視神経脊髄炎

視神経脊髄炎の紹介 視神経脊髄炎（NOM）は、視神経および脊髄で同時にまたは連続して起こる急性または亜急性の脱髄病変です。 Devic（1894）は16症例と彼の死の1つをレビューし、NOMの臨床的特徴を急性または亜急性発症の単眼または両眼失明で、数日または数週間前または後に発症したと述べた横または上行性の脊髄炎。これは後にデヴィック病またはデヴィック症候群と呼ばれました。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症にきび

視神経脊髄炎の原因

遺伝的品質（30％）：

NOMはMSの臨床的サブタイプと長い間考えられてきたコーカサス人はMSに対する民族的感受性、主に脳幹病変を有し、非白人はNOMに感受性である。視神経と脊髄の損傷は最も一般的であり、遺伝的品質と民族の違いに関連している可能性があります。

NOMは深刻な単相疾患ですが、多くの場合、再発の経過があります。

病因

急性MSは視神経と脊髄に関連している可能性があります。MS患者の約25％が突然の後方視神経炎の初期症状を示しています。NOMとMSの関係は解明されていないままです。臨床指標イベント（視力イベントおよび視神経炎）、CSFおよび血清学、MRIの特徴、長期疾患評価の特性により、NOM、脳脊髄液、神経画像の特性の臨床経過はMSとは異なることがわかった。

NOMの病理学的変化は、脱髄、硬化性プラークおよび壊死、血管周囲の炎症細胞浸潤です。古典的なMSとは異なり、病変は主に視神経、視交叉および脊髄（胸部および子宮頸部）を含み、破壊性病変が明らかです。脊髄壊死および最終的に空洞形成、グリア細胞の増殖は有意ではなく、壊死は炎症プロセスの重症度ではなく、疾患の性質を反映している可能性があります。

視神経脊髄炎の予防

自己免疫疾患の効果的な予防方法はなく、感染の予防、風邪、風邪、または熱は予防と治療の鍵であり、合併症の予防と治療も臨床医療の重要な部分です。

視神経脊髄炎の合併症 合併症、尿路感染症、にきび

疾患の進行または疾患の程度に応じて、症状および徴候は疾患自体によって、または合併症として現れることがあります（臨床症状を参照）。さらに、二次肺感染症、尿路感染症、hemo、および視力低下に注意する必要があります。あざなどが原因。

視神経脊髄炎の一般的な 症状脊髄への脊髄切断損傷の症状 intermittentのような動きの断続的な断裂、空間機能障害、感覚機能障害、括約筋機能障害、後部視神経炎、小さな文字の読み取り、色識別の困難

1.発症年齢は5〜60歳、21〜41歳であり、多くの子供がおり、男性と女性の両方が病気、急性横断性または播種性脊髄炎および両側視神経炎（視神経炎、ON）を患うことがありますこれはこの疾患の特徴的な症状であり、短期間で継続的に発生し、対麻痺と失明を引き起こします。この疾患は急速に進行し、寛解-再発を起こす可能性があります。

2.急性視神経炎の患者は、数時間または数日以内に単眼視力の部分的または完全な喪失があります。視神経炎では、亜急性発症の症状が1〜2ヶ月以内にピークに達し、少数の患者が慢性発症を発症し、数ヶ月以内に視力低下が着実に進行し、徐々に悪化しました。

3.急性横断性脊髄炎は、脊髄の急性進行性炎症性脱髄疾患であり、そのほとんどが単発性または慢性の多相性再発であるMS症状であることが確認されています。不完全性、進行の急速な対麻痺（数時間または数日）、両側バビンスキー徴候、胴体感覚機能面および括約筋機能不全、レルミット徴候を伴う急性脊髄炎、発作性強直性痙攣および神経根障害再発性疾患の患者の約1/3に見られますが、単相疾患の患者は通常ほとんど発生しません。

4. NOMのほとんどの患者は単相コースにあり、症例の70％が数日以内に対麻痺を起こし、患者の約半数が冒された目で失明し、少数の患者が再発し、そのうち約1/3が対麻痺を起こします。事象の間隔は数ヶ月から6ヶ月で、孤立したONと脊髄炎は今後3年間で複数回再発する可能性があります。

視神経脊髄炎の検査

CSF-MNCの増加はMSのそれよりも有意であり、単相疾患の73％およびMNC> 5×10 ⁶ / Lの患者の82％、MNC> 50×10 ⁶ / Lの単相および再発患者の約1/3 CSFタンパク質の増加は、単相よりも再発タイプのほうが明白です。

脊髄MRIでは、再発性脊椎固定病変の88％に3つ以上の脊髄セグメント、通常6〜10のセグメントがあり、脊髄腫脹と腱増強がより一般的であることが示されました。

視神経脊髄炎の診断と分化

診断の基礎：患者の急性横または播種性脊髄炎、および両側の同時または連続視神経炎の臨床症状によると、MRIと組み合わせて視神経および脊髄病変、視覚誘発性の異常、CSF-IgGインデックスおよび外観の増加が示されたオリゴクローナルバンドなどは臨床診断を下すことができます。

鑑別診断

1.初期の眼の症状は単純な後部視神経炎と混同されやすいONは片方の眼を損傷することが多いこの疾患はしばしば両眼の影響を受け、脊髄病変または明らかな緩和再発がある。

2. MSはNOMの臨床モデルを表すことができ、CSFおよびMRI検査はかなり区別されますNOM CSF-MNC> 50×10 ⁶ / Lまたは好中球増加がより一般的で、MSはまれです; MSの90％以上が見られますクローンバンド、NOMは一般的ではなく、頭部MRIはNOMの初期段階では正常であり、再発寛解型MSには多くの場合典型的な病変があります; NOM脊椎縦癒合病変は3つ以上の椎骨セグメント、一般的な脊髄腫脹および腱増強、MS脊髄病変はめったに超えません1つの脊椎セグメント。

3.亜急性脊髄視神経障害は子供に多く見られ、まず腹痛、下痢、その他の症状、主に交感神経機能障害、moreの増加、CSFの有意な変化がない。

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