子供のビタミンB6欠乏症
はじめに
子供のビタミンB6欠乏症の紹介 ビタミンB6欠乏症は、不適切な料理や単調な品種によって引き起こされます。 吸収不良はビタミンB6欠乏症の原因にもなります。 ビタミンB6依存症候群は、先天性代謝酵素であるキヌレニンの構造的および機能的欠陥です。現時点では、ビタミンB6の必要量は正常な子供に必要な量の5〜10倍であり、ビタミンB6欠乏症が発生しやすい傾向があります。 幼児では、ビタミンB6欠乏症と依存症は主に全身性けいれんによって現れ、精神遅滞につながります。 また、嘔吐、下痢などの胃腸症状を伴うこともよくあります。 他の症状には、末梢神経炎、皮膚炎、および貧血が含まれます。 基礎知識 病気の割合：0.1％-0.3％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：精神遅滞、口内炎、脂漏性皮膚炎、貧血
病原体
子供のビタミンB6欠乏の原因
食事組成の影響（25％）：
タンパク質の代謝にはビタミンB6の関与が必要です。食事中のタンパク質の摂取量が多い場合、ビタミンB6の量も多くなります。たとえば、タンパク質の摂取量に基づいて100gのタンパク質を摂取し、ビタミンB6を毎日摂取する必要があります。 2.5mg、1日あたりの適切な摂取量：乳児には0.1〜0.3mg、子供には0.5〜1.5mg。
不十分な摂取（20％）：
母親のビタミンB6の不十分な摂取による乳児、またはミルクでのビタミンB6の分泌の低下、または人工的に授乳された乳児、繰り返し加熱、煮沸された結果、ビタミンB6の破壊を引き起こし、乳児のビタミンB6欠乏を引き起こす可能性があります（ビタミンB6欠乏症）。
需要の増加（20％）：
子供はより速く成長し、より多くを必要とします。 子供たちが結核、水p、肺炎、高熱に苦しんでいる場合、ビタミンB6の消費量が増加し、時間内に補充されなければ、ビタミンB6の欠乏を引き起こします。 甲状腺機能亢進症を患っている場合、ビタミンB6補酵素活性が低下し、ビタミンB6の必要量が増加します。
薬物への影響（15％）：
イソニアジド、シクロセリン、L-ドーパ、ヒドララジン、D-ペニシラミン、テトラサイクリンなどはすべて、ビタミンB6欠乏症につながる可能性があります。 イソニアジド、ヒドララジン、およびビタミンB6は、ビタミンB6の排泄を促進する不活性な誘導体を形成します。セロトニンとシクロセリンは、ビタミンB6の代謝拮抗物質であり、ビタミンB6欠乏を悪化させます。
吸収障壁（10％）：
慢性下痢、腸感染症、腸吸収不良症候群などの消化器疾患がある場合、ビタミンB6の吸収を減らすことができます。
ビタミンB6依存症候群（10％）：
ビタミンB6依存症はほとんどが遺伝性疾患であり、キヌリナーゼの構造的および機能的欠陥であり、その活性は正常のわずか1％です。 したがって、必要なビタミンB6の量は、通常の子供に必要な量の5〜10倍であり、ビタミンB6欠乏症は非常に起こりやすいです。 妊娠中の女性は、妊娠反応期間中に大量のビタミンB6を摂取するため、赤ちゃんは出生後も多量のビタミンB6に依存する必要があります。
病因
ビタミンB6には、6つのピリドキシン（PN）、ピリドキサミン（PM）、ピリドキサール（PAまたはPL）、および酵素で変換可能なそれぞれの5-リン酸が含まれます。 ピリドキサール5-リン酸はこのグループの重要な部分であり、脱炭酸およびアミノ基転移では、酵素系の補酵素として、体内のアミノ酸、タンパク質、脂質、核酸、グリコーゲンの代謝に関与します。 不足している場合、痙攣や末梢神経疾患を引き起こす可能性があります。 したがって、ビタミンB6欠乏は生化学的および生理学的異常を引き起こす可能性があります。 PLおよびPMのリン酸化により、補酵素、ピリドキサールリン酸（PLP）およびピリドキサミンリン酸（PMP）が変化します。 ピリドキシンは、植物にも見られる合成製品であり、動物では、補酵素PLPおよびPMPの形であることがよくあります。 ピリドキサール5-リン酸はアミノ酸代謝の多くの酵素の補酵素であるため、タンパク質代謝にはビタミンB6の関与が必要ですが、ビタミンB6が不足すると、免疫力低下や貧血を引き起こす可能性があります。 ビタミンB6依存は、さまざまなビタミンB6アポ酵素タンパク質に影響を及ぼす付随的な劣性遺伝病であり、痙攣、精神遅滞、シスタチオニン、鉄胚細胞（鉄過剰）貧血、,麻疹、喘息を引き起こす可能性がありますそして黄色の尿酸尿。 神経系では、PLPとグルタミン酸デアミナーゼ補酵素タンパク質は合成できず、ガンマアミノ酪酸（GABA）合成の減少をもたらし、GABAは中枢神経系抑制性神経伝達物質であり、その脳内濃度は低下し、けいれんおよび臨床けいれんの閾値の低下を引き起こします。
ピリドキサール5-リン酸は、ヘモグロビン合成の最初のステップに不可欠な補酵素（コハク酸と結合してδ-アミノレブリン酸を形成）であり、δ-アミノレブリン酸の合成の欠陥による可能性がありますヘモグロビン合成障害。 小細胞低色素性貧血は臨床的に発生する可能性があります。
防止
子供のビタミンB6欠乏症の予防
ビタミンB6欠乏型は一般に予後が良好です。適量のビタミンB6を適時に補給することにより、より良い治療効果を達成できます。皮膚の損傷は迅速に除去されます。末梢神経炎などの神経系は、高用量のピリドキシンで治療されます。効果的であり、数分で制御できます。けいれん。 ただし、ビタミンB6依存には生涯にわたる薬物療法が必要です。 再発の意識的症状などの再発を防ぐために定期的に見直すべきであり、早期に診断する必要があります。
合併症
小児のビタミンB6欠乏症の合併症 合併症、低熱、脂漏性皮膚炎、貧血
1.成長遅延骨格奇形、筋形成異常。
2.消化器系：舌炎、口内炎、消化器機能不全を引き起こす可能性があります。
3.神経系：痙攣と精神遅滞が発生し、その80％は視覚障害に関連しています。
4.心臓病：子供の30％がマルファン症候群に似た心臓病を患っています。
5.感染：免疫機能が低下し、感染が起こりやすくなります。
6.その他：脂漏性皮膚炎および貧血。
症状
小児ビタミンB6欠乏症の症状一般的な 症状口唇乾燥ひび割れ刺激性過敏性口内炎吐き気けいれん乳児はより多くの量を必要とします...眠気下痢けいれん
1.症状ビタミンB6の症状は比較的まれですが、軽度の不足がより一般的です。 体にビタミンB6が不足している場合、他の栄養素の不足、特にビタミンB6の代謝に関与する他の水溶性ビタミン、特にリボフラビンの不足がしばしば伴います。
（1）成長異形成：ビタミンB6欠乏症の子供は、アミノ酸とタンパク質の代謝が異常であり、幼児では成長が遅れます。 貧血も発生する可能性があります。
（2）脂漏性皮膚炎：ビタミンB6欠乏は、脂漏性および落屑性皮膚炎、口内炎、舌炎、眼炎など、皮膚および粘膜の炎症を引き起こす可能性があります。 目、口、鼻の周囲の脂漏性皮膚炎は、顔、額、耳の後ろまで広がることがあります。 また、舌炎、口内炎、ひび割れた唇を引き起こすこともあります。
（3）神経精神症状：生後6か月未満の乳児、たとえば食物を摂取する際のビタミンB6の不足は、緊張感、興奮の増加、頻繁な全身性痙攣を示し、うつ病、眠気、精神遅滞、振動および体位につながる消えた。 幼児期のピリドキシン欠乏症の主な症状は、全身性けいれんおよび末梢神経炎の他の症状です。 発作の前に、刺激、悲鳴などがあります。 6ヶ月以内の子供は、頻繁なけいれんにより精神遅滞を起こすことがあります。 イソニアジドで結核を治療する場合、末梢神経変性疾患（成人でより一般的）が発生する可能性があります。
（4）消化器症状：多くの場合、胃腸症状を伴います。 吐き気、嘔吐、下痢など。
（5）感染：ビタミンB6は免疫系にも影響を及ぼします。 細胞性免疫系の損傷の欠如、抗体産生の減少、感染しやすい。
2.ビタミンB6 依存は 、次の4つのカテゴリに分類されます。
（1）けいれん：ビタミンB6依存性けいれんは数時間から3か月生まれの赤ちゃんに起こり、けいれんを繰り返します維持量は10〜25mg /日であり、この病気の治療は一生維持する必要があります。
（2）貧血：ビタミンB6依存性貧血血液学は、小細胞低色素性貧血、骨髄の赤血球過形成、および骨髄と肝臓のヘモグロビン沈着を特徴とします。
貧血では末梢神経障害はめったに起こりません。 ビタミンB6 0.1〜1.0g / dで治療すると、網状赤血球は3〜4日後に急速に増加しました。
（3）ホモシスチン尿症：精神遅滞、骨格奇形、筋形成異常、視覚障害を持つ80％、マルファン症候群に似た心臓病の子供の30％の子供。 場合によっては、大量のビタミンB6が投与され、ホモシステインは消失しましたが、無効な場合もありました。
（4）シスタチオニン：精神遅滞、先端巨大症、耳奇形、難聴、血小板減少症、尿崩症、腎臓結石を起こしやすい子供。
調べる
小児ビタミンB6欠乏チェック
体内のビタミンB6レベルを評価する方法には、直接的な方法（例えば、血漿ピリドキサールリン酸濃度、血漿総ビタミンB6濃度、または尿中ビタミンB6濃度）および間接的方法（尿酸トリプトファン分解産物レベル、赤血球依存性ビタミンB6）が含まれます酵素活性または血漿ホモシステイン含量の測定）。
直接法
（1）血漿ピリドキサール（PLP）濃度の測定：血漿ピリドキサール5-リン酸は肝臓のビタミンB6の主な形態であり、組織への貯蔵を反映しますが、血漿ピリドキサール5-リン酸はビタミンに対して摂取されます。入力に対する応答は非常に遅く、新しい定常状態に達するには10日かかります。 ただし、PLPの濃度に影響を与える可能性のあるさまざまな要因、例えば、タンパク質摂取量の増加やAKPの活性の増加は、血漿PLP濃度を低下させる可能性があります。 現在、20nmol / Lの血漿PLP濃度は、ビタミンB6の栄養状態を評価するための指標として使用されています。 ただし、胎児の5-PLP濃度は非常に高く、出生後1年で急速に減少し、その後ゆっくりと減少します。 したがって、新生児および乳児のビタミンB6の栄養状態を評価することは困難です。
（2）血漿総ビタミンB6濃度（遊離ビタミンB6およびリン酸ピリドキシンを含む）の測定：この方法は比較的簡単で、体内のビタミンB6の栄養状態を理解するための感度の高い指標ですが、測定値の変動が大きいため、それを制限します値を使用します。
（3）尿中のビタミンB6濃度の測定：尿中のビタミンB6の排泄、特に4-ピリジン酸の排泄は、ビタミンB6の必要量を研究するために広く使用されています。 ピリドキシンの排泄はビタミンB6摂取量の約50％を占めます。4-ピリジン酸の放出は、最近の食事中のビタミンB6の変化を反映しています。通常の尿中に排泄される4-ピル酸の量は0.8mg / d、0.2 mg / d未満の場合、ビタミンB6欠乏症を示します。
間接法
（1）尿中トリプトファン分解産物のレベル（尿トリプトファン負荷試験）：尿中の尿酸の排出は、ビタミンB6欠乏の最も初期のマーカーの1つです。 通常の状況では、尿酸はトリプトファン分解産物の痕跡であり、トリプトファン分解の主な経路は、ピリドキサール5-リン酸に依存するキモトリプシンです。 微量黄色尿酸には、ピリドキサール5-リン酸依存性酵素も含まれます。 ビタミンB6が不足すると、トリプトファンの代謝産物と誘導体の生成が増加し、尿から排出されます。 尿酸はビタミンB6の栄養状態を確実に反映することができますトリプトファン負荷試験は診断を確認するために使用できます方法は次のとおりです：50-100mg / kgのトリプトファン溶液の経口投与（各合計が2gを超えない）、アンモニアの測定ビタミンB6の栄養状態を評価するための酸分解生成物、尿中の子供のビタミンB6欠乏は黄ja、尿尿酸排出> 50mgの多くが発生する可能性があります。 普通の人にはこの現象はありませんが、ビタミンB6依存症の患者ではこの検査は陰性かもしれません。
（2）赤血球依存性ビタミンB6酵素活性の測定：血清および赤血球アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼが減少しました。 グルタチオントランスアミナーゼ（EGPT）、オキサロ酢酸トランスアミナーゼ（EGOT）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（α-EAST）などのPLP酵素は、赤血球に必要であり、体内のビタミンB6の栄養状態を評価するための敏感な指標でもあります。 PLPを含む赤血球とPLPを含まない赤血球の比率は、ビタミンB6の栄養状態を評価するための指標としてよく使用され、アラニンまたはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼの活性を測定するためにPLPが使用されます。活性が20％以上増加した場合、ビタミンB6が不足していることを示します。
EGOTインデックス= EGOT + PLP / EGOT-PLP
EGPTインデックス= EGPT + PLP / EGPT-PLP
EGOTアクティビティインデックス≤1.80は正常であり、EGPTアクティビティインデックス≤1.25は正常です。 最近、ビタミンB6の栄養状態を評価するための指標としてアスパルターゼの活性が測定されましたが、数値のばらつきが大きく、それが制限されています。
（3）血漿ホモシステイン含量：血漿ホモシステインはビタミンB6の栄養状態を評価するための指標として最近提案されました。 ホモシステインの分解はシステインへの硫酸転移のプロセスで始まるため、5-PLP依存性酵素が関与します。 しかし、最近の研究では、葉酸とビタミンB12が血漿ホモシステインのレベルにより密接に関連していることが示されています。
ECGおよびEEGを確認します。 脳波は、異常な周波数と振幅の変化を伴う波形を調べます。
診断
小児のビタミンB6欠乏症の診断と特定
診断
診断は、病歴、臨床徴候と症状、および臨床検査に頼ることによって行うことができます。
1.病歴：病歴について慎重に尋ねます。 子どもの摂取不足、部分食、食欲不振、合理的な食事、各栄養素の割合が妥当かどうか、慢性消耗性疾患、胃腸疾患、その他の吸収に影響を及ぼす疾患など、吸収と利用を妨げる疾患があるかどうか急速な成長と発達、発熱など、需要量を増加させる要因があります;最近、ビタミンB6の活性に影響する薬を服用するかどうか。
2.臨床症状：原因不明の痙攣、貧血、または乳児の慢性下痢の場合、低カルシウム血症、低血糖、低ナトリウム血症、感染症が除外されている場合、ビタミンB6欠乏症または依存症を考慮すべきです。 乳児は、成長および発達機能障害、けいれん、けいれん、および末梢神経炎、皮膚炎、口腔、鼻脂漏性皮膚炎および貧血などの他の神経系症状を示します。
3.治療反応：ビタミンB6 100mgの注射後、痙攣は診断の基礎として使用できます。
4.ビタミンB6依存症：食事中のビタミンB6欠乏症の病歴はなく、発作に対する一般的な鎮痙薬の使用は効果がなく、大量のビタミンB6の投与は発作の発症を制御できます。ビタミンB6依存症の診断に役立ちます。
5.臨床検査：血漿リン酸ピリドキサール（PLP）濃度、血漿総ビタミンB6濃度、尿ビタミンB6濃度、尿トリプトファン分解産物、赤血球依存性ビタミンB6酵素を測定することにより活性や血漿ホモシステインなどの方法が診断に役立ちます。
鑑別診断
1.貧血：他の原因によって引き起こされた貧血の特定。 たとえば、鉄欠乏性貧血、サラセミア。
2.発達障害：発達障害および他の原因によって引き起こされた骨格変形の特定。
3.けいれん、精神遅滞およびその他の原因によって引き起こされるけいれんおよび精神遅滞の特定。
4.消化器症状：しばしば、いくつかの胃腸症状を伴います。 吐き気、嘔吐、下痢など。 胃腸炎の特定に注意してください。
