肝線維症

はじめに 肝線維症は、さまざまな病原因子によって引き起こされる肝臓の結合組織の異常増殖の病理学的プロセスを指し、肝臓のびまん性細胞外マトリックスの過剰な沈殿を引き起こします。肝線維症、その病因は、感染性（慢性B、CおよびDウイルス性肝炎、血液​​の停滞など）、先天性代謝異常（肝レンチキュラー変性、ヘモクロマトーシス、α1-抗トリプシン欠乏など）および化学代謝異常（慢性アルコール性肝疾患、慢性薬物誘発性肝疾患）および自己免疫性肝炎、原発性肝硬変、原発性硬化性胆管炎。

原因

肝線維症には多くの原因があり、臨床診療ではウイルス性肝炎、アルコール性肝臓、脂肪肝、および自己免疫疾患の多くの症例があります。

1.アルコール性肝炎（ASH）は肝線維症を引き起こす

欧州および米国では、ASHによるアルコール性肝線維症および肝硬変は、すべての肝硬変の約50％〜90％を占めており、中国では近年増加傾向にあります。 肝硬変は、毎日50 gのエタノールを摂取すると引き起こされ、その8％から15％は10年以上続きます。 アルコールは、B型およびC型肝炎の肝硬変の進行を促進することもあります。 ASHの病因は、主にアルコールの中間代謝物であるアセトアルデヒドによって引き起こされる酸化ストレスと脂質過酸化損傷によって引き起こされます。アセトアルデヒドは、肝臓でグルコースと脂質代謝の障害を誘発し、炎症性免疫応答と線維症を促進します。

2.ウイルス性肝炎は肝線維症を引き起こす

B型肝炎とC型肝炎ウイルスは、肝線維症と肝硬変の最も一般的な原因です。 私たちの国では、慢性肝炎が最も一般的です。 ウイルスの持続性は肝硬変の肝障害の主な原因であり、宿主の遺伝的背景と遺伝的多型もウイルスの免疫応答、損傷、線維化に影響を与える可能性があります。 B型およびC型肝炎の重複感染は、しばしば肝線維症および肝硬変の発症を加速させる可能性があります。

3.非アルコール性脂肪性肝炎（NASH）は肝線維症を引き起こす

通常、メタボリックシンドロームに関連する原発性NASHを指します（腹部肥満、脂肪肝、2型糖尿病、高脂血症、高血圧を含む）。 都市化の進展、ライフスタイルの変化、高脂肪、高カロリーの食事の増加により、NASHは両国で増加しています。 NASH患者の3分の1以上が、持続的な肝障害のために線維症に進行する可能性があります。 さまざまな理由によって引き起こされる肝臓脂肪症は、NASHの主なメカニズムである炎症反応およびさまざまな損傷因子に対する肝臓の感受性を高めます。

4.毒素および薬物は肝線維症を引き起こす

肝臓は、薬物クリアランス、生体内変化、および分泌の主要な部位です。 薬物代謝中の毒性物質の生産速度が安全な排泄速度を超えると、肝臓の損傷が発生する可能性があります。 医療用処方薬、市販薬、治療、栄養などの目的で使用される漢方薬など、何千もの薬が肝障害を引き起こすことがわかっています。 薬物誘発性肝障害の大多数はアトピー性で予測不能であり、環境および遺伝的感受性因子に関連している可能性があります。 アセトアミノフェン、メチルドーパ、フルオロペプチドなどの特定の薬物の長期使用、またはリン、ヒ素、四塩化炭素などの特定の化学毒への繰り返し曝露は、最終的に肝臓に発展する有毒な肝炎を引き起こす可能性があります硬化しました。

5.自己免疫性肝疾患（AILD）は肝線維症を引き起こす

AILDには主に、肝細胞に影響を与える自己免疫性肝炎（AIH）および原発性胆汁性肝硬変（PBC）および胆管癌に関与する原発性硬化性胆管炎（PSC）が含まれます。

AIHは主に女性に見られます。血清中の自己抗体（抗核抗体（ANA）など）の存在、血清トランスアミナーゼおよびIgGレベルの増加、門脈への大量の形質細胞浸潤が特徴です。ホルモンなどの免疫抑制剤で治療されることがよくあります。

PBCは慢性進行性胆汁うっ滞性肝疾患で、主に40〜60歳の中年女性に発生します。ほとんどの患者はミトコンドリア抗体（AMA）陽性です。 PBCには、強皮症、自己免疫性甲状腺疾患など、他の臓器特異的自己免疫疾患が組み込まれていることが多く、唾液腺上皮細胞が損傷を受けることがよくあります。 PBC患者の一部（約50％）は、同時または個別にANAを発症する可能性があります。

PSCは、肝内および肝外胆道系の広範な炎症および線維化を特徴とする慢性胆汁うっ滞症候群であり、進行性の進行性であり、若者が関与し、患者の70％が男性です。 PSCは、炎症性腸疾患のほか、胆管炎、胆管狭窄、胆石症、胆管癌などの特殊な合併症を伴うことがよくあります。

6.肝臓の鬱血によって引き起こされる肝線維症

慢性うっ血性心不全、慢性収縮性心膜炎、および肝静脈閉塞症候群（バッドキアリ症候群）や肝静脈閉塞性疾患（VOD）などのさまざまな原因によって引き起こされる肝静脈還流の閉塞は、肝臓を作ることができます内部の長期的な混雑、酸素不足、線維症、硬化。

7.遺伝性代謝疾患は肝線維症を引き起こす

遺伝性代謝疾患は、遺伝的および代謝的要因によって引き起こされる肝疾患であり、青少年でより一般的です。 中国では、最も一般的な先天性銅代謝異常（肝レンチキュラー変性、ウィルソン病）は、異常なATP7B遺伝子によって引き起こされる常染色体劣性遺伝病であり、銅は脳、肝臓、その他の組織に沈着します。精神障害、錐体外路症状、および肝硬変、セルロプラスミンおよび銅代謝障害の減少を伴う。

8.肝線維症の他の原因

胆道の慢性炎症または術後狭窄に加えて、成人の胆石症によって引き起こされる続発性胆汁うっ滞肝硬変など、乳頭周囲癌、胆嚢嚢胞、先天性肝外胆道閉鎖症または肝内胆管発達障害によって引き起こされます。 住血吸虫症の肝硬変は、門脈領域に卵が沈着するために線維症を刺激することにより進行します。

確認する

関連検査

B型肝炎ウイルスpre-S2抗原B型肝炎ウイルスanti-pre-S2抗体抗C型肝炎ウイルスIgA抗体グルタミン酸D型肝炎抗原

a、肝生検の病理学的検査は依然として肝線維症の診断のゴールドスタンダードであり、診断、炎症活動の測定、線維症の程度、および薬効の決定の重要な基礎です。 現在、半定量スコアリングシステムが一般的に採用されています。 しかし、肝臓での肝線維症の不均一な分布、および肝臓穿刺組織は肝臓全体の50,000のみを占めるため、診断エラーを引き起こす可能性があります。 したがって、肝生検標本は少なくとも15 mm強調され、6つ以上の合流領域が含まれます。

b、生化学的検出：血清HA、LN、PCIII、CIVは肝線維化の程度を反映できます。特にHAとPCIIIは初期肝線維化の最高値を持ちますが、肝炎症の程度によっても影響を受けます。

c。画像検査：B超音波は、肝臓表面、肝臓エコー、肝静脈、肝臓縁と脾臓領域、および肝線維症の段階と良好な相関がありますが、段階1〜3では区別が困難です。 カラードップラー超音波は、肝線維症、肝動脈血流速度の増加、門脈血流速度の低下により、肝線維症の程度を評価するのに役立ち、2つの比率（A / V）をより包括的に反映することができます肝線維症の血行動態の変化は、門脈流速または肝静脈スペクトルの変化の検出よりも優れています。

鑑別診断

肝線維症の臨床症状は、肝線維症の疲労と疲労を吸収し、この肝線維症の臨床症状は初期の一般的な症状の1つです。 肝線維症の臨床症状は食欲不振であり、しばしば最も初期の症状であり、時には吐き気や嘔吐を伴います。 慢性消化不良、腹部膨満、便秘または下痢、肝臓領域の痛みなどの症状。クリニックの患者の中には、慢性肝疾患の明らかな病歴がない患者もいます。 さらなる検査の後に発見されました。 慢性胃炎、慢性肝炎の患者の多くは、酸逆流、ヘルニア、しゃっくり、上腹部痛、上腹部膨満感、および他の胃の症状があります。

肝臓がんとは、原発性肝がんや転移性肝がんなど、肝臓に発生する悪性腫瘍のことで、人の肝がんはほとんどが原発性肝がんと呼ばれます。 原発性肝癌は診療所で最も一般的な悪性腫瘍の1つであり、最新の統計によると、毎年約60万人の新しい肝臓癌患者が世界で発生し、悪性腫瘍で5位にランクされています。 原発性肝がんは、細胞の種類によって肝細胞がん、胆管がん、混合肝がんに分類できます。 腫瘍の形態に応じて、結節性、塊状、びまん性に分けることができます。 原発性肝癌は、中国では高い発生率であり、女性よりも男性が多い。 中国はB型肝炎の大きな国であり、中国の肝臓癌は主にB型肝炎の肝硬変に基づいて発生し、C型肝炎患者も徐々に増加しており、B型肝炎は肝臓癌に発展します。 現在、中国の人口は世界全体の半分以上を占めており、世界の肝癌患者の55％を占めており、人々の健康と生命の主要な殺人者となっています。

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