好酸球性白血病

好酸球性白血病の紹介 好酸球性白血病（EL）は、末梢血および骨髄の末梢性好酸球増加症を特徴とするまれな白血病であり、多くの場合、心臓、肺、および神経系が関与し、進行性貧血および血小板減少症を伴います。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血、てんかん

好酸球性白血病

（1） 病気の原因

少数の患者は特発性好酸球増加症候群から変形するか、急性リンパ芽球性白血病または慢性骨髄性白血病のごくわずかな晩期症状となる可能性があります。

（2） 病因

病因は解明されておらず、造血細胞がウィルムス腫瘍遺伝子を過剰発現し、アポトーシスの抑制につながることが報告されています。

好酸球性白血病の予防

原発疾患の積極的な治療。

好酸球性白血病の合併症 合併症、貧血、てんかん

1.貧血が重度の場合、心臓病の貧血が合併する可能性があります。

2.主に肺感染症で見られる発熱と複合感染。

3.同時に起こる神経学的症状、精神障害、不明瞭および片麻痺、てんかん。

好酸球性白血病の 症状 一般的な 症状リンパ節の拡大好酸球は精神障害、脇の下arm窩リンパ腫、呼吸困難の丘疹を増加させる

病気の長さと速度は、好酸球の成熟の程度に関係しているため、臨床診療では一般的に2つのタイプに分けられます。

急性型

この疾患は一般的な白血病とは異なり、出血が少なく、主にさまざまな臓器への好酸球浸潤があり、機能障害を引き起こします。肝臓、脾臓、リンパ節の関与に加えて、心臓、肺、中枢神経系の関与としても現れます。進行性心不全の臨床症状には、ギャロッピング、心膜摩擦音、咳、呼吸困難、精神障害、妄想、かすみ目、運動失調、片麻痺などとして現れる中枢神経系浸潤がある場合、皮膚には、紅斑、丘疹、結節などがあります。

2.慢性タイプ

発症は遅く、病気の経過は2〜8年まで延長することができ、疲労、貧血、肝臓、脾臓、リンパ節があります。

好酸球性白血病の検査

1.血液中の一般的な貧血と血小板減少症、白血球数が大幅に増加し、最大（50〜200）×109 / L、血液錠剤中の好酸球が20％〜90％を占め、そのほとんどが好酸球性である若い顆粒と後期顆粒は主に増加し、元の顆粒と初期顆粒はまれです。

2.骨髄画像骨髄芽球の割合の増加に加えて、細胞形態に応じて、好酸球は著しく増加し、左にシフトしました。

1顆粒球タイプ：血液と骨髄の両方で顆粒球が増加しています。

2未熟な細胞タイプ：骨髄ナイーブ好酸球の明らかな増加に加えて、そのような細胞は末梢血にも見られます。

3成熟細胞型：好酸球を含む主に成熟した好酸球、前骨髄球が増加、正常またはわずかに増加。

3.染色体検査しばしば、染色体8および10、4qおよび45X、49XYおよびその他の染色体異常の3体型があります 。

4.細胞培養末梢血細胞でのCFU-GM の成長は、慢性骨髄性白血病の成長と類似しており、成長パターンと染色体検査を組み合わせて、好酸球性白血病を他の好酸球増加症の原因と区別できます。

好酸球性白血病の診断と同定

診断基準

世界には統一された診断基準はなく、国内の診断基準は次のとおりです。

1.白血病の臨床症状。

2.末梢血好酸球は有意に増加し、増加し続けました。そのほとんどは最大60％であり、多くの場合、ナイーブな好酸球があります。

3.骨髄好酸球増加症、異常な形態、核の左シフト、各段階で未熟な顆粒球に粗い好酸球顆粒があり、元の細胞は5％以上です。

4.臓器には好酸球浸潤があります。

5.寄生虫病、アレルギー性疾患、結合組織病、高好酸球性症候群、慢性骨髄性白血病およびその他の好酸球増加症の原因を除外できます。

診断評価：ELはまれであり、診断は非常に慎重でなければならず、好酸球増加症に加えて、他の原因、血液学的検査によって引き起こされる好酸球増加症を除外するのに十分であり、異常な形態を有するはずであり、ナイーブな好酸球が血中に現れる骨髄中の元の細胞の5％の細胞も必要な条件であり、条件が不十分な疑わしい症例の場合は、原疾患の検索を続け、状態の変化を注意深く観察する必要があります。

鑑別診断

1.特発性好酸球増加症候群（IHES）

IHESは白血球と好酸球も著しく増加します。好酸球は心臓、肺、神経系に浸透します。貧血や血小板減少症も病気の経過中に発生する可能性があるため、ELと混同されやすいです。 ：

1IMESの好酸球の形態は正常であり、末梢血には未熟な好酸球はなく、骨髄の芽球の割合は正常範囲内であり、ELとは異なっていた。

2IHESには比較的長い経過の経過と遅い進行があり、ELは急速に進行し、貧血と血小板減少症は進行しますが、一部のIHESの臨床的進行も急速であり、短期的な死は主に血液と骨髄によって決定されます。

2.好酸球増加を伴う悪性疾患

（1）M4E0タイプの急性骨髄性白血病（AML）：AMLの臨床症状を呈する好酸球増加症を伴う急性骨髄単球性白血病、血中および骨髄中の好酸球増加、および異常な形態。したがって、ELで識別する必要があります。

通常、1M4E0は血液および骨髄の好酸球をわずかに30％未満増加させただけで、主成分はまだ原始細胞および原始的でナイーブな単球であり、これは明らかにELとは異なります。

2つの困難な場合の実行可能な染色体および遺伝子検出、M4E0にはマーカー染色体異常、すなわちinv（16）（p13; q22）、および対応する融合遺伝子MYH11 /CBFβ、ELにも染色体異常がありますが、8などの重要ではありません染色体3、4q、45X、49XYなど

（2）急性リンパ芽球性白血病（ALL）：少数のALLが疾患の経過中に血液および骨髄中の好酸球を増加させており、中枢神経系が関与していることが多いため、ELで特定する必要があります：

1ALLは通常、急性発症を起こし、ELはほとんど発症を隠します。

2ALL患者はしばしば表在性リンパ節腫脹を有するが、EL患者は比較的まれである。

3EL患者は一般的な心臓の関与があり、心臓全体（心内膜、心筋、心膜）に関与しますが、ALL心臓は通常浸潤されず、アントラサイクリンによって引き起こされる心筋毒性のみが低く、発生率も低くなります。

4免疫表現型検査、ALLはリンパ球系列分化抗原を発現し、ELは骨髄細胞分化抗原を発現します。

5ALLにおける好酸球増加の発生前、ALLの典型的な臨床的および実験的特徴のほとんど。

（3）骨髄増殖性疾患（MPD）：慢性骨髄性白血病（CML）、真性赤血球増加症（PV）および特発性骨髄線維症（IMF）およびその他のMPDは、特に後期に好酸球が出現する可能性がありますセルの数が増え、識別ポイントは次のとおりです。

1CML、PV、およびIMFは好酸球増加症の前に長い経過をたどり、対応する臨床症状と臨床検査がありますCMLは主に中期のナイーブ好中球で構成され、PVは主に赤血球です。増加し、対応する複数の血液の臨床症状、IMFは脾腫と顆粒、赤芽球血症によって特徴付けられます。

2ELの一般的な心臓、肺、および神経系の病変は、MPDにしばしば存在しません。

3CMLは、マーカーPh染色体と特定の融合遺伝子BCR / ABLおよびELによっても区別できます。

4IMF骨髄生検は有意な線維化を示し、ELでの同定は困難ではありませんでした。

（4）ホジキンリンパ腫：病気の経過にはしばしば好酸球増加が伴いますが、同時に発熱、リンパ節腫脹、診断前にリンパ節生検を行わなければならないため、ELとの区別が容易です。

3.最も一般的な好酸球増加症

臨床的には、寄生虫感染、アレルギー、皮膚疾患、およびリウマチ性疾患が好酸球増加症の最も一般的な原因であり、ELによる同定に重要です。

（1）寄生虫感染：寄生虫の幼虫は、好酸球増加を引き起こす病理学的メカニズムである生体内の組織に移動し、侵入します。糞便は卵を繰り返し検索し、対応する抗体を血清学的に検出します。主な手段は、対応する駆虫治療の後、好酸球が正常になるまでの診断の基礎でもあります。

（2）アレルギー反応：気管支喘息、血管浮腫、薬物アレルギー、血清疾患などが好酸球増加症を引き起こす可能性があり、対応する病歴、臨床症状、ELの識別は困難ではないはずです。

（3）皮膚疾患：天疱瘡、ヘルペス様皮膚炎などは白血球や好酸球増加症を引き起こす可能性があり、他の多くの皮膚疾患には同様の合併症があります。簡単です。

（4）リウマチ性疾患：結節性多発性動脈炎、関節リウマチ、および特定の結合組織疾患（好酸球性筋膜炎など）、好酸球性筋症候群（摂取による）などのリウマチ性疾患L-トリプトファンで汚染された食品は、好酸球の上昇を引き起こす可能性があり、原発性疾患の臨床症状は特徴的であり、通常、ELと混同されにくい。

4.好酸球増加症を伴う肺疾患

肺はしばしばELに関与するため、好酸球増加症を伴う様々な肺疾患と区別する必要があります。

（1）Loeffer症候群：肺の影が移動性であるため、移動性の影と好酸球増加を示す肺の画像所見を特徴とし、一部の患者は肺への幼虫の移動後の寄生虫感染によって引き起こされるそしてより速く消え、急性自己制限コースであり、ELとは異なります。

（2）好酸球による肺浸潤（PIE）症候群：慢性の再発性呼吸器症状として現れ、画像所見は肺多形性浸潤を示し、血中好酸球増加、ほとんど患者の原因は不明であり、結核菌、ブルセラ菌、コクシジオイデス菌症およびウイルス感染に関連するものはごくわずかであり、病変は肺に限定されていることが同定の鍵です。

（3）熱帯性好酸球増加症：乾性咳ough、喘鳴、低熱、両肺の喘鳴音、肺間質の間質性陰影を示す画像検査、mi粒腫に主に現れる糸状虫感染後の免疫応答の状態性結核、この病気は現在中国では珍しく、主にインドと東南アジア諸国で、患者はしばしば血清IgEが上昇しており、抗フィラリア抗体を検出でき、クエン酸エチルアミン（Hai Qunsheng）は治療後すぐに改善識別ポイント用。

5.好酸球性リンパ肉芽腫

これはまれな疾患であり、血中好酸球増加を伴う表在性リンパ節腫脹として現れ、リンパ節病変は好酸球浸潤を伴う肉芽腫形成であり、コルチコステロイドによく反応しますが、一部の患者は薬物を止めた後に繰り返すことができます。

6.その他の好酸球増加症

まれな遺伝性好酸球増加症は常染色体優性であり、家族歴があり、血中好酸球はわずかに上昇するだけで、良性で、ときに広範囲の症例のリンパ節結核、放射線療法後、脾臓切除後、骨髄移植後の移植片対宿主は好酸球増加症を伴うことがあります。これは明確な病歴と対応する臨床症状があるため、特定することは難しくありません。

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