中心暈脈絡膜萎縮

中央ハロー様脈絡膜萎縮の紹介 中央ハロー様脈絡膜萎縮（中枢性口唇口蓋萎縮症）は常染色体優性遺伝性疾患であり、主に後極丸または楕円形の網膜色素上皮を特徴とする特別なタイプの原発性脈絡膜毛細血管萎縮です。脈絡膜毛細血管萎縮の喪失、脈絡膜の大血管の露出。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：

中央のハロー様脈絡膜萎縮

（1）病気の原因

遺伝的要因に関連します。

（2）病因

あまり明確ではありません。

中央のハロー様脈絡膜萎縮予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

中央ハロー様脈絡膜萎縮の合併症 合併症

通常、合併症はありません。

中央ハロー様脈絡膜萎縮症の症状一般的な 症状夜間盲目視覚障害色素沈着喪失眼底変化視神経萎縮

この疾患の発症は軽度で、発達が遅く、症状が早期に現れず、発症年齢は20〜40歳です。

1.視機能は視力をゆっくりと漸進的に変化させます。小児期には中心視力障害があります。中年期の初めには明らかな視力低下があります。50歳で症状を示す人もいます。ポイント、暗順応機能の低下、失読症とまぶしさ、盲目病歴なし、夜間の視力低下、夜間視力不良、眼電気生理学的検査では、脈絡膜と二次性網膜色素上皮、神経上皮萎縮、ERGは、RP​​Eの関与の程度に応じて、特に黄斑の30°後極でRGピークの有意な減少を示す可能性があり、EOGは正常または軽度の異常を示す可能性があり、患者は早期、後期に明らかな色覚異常を示さない色覚異常、多焦点ERGの1次および2次応答振幅および潜伏時間の短縮があり、長坂らは多焦点ERGを使用して8つの初期中央ハロー型脈絡膜萎縮を検出し、1次応答振幅が目に見える萎縮で減少することを発見しました目に見えない萎縮領域では、振幅も減少し、多くの領域でレイテンシがわずかに遅れます;二次反応の振幅は、後極と周辺領域で低く、通常のグループと比較して 全視野ERG検査は正常であるが、それは多焦点ERGの異常を発見したが、すべての領域2及び高次の反応率が低下に明白ではない、ハロハートレーは、その中央脈絡膜萎縮を発見しました。

2.眼底の変化の初期段階では、黄斑変性が黄斑部に見られ、中央の凹面光が拡散し、黄斑部がスズ箔のようになり、目の黄斑部の一部に浮腫と滲出液があり、色素斑、中心窩反射、および疾患が徐々に発症します。両眼の黄斑部に輪状または楕円形の境界を伴う病変が認められた。色素上皮と脈絡膜毛細血管が消失し（図1）、脈絡膜血管は白線であった。この病変は一般に50歳以上に進展する。病変部の脈絡膜血管も閉塞する可能性があります。病気が進行するにつれて、黄斑は徐々に円形の鏡の境界を持つ穴状の萎縮部を形成します。目は基本的に対称で、病変は灰色がかった緑色で、ドープされた青銅のような反射があります。脈絡膜の血管と白い強膜の背景に見られる黒褐色と黄白色の点があります。すべての病変は黄斑部または黄斑部に限定されています。それらは視神経乳頭と中心部の外側の領域に関係せず、網膜と血管に異常はありません。

中央のハロー様脈絡膜萎縮

病理組織学的検査：患部の線維性瘢痕形成、網膜色素上皮細胞（RPE）、光受容細胞および脈絡膜毛細血管萎縮、病変部の正常な網膜脈絡膜、黄斑病変、脈絡膜毛細血管および網膜神経上皮および色素上皮が消失し、大きな脈絡膜血管が萎縮し、境界が明確な脈絡膜網膜黄斑部には血管壁がなく、明らかな動脈硬化は観察されなかった。

1.疾患の初期段階でのフルオレセイン眼底血管造影、病変部の網膜色素上皮萎縮および色素沈着により、蛍光スポットとして現れ、疾患は中期および後期に進行し、脈絡膜毛細血管萎縮、灌流なしの弱い脈絡膜毛細血管として現れる脈絡膜の小さな血管などの蛍光は縮小し、病変には大きな脈絡膜血管のみが残り、色素損失のために強い蛍光リングがエッジに現れます。

2.インドシアニングリーン血管造影法は、一般的にマップ状の萎縮性病変領域では弱い蛍光性であり、脈絡膜の大血管はICG色素で満たされています。同様に、インディゴグリーン色素は一般的に血管から漏れないため、ブルッフ膜の染色は見られません。

中央ハロー様脈絡膜萎縮の診断と同定

診断

プラークまたは後極では、視神経乳頭またはその周囲に発達せず、境界は非常にはっきりしています。初期の黄斑色素障害、中心窩反射が消失し、塩と胡theの診断が困難です。一般に、この疾患は色素性上皮萎縮、脈絡膜であると考えられています萎縮は、シュタルガルト病、卵黄様黄斑変性、およびトキソプラズマ症に起因する先天性黄斑変性と区別されるべき二次的変化です。この疾患は黄斑の後極に限定され、視神経乳頭または周囲に発生しません。加齢性黄斑変性症、錐体変性症および他の相の同定、ならびに様々なタイプの炎症性網膜脈絡膜病変および中心脈絡膜萎縮。

鑑別診断

1.シュタルガルト病（シュタルガルト病）ほとんどの疾患は6〜20歳で発生し、それらのほとんどは15歳前に発生し、両側病変は対称的で、ほとんどが楕円形で、はっきりしない色素上皮萎縮、後期脈絡膜毛細血管です。萎縮性領域ですが、真ん中にある小さな血管は収縮せず、眼底周辺に黄色の斑点が散在しています。

2.錐体ジストロフィーこの疾患の黄斑病変はしばしば軽度であり、RPE萎縮の程度は軽度であり、境界は不明であり、脈絡膜には進行性の萎縮はなく、患者は典型的なphoto明および眼振症状を呈します。

3.黄斑変性症の黄斑変性症における黄斑変性症の早期中枢性ハロ様脈絡膜萎縮の診断は困難であり、乾性加齢黄斑変性症の疾患とは区別されるべきであり、発症年齢は比較的遅い。 45〜60歳以上、家族歴はなく、病変の境界は明確ではなく、眼底に散在性ドルーゼンまたは網膜下血管新生があります。

4.中枢性脈絡膜萎縮と中枢性ハロ様脈絡膜萎縮が同じ遺伝子疾患であるかどうかはまだ研究されていません。文献には萎縮性の症例が2件あります。黄斑円、穴の境界の脈絡膜脈絡膜萎縮、視神経乳頭周囲の眼底萎縮、視神経乳頭周囲の脈絡膜萎縮を除き、眼底フルオレセイン血管造影病変は脈絡膜萎縮の明確な蛍光を示した。

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