副腎髄質過形成
はじめに
副腎髄質過形成の概要 副腎髄質過形成も自律性カテコールアミン分泌の独立した疾患であり、副腎摘出術後に症状が緩和された国では副腎髄質過形成の症例がいくつかあります。 女性ではより一般的で、発症年齢は主に若年および中年であり、褐色細胞腫と同様に平均年齢は39歳（24〜49歳）です。 さらに、病気の経過はより長く、そして時々状態は長期間開発することができます。 基礎知識 病気の割合：0.0032％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：高血圧
病原体
副腎髄質過形成
病気の原因（30％）：
副腎髄質は、単純な副腎髄質過形成と続発性副腎髄質過形成の2つのタイプに分けられます。MEN2の多発性内分泌疾患II型（MEN2）に続発する二次性副腎髄質過形成副腎髄質過形成または褐色細胞腫の場合、甲状腺髄様癌または副甲状腺病変が何年も後に発生し、病因はまだ不明です。
病因（25％）：
病理の主な特徴は、1副腎髄質の重量が2倍以上増加すること、2副腎および両翼に髄質過形成が見られること、3皮質に対する副腎髄質の比率が増加すること、およびドブリックが正常な副腎髄質/皮質が副腎であると報告することです。頭は1：5、体は1：8から1:18、平均比は1：11.5で、尾には髄質はありません。XieTongは、通常の髄質と皮質の比は平均で12.5％であり、20％以上と考えられています。髄質過形成であるため、外国の文献では、副腎で髄質が髄質過形成と診断できる限り、4つの副腎髄質細胞が増殖し、髄質が皮質に広がり、皮質細胞が島に分かれている、過形成性髄質があることが報告されています細胞は体積が大きく、細胞質が豊富であり、巨核球および二核細胞に液胞が見える多くの細胞があり、活発な内分泌機能を示しています.5つの副腎がin vitroで拡大し、厚くなり、広がり、境界がまっすぐになり、鈍くなる円形、表面隆起、副腎の正常な平らな状態の喪失、腺体がいっぱいで円筒形であり、嚢がセクシーです.6つの手術は腺に注意を払う必要があり、容易に破裂し、髄質は失血しやすく、病理学的検査になります 髄質を見つけます。
防止
副腎髄質過形成の予防
ほとんどがMEN-IIaまたはMENIIbの家族性発症である副腎髄質過形成は、遺伝子検査に使用できます。 食物は、電解質のバランスを維持するために、タンパク質、ビタミン、炭水化物が豊富でなければなりません。 新鮮な果物や野菜をもっと食べ、寒くて辛い食べ物を食べないようにし、脂肪の多い食べ物を食べないようにし、汚染されたまたは劣化した食べ物を食べないようにします。
合併症
副腎髄質過形成の合併症 合併症
副腎髄質過形成は、腎臓病に関連している可能性があります。
症状
副腎髄質過形成症状一般的な 症状視覚にとらわれないめまい髄質過形成吐き気と嘔吐の動Hyper
副腎髄質過形成の主な症状は高血圧であり、患者には代謝障害がなく、高血圧には発作性の特徴がありますが、このエピソードはしばしば精神刺激と疲労に関連し、持続性高血圧に基づくこともあります。突然の発作の悪化、発作のパフォーマンスは褐色細胞腫の発症と区別することが困難であり、典型的な症状は突然の発症頭痛、動pit、嘔吐、発汗、息切れ、不安、弱い、青白い、めまいですそして、前部の痛み、かすみ目など、発作中の精神は非常に緊張しており、情緒不安、脈拍は弱く、心拍数は速く、血圧は200mmHgまたは300mmHg以上にまで上昇し、発作は通常数十分間続きますが、それは長くも短くもなります。褐色細胞腫とは異なり、腹部の圧迫はエピソードを引き起こしません。
調べる
副腎髄質過形成の検査
これまでのところ、副腎髄質過形成の具体的な実験的検査は発見されておらず、血液、尿中カテコールアミンおよびそれらの代謝物はほとんど増加しているが、アドレナリンの含有量は主に増加している。
1. X線腹部プレーンフィルム、後腹膜インフレーションイメージングおよび障害。
2. B-超音波検査、副腎および腹部大動脈の近くに腫瘍画像がなく、一般的なimage骨血管系であり、副腎の体積さえ増加した。
3.腹部CTスキャンでは、両側または片側の副腎境界が認められ、扁平腺では、散在性の密度の肥厚および拡がりが認められ、ときに等密度の結節が認められ、直径は0.5cm以上であり、腫瘍像は認められなかった。
4.病理学的には、副腎髄質は皮質に似ています。過形成のタイプは、びまん性、結節性、または腺腫性過形成のいずれかです。一部の人々はそれを「褐色細胞腫様過形成」と呼びます。
診断
副腎髄質過形成の診断と診断
診断の基礎： 1持続性または発作性高血圧、長期経過、長年にわたって有意な進展なし、高血圧および褐色細胞腫の家族歴なし、一般的な降圧薬治療、アドレナリンα遮断薬フェノールベンジルアミン治療は効果的です; 2は精神的刺激または労作後に高血圧を誘発し、腹部を押す、妊娠または出産または排尿は症状を引き起こしません; 3試験血液、尿中カテコールアミンおよびその代謝産物はほとんど増加し、アドレナリンの含有量主に増加した; 4B超検査、副腎および腹部大動脈および総per骨血管系の近くに腫瘍塊はなく、副腎の体積も増加した; 5CTスキャンにより、両側または片側の副腎境界扁平腺が拡散した密度は厚く、広くなり、時には同じ密度の小さな結び目が現れ、直径は約0.5 cmであり、腫瘍画像はありません。
副腎髄質過形成と褐色細胞腫は両方とも過剰な量のカテコールアミンを分泌するため、これらは総称して「カテコールアミン作動性症候群」と呼ばれます。 CTスキャンは副腎疾患の診断に理想的な方法です。CTスキャンは腫瘍の有無を確認できるだけでなく、腺の大きさと側面も理解できます。WeiJiahuはCTスキャン12例、両側1例、単一11例を発見しました。副腎髄質過形成の診断では、CTスキャンが最初の選択肢であると考えられており、最終診断は外科的検査中の目視観察と病理学的検査に依存します。
