若年性黄色肉芽腫

若年性黄色肉芽腫の紹介 若年性黄色肉芽腫（若年性黄色肉芽腫とも呼ばれ、以前はnevoxxanthoendotheliomaまたは先天性黄色腫と呼ばれていた若年性黄色肉芽腫）は、良性組織球症によって引き起こされる皮膚、目、目です。眼窩病変、治療効果は良好であり、自己治癒する傾向があります。 基礎知識 病気の割合：病気はまれで、発生率は約0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：緑内障

若年性黄色肉芽腫の原因

（1）病気の原因

原因は現在不明です。

（2）病因

その病因は不明であり、自己免疫疾患に関連している可能性があります。

若年性黄色肉芽腫の予防

良い食習慣を維持し、食事に注意を払いますが、高脂肪、高糖、高コレステロールの食べ物は注意しないでください。

若年性黄色肉芽腫の合併症 合併症緑内障

肉芽腫病変は、消化管などの内臓に影響を与える可能性があり、対応する臨床症状、目の出血が繰り返されると、続発性緑内障を引き起こす可能性があります。

若年性黄色肉芽腫の 症状 一般的な 症状肉芽腫虹彩異色症結節骨破壊眼球

この病気は幼児と子供に起こります。皮膚と目は良い部位です。内臓はめったに侵されません。頭、首、手足の皮膚はしばしば病変に侵されます。皮膚病変は通常丸い、オレンジ、茶色または赤です。青い結節、目および皮膚の結節が分離されるか、顔の皮膚の結節の一部である可能性があります/ 5人の患者は、出生時に皮膚結節があり、2〜5歳で消失します。病変は、肺、心膜、縦隔、後腹膜組織、横紋筋、胃腸および精巣に影響を及ぼしますが、一般的にはあまり見られません。

眼症状：眼内病変は一般に発生しにくい。結膜、角膜、強膜などの眼球表面の病変は眼窩病変の病変よりもはるかに少ない。眼の表面の病変は一般に眼に病変が存在しない。眼球の表面と眼の病変は同じ年齢です。乳児では、虹彩と毛様体に眼内病変がしばしば発生し、自然発生する前房出血を引き起こします。病変は自然に消散することができますが、生命に影響はありませんが、繰り返す前に家の血液は、緑内障および視力喪失を引き起こす可能性があり、虹彩病変は結節性またはびまん性である可能性があり、虹彩異色症、脈絡膜および網膜の関与も引き起こす可能性があり、眼疾患が1歳未満の子供の85％、眼疾患が皮膚にある可能性があるこの病気は以前に現れました。

まぶたの侵害はまれであり、病変は上腕骨および蝶形骨に侵入して重度の骨破壊を引き起こす可能性があります。病変は前部または後部の側頭腸骨稜に位置します。眼窩内病変の約50％が眼球外筋に侵入し、視神経も侵される可能性があります。皮膚病変のある患者の約6人に1人がまぶた病を患っており、若年性黄色肉芽腫は神経線維腫症と何らかの関連があります。

眼lidへの浸潤は少ないものの、骨に侵入して重度の骨破壊を引き起こす可能性があります。眼の症状には、眼球突出、眼窩周囲の触知可能な腫瘤、および病変を占める眼窩空間のその他の症状と徴候が含まれます。病変が小さいため、頭蓋内症状はありません。

若年性黄色肉芽腫の検査

1.血液ルーチン検査：結果に応じて、鑑別診断に役立つ血液細胞の数、および必要に応じて骨髄穿刺を理解します。

2.病理組織学的検査：病変は主に正常な組織細胞であり、細胞はより大きく、核は卵形であり、細胞質はわずかに染色され、細胞脂質の一部は泡状であり、組織細胞の一部は紡錘状であることがわかっています細胞の背景には、散在したリンパ球、形質細胞、およびいくつかの好酸球が示されています。この疾患の顕著な組織病理学的特徴は、Touton多核巨細胞です。多核リングは細胞の中心に位置し、核の中心領域は均一です。好酸球性細胞質、核の周囲の細胞質は泡状である可能性があります。これらのTouton多核巨細胞は、皮膚および眼eye組織の病変でより一般的です。多くは、病変の表面に位置し、虹彩血管腫、薄い血管壁と間違われる可能性があるため、前房出血を引き起こしやすく、組織細胞質の電子顕微鏡検査では、ランゲルハン粒子、多数の線維芽細胞増殖を伴う古い病変が見られませんでした傷を形成します。

画像検査：超音波、CTおよびMRIは、眼eyeの軟組織ブロック、上腕骨および頭蓋内の複数の骨破壊、MRIが、骨破壊などの頭蓋骨の複数の病変を特徴とするランゲルハンス細胞組織球症に非常に類似していますX線は、明確な境界はあるがきれいではない、頭蓋内骨破壊の複数の病変を示すことがあります。

若年性黄色肉芽腫の診断と診断

診断

乳児と子供の顔と首の皮膚は高く、オレンジ色または紫色がかった結節、前房の自発出血、まぶたの病変がありますが、これらは若年性黄色肉芽腫の典型的な臨床症状です。病理組織学的検査では、病変内に多数の組織細胞と散在したTouton多核巨細胞が発見され、診断が確立されることが明らかになっています。

鑑別診断

しかし、組織球症Xと区別する必要があります。患者の内臓系は、Letterer-Siwe病の影響をほとんど受けません。マップ状の頭蓋骨破壊と尿崩症をHand-Schüller-Christian病と区別することはできません。組織の細胞質にはランゲルハンス顆粒はありません。好酸球性肉芽腫と区別することができます;患者の頸部リンパ節は肥大せず、副鼻腔の増強とは異なります。

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