限局性糸球体硬化症

限局性糸球体硬化症の概要 限局性糸球体硬化症（focalglomeruloscerosis）は、糸球体毛細血管性血管痙攣が明らかな細胞増殖を伴わない限局性分節性硬化症または硝子変性を起こす糸球体毛細血管の一種を指します。 メサンギウム過形成、メサンギウムIgM沈着および限局性糸球体硬化症として使用できますが、最小限の病理学的腎症はステロイドおよび慢性進行のエピソードの繰り返しの結果に耐性があります。 ホルモンに対して効果のない原発性ネフローゼ症候群の早期腎生検もあり、これは限局性糸球体硬化症であるため、疾患が独立した糸球体疾患であるかどうかについてはまだ議論があります。 しかし、他の腎臓病とは異なる臨床病理型からは、より一般的で徐々に増加する傾向がある独立した病気とみなすこともできます。 基礎知識 病気の割合：0.08％ 感受性のある人：主に若者、男性ではより一般的 感染モード：非感染性 合併症：ネフローゼ症候群

限局性糸球体硬化症の原因

病因

続発性巣状糸球体硬化症（45％）：

1、糸球体疾患、ヘロイン関連腎症、腫瘍関連腎症、糖尿病、AIDS、遺伝性腎炎、IgA腎症、子ec前症およびホジキン病。

2、腎尿細管、間質性および血管性疾患の逆流性腎症、放射線腎炎、鎮痛性腎症、鎌状赤血球症。

3、他の腎低形成、肥満および老人性。

原発性糸球体硬化症（10％）：

原因は不明です。

病因

糸球体の血行動態の変化または基底膜の損傷のほとんどがメサンギウム組織による高分子物質の細胞外取り込みをもたらし、その結果糸球体硬化症を引き起こすことはまだ不明である。より高い濾過率、毛細血管内高血圧、高い濾過は最終的に構造的損傷につながり、骨髄性腎症近くの疾患は、分節性糸球体上皮細胞損傷、基底膜上の陰イオン電気により、早期かつ重度に現れる障害のあるバリア、慢性タンパク尿過負荷、持続的高濾過、高灌流は最終的に糸球体硬化症につながり、糸球体肥大および泡沫細胞形成は、5/6腎摘除術において、この疾患の形成と発症に重要です動物モデルでは、糸球体毛細血管の血流と圧力が増加し、糸球体上皮細胞が著しく損傷し、ネフロンの過剰機能が残り、ヒアリン変性に至り、Fogo et al。は原発性糸球体硬化症になります病態生理学と臨床的関連の後、この疾患を持つ成人と子供の平均糸球体面積は同年齢のそれよりも有意に大きかった。 小さな病変がある場合、明らかな糸球体過形成があり、さらに、泡沫細胞は、マクロファージ組織形成の特徴を有する原発性糸球体硬化症の多くの患者の糸球体に見られます。 IL-1、α-TNF、IL-6などの一部のサイトカインおよび成長因子は、糸球体硬化症の原因となる役割を果たしており、動物実験により、血清コレステロール値は、硬化の程度と関連しています。

免疫障害は、この疾患の発生と発症にも関与しています。IgMおよびC3粒子様沈着は、免疫病理学の糸球体硬化症領域で見られます。

限局性糸球体硬化症の予防

さまざまな要因に関連する：

1尿タンパク質レベル：尿タンパク質> 10 g / 24時間、腎機能低下の6年以上、病気は急速に進行します;尿タンパク質3〜3.5g / 24時間、50％6〜8年後期尿毒症、<3g / 24h、腎機能は10年後も正常レベルのままでした。

2腎疾患の寛解かどうか-治療反応：ホルモンに敏感な人は腎不全、完全寛解にほとんど発展せず、末期腎不全の発生率は15％、不完全寛解は85％です。

3年齢：成人は比較的良好で、ネフローゼ症候群の発生率と再発率は、成人で55％と15％、小児で76％と80％と報告されています。

4人種：Ingulli et al。は、ネフローゼ症候群の小児における黒人の発生率が白人の発生率よりも高く、急速に発生することを発見しました。黒人の78％が8.5年以内に末期尿毒症を発症し、同じ期間に白人の33％だけが発生しました。

疾患の5コースと高血圧の程度：治療時に、疾患の段階は遅れ、重度の高血圧症の患者の予後は不良でした.6腎組織病理学：重度の損傷または膜性、メサンギウムの増殖性および血管損傷は、腎不全になりやすいです。

限局性糸球体硬化症の合併症 合併症ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群の疾患は、凝固亢進症だけでなく、腎内凝固、バルーン癒着でもあります。

限局性糸球体硬化症の 症状 一般的な 症状ネフローゼ症候群高血圧症糸球体硬化症血尿腎糸球体過形成タンパク尿

病気はどの年齢でも発生する可能性があり、主に若い人で、男性がより一般的であり、そのすべてが持続的な非選択性タンパク尿です。典型的なケースは、主にネフローゼ症候群によって引き起こされます。兆候5％から20％、50％から60％の患者では、血尿、高血圧、腎機能障害が報告されており、10％から50％の範囲で、臨床症状、特に尿タンパク質レベルと予後が報告されています。

限局性糸球体硬化症の検査

チェック：

この病気の診断は主に腎生検に依存しています：糸球体の一部のセグメントは光学顕微鏡で見ることができ、硬化していない部分は比較的正常です。硬化した領域の典型的な病変は多数の無細胞マトリックスと透明として見ることができます。サンプル素材

PAS染色は陽性であった：毛細血管崩壊、泡沫細胞形成および局所上皮細胞過形成、髄核と最初の球の接合部にある糸球体の嚢への接着、非硬化領域、糸球体毛細管上皮細胞腫脹、過形成、液胞変性、および細胞質におけるより大きなPAS陽性顆粒、対応する尿細管萎縮および腎間質性線維症、局所分布;

免疫蛍光：IgMおよびC3沈着物は硬化領域によく見られます;電子顕微鏡検査：硬化病変には大きな電子密度の沈着物があり、毛細血管攣縮の非硬化領域には広範な上皮細胞の足のプロセスの融合と退行が見られます。ベースフィルムから分離し、剥がした。

限局性糸球体硬化症の診断と診断

この疾患の診断は、主に腎生検に依存しています。

鑑別診断

1最小病変腎症（MCD）：不十分な組織または傍髄質ネフロンへのアクセスの不足により誤診される場合がありますが、MCDはめったに高血圧や血尿を示しません。ほとんどの患者はホルモン療法に敏感であり、以下の病理学的特徴が役立ちます。 MCDとFSGSの違い：

1前者の糸球体量は増加しますが、後者の糸球体量は異なります。

2前者は足部拡散プロセスの拡散を特徴とし、後者は分節性です。

3後者は、内臓上皮細胞の液胞変性に見られます。

2二次：FSGS二次FSGSは一次疾患の特徴に加えて他の疾患によって引き起こされ、その組織学的特徴には以下が含まれます：糸球体硬化度、腎尿細管壁肥厚、血管周囲線維症尿細管内の間質性病変は斑状であり、間質内にも多数の炎症性細胞浸潤が見られます。これらの組織学的鑑別診断には大きな欠陥があります。本質的に、病歴に依存せず、臨床症状および臨床検査は困難です。正しい鑑別診断、特に一次および二次FSGSは組織形態学的特徴によって区別できないため、最近、サイトケラチンなどの内臓上皮細胞の表面マーカーがFSGSの特性に従って区別するのに役立つと一部の人々が提案しています。プライマリおよびセカンダリFSGS。

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