後腹膜線維症

はじめに 後腹膜線維症（RPF）は、1905年にフランスの泌尿器外科医Albrranによって最初に報告され、2948年まで後腹膜線維症の概念を使用しました。報告書は徐々に増えており、ますます多くの臨床医に認められています。 この病気はどの年齢でも発生する可能性がありますが、40〜60歳の人に多く見られ、約2/3を占めています。 男性の発生率はより一般的であり、女性の発生率の2〜3倍です。 臨床的には、病気の初期段階、活動期、ファイバープレートの収縮期の段階に分けられます。 痛みは最初は無症候性であり、痛みは後で起こり、主に腰部または腰部から下腹部、径部、外性器または大腿部の前内側に放射状に広がります。 亜急性炎症は、腹痛、腎臓の圧痛、低体温、白血球数の増加、赤血球沈降速度と疲労の増加、食欲不振、吐き気と嘔吐、および体重減少として現れます。

原因

多数の臨床研究により、次の要因が後腹膜線維症に関連している可能性があることがわかっています。

自己免疫不全

臨床データは、特発性後腹膜線維症の患者の8％から15％が後腹膜以外の線維症を伴い、強皮症、好酸球増加症、結節性動脈炎の病歴があり、全身性エリテマトーデス、糸球体腎炎、リードル甲状腺炎、硬化性胆管炎、縦隔線維症、および後部線維性偽腫瘍。これは、病気が免疫不全に関連している可能性があることを示しています。

2.薬物の副作用

Grahacnが1964年にメチルメチリルアミド（メチセルギド）を服用している患者に後腹膜線維症が発生したと報告して以来、同様の症例が文献で報告されています。 長期使用者の場合、後腹膜線維症の発生率は10％から12.4％に達する可能性があります。 さらに、ベータ遮断薬（プロプラノロール）、降圧薬（メチルドーパ、レセルピン、ヒドララジン）、鎮痛薬（アスピリン、フェナセチン）およびその他の薬も利用できます。この病気は誘発されますが、後腹膜線維症との因果関係はさらに研究する必要があります。

3.感染と炎症

1948年という早い時期に、オーモンドはこの病気が後腹膜炎症の一種であると信じていたが、マチセンらは腹膜後下線維症が腹部および下肢ウイルスの感染と関連している可能性があると示唆した。結核、梅毒、放線菌症、さまざまな真菌感染症などの特定の感染症、憩室炎や虫垂炎などの非特異的感染症、潰瘍性大腸炎、クローン病、皮膚や皮下組織の血管炎などがあります。炎症性疾患;炎症性肺損傷、血栓性静脈炎、膵炎、その他の炎症性疾患も後腹膜線維症を引き起こす可能性があります。 悪性腫瘍の悪性腫瘍によって誘発される後腹膜線維症は、すべての症例の8％〜10％を占めています。 結合組織過形成および線維症を引き起こす悪性腫瘍には、乳がん、肺がん、甲状腺がん、胃がん、結腸がん、泌尿生殖器がん（腎臓がん、膀胱がん、前立腺がん、子宮がん）、ホジキン病などが報告されています。その他の悪性リンパ腫、特定の肉腫、カルチノイドなど

4.大動脈瘤

文献で報告されている後腹膜線維症のより一般的なタイプの1つは、動脈瘤の周囲の線維症である。 大動脈または大動脈瘤周囲の線維症の発生率は5〜23％と報告されています。 傷害の臨床データは、外傷、後腹膜血腫および放射線障害が後腹膜線維症につながる可能性があることを示しています。 アスベストボウラードやサウニなどの著者は、1995年と1998年に、後腹膜線維症の患者2人と患者7人がアスベストに密接に曝露したことがあると報告しました。不完全な拡張など、剖検では、後腹膜の後ろにアスベストの遺体も見つかりました。 アスベストが後腹膜線維症の原因の1つである可能性が示唆されています。

確認する

血液ルーチン

赤血球とヘモグロビンの減少、好酸球の増加、ヘマトクリット値が33％未満の可能性があります。

2.尿ルーチン

患者の3分の1はタンパク尿症です。

ESR

患者の94％が最初の検査で赤血球沈降速度が増加しました。

4.腎機能

臨床的には、患者の75％がさまざまな程度の腎機能障害を有しており、血清クレアチニンや尿素窒素の上昇など、乏尿や高窒素血症として現れます。

アルカリホスファターゼ

近年、アルカリホスファターゼは病気のマーカーであると考えられており、アルカリホスファターゼの上昇はこの病気の診断に重要です。

6.病理組織検査

穿刺吸引（Fineneedleaspiration）生検は、B超音波およびCTガイダンスの下で行うことができ、生検は腫瘍の腫瘤の腹腔鏡検査によっても行うことができます。 1997年に、Steinは、特発性後腹膜線維症を診断するためにCTガイダンスの下で微細な針吸引を使用することを最初に報告し、症例の2/3が診断されました。 線維芽細胞や小さなリンパ球などの炎症性細胞は、主に吸引物であり、通常は別々に出現し、同時にいくつかが出現します。 さらに、著者は、大動脈周囲腫瘤のX線ガイド下経管静脈生検が確認され、追跡されたと報告しています。 診断できない人は、開腹手術を行って生体組織の病理検査を行う必要がありますが、一方では良性および悪性病変の診断と診断が可能です。 ただし、生検標本を採取するときは、誤診を避けるために、多くのより深い部分で材料を採取することに注意を払う必要があります。

鑑別診断

1.影響を受けやすい臓器または組織に関連する疾患の特定

（1）尿管疾患：この疾患と尿管腫瘍、炎症性狭窄などは、腎と尿管水を引き起こす可能性があり、2つの識別に注意を払う必要があります。

（2）膵臓癌：後腹膜線維症が関与し、膵臓周囲の脂肪体の閉塞を引き起こすことがしばしば膵臓癌と誤診され、その臨床的および画像的特徴に注意を払う必要があります。

（3）総胆管疾患または硬化性胆管炎：総胆管に関連する疾患は黄undおよび他の症状を引き起こす可能性があるため、総胆管疾患または硬化性胆管炎などの疾患によって引き起こされる胆道を除外するよう注意する必要があります。 しかし、後腹膜線維症は硬化性胆管炎を伴う全身性硬化症の一部である可能性があり、両方の可能性を考える必要があります。

（4）結び目、直腸疾患：結び目、直腸に関与する後腹膜線維症、患者は下痢、便秘、さらに閉塞性の症状があり、結節、直腸腫瘍または炎症性疾患と誤診されやすく、この2つが互いに原因となり、臨床的下痢、便秘、さらには閉塞のある患者は、腸自体の病気を除外した後に後腹膜線維症の可能性を考慮すべきです。

（5）小腸の慢性腸閉塞および機能不全：腸間膜を含むこの疾患は、小腸の慢性閉塞および運動障害を引き起こす可能性があり、しばしば小腸の慢性不完全閉塞または機能不全と誤診されます。 したがって、慢性の不完全閉塞または小腸の機能障害に苦しんでいる場合、病気を考慮する必要があります。

2.後腹膜後の特定の一次疾患の特定

後腹膜黄色肉芽腫、後腹膜血腫、原発性後腹膜腫瘍（脂肪肉腫、線維肉腫、悪性リンパ腫、筋腫、リンパ管腫、平滑筋腫などを含む）後腹膜アミロイドーシス。 後腹膜悪性転移の識別一般に、後腹膜悪性転移は尿管の外側で識別できます。 動脈瘤の識別大動脈瘤または大動脈瘤は、動脈瘤または側方成長の周囲に線維輪を形成し、尿管閉塞を引き起こす可能性があります。 イメージングにより、周囲の大動脈は腫瘍様の拡張であり、後腹膜線維症に関与する大動脈および総腸骨動脈は滑らかで不規則な狭窄の変化を示した。

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