若年性慢性関節炎およびそれに伴うブドウ膜炎

若年性慢性関節炎とその関連ブドウ膜炎の紹介 若年性慢性関節炎（JCA）は、16歳未満で発生する一般的な特発性関節炎であり、通常、膝、足首、手首などの関節が関与します。小児および青年の一般的かつ重要な盲目疾患。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：白内障緑内障前部ブドウ膜炎

若年性慢性関節炎とそれに関連するブドウ膜炎の病因

（1）病気の原因

原因は完全には理解されていません。

（2）病因

若年性慢性関節炎の病因は完全には理解されていません。一部の人々は、それが独立した病気ではなく、さまざまな原因によって引き起こされる症候群であると考える人もいます。 。

1.コラーゲン誘発性細胞性免疫および液性免疫応答患者はII型コラーゲンに対する特異的抗体および細胞性免疫応答を有しているため、自己免疫疾患であると考えられており、免疫応答が主要です。二次か二次かはまだ不明です。

2.ウイルス感染は風疹ウイルスおよびパルボウイルスB19感染と関連している可能性があり、滑膜風疹の子供の持続感染は、この病気の発生に重要な役割を果たす可能性があります。

3.特定の免疫不全は、IgA欠乏症、ガンマグロブリン血症なし、および低ガンマグロブリン血症と関連している可能性があります。

4.酵母のヒストンH3のアミノ酸残基106-121の位置を模倣する分子は、網膜S抗原のアミノ酸残基303-320に似ています。体内への現在の導入後、免疫応答は網膜S抗原と交差反応する可能性があります。 、ブドウ膜炎を引き起こす、または元のブドウ膜炎を悪化または再発させる。

5.遺伝的要因多数の研究により、遺伝的要因がその発生に関与し、異なるタイプが異なる遺伝的背景を持ち、関節の早期発症が少なく、HLA-DR5、HLA-DRw8、HLA-DRw6、DQw1、DQw2、HLA- Bw35、HLA-DRw52、HLA-DPw2およびその他の抗原関連;抗核抗体陽性ブドウ膜炎オリゴ関節炎は、HLA-Dw5およびHLA-DR5抗原、特にHLA-Bw44、DR5、HLA-Bw35と関連しています。 DR5抗原は2つのハプロタイプに関連しています。 遅延関節および椎骨関節はHLA-B27抗原に関連し、リウマチ因子陽性はHLA-DR4抗​​原に関連し、全身性およびHLA-B8、HLA-Bw35、HLA-Bw44、HLA-B14、HLA-Cw4、 HLA-DR4、HLA-DR5、HLA-DR7およびその他の抗原関連。

若年性慢性関節炎とそれに関連するブドウ膜炎の予防

若年性慢性関節炎の症状を制御し、タイムリーに状態を緩和すると、目の合併症の発生を遅らせることができます。

若年性慢性関節炎およびその関連するブドウ膜炎合併症 白内障緑内障前部ブドウ膜炎の合併症

若年性慢性関節炎に関連するブドウ膜炎は、複雑な白内障、縞状角膜変性、続発性緑内障、毛様体膜形成、低眼圧、眼球萎縮、縞状角膜変性、および複雑な白内障などの合併症を引き起こす可能性がありますそして、前部ブドウ膜炎はしばしば共存し、病気の「トリプル症候群」として知られています。

帯状角膜変性は通常、3時と9時の角膜輪部付近で始まりますが、病気が進行し、時間が経つにつれて、変性ゾーンは成長を続け、側面から中心に向かって先細りになり、最終的に膜貫通を形成します。バンドの混濁は、一部の患者では混濁ゾーンが自然に脱灰し、不規則な透明ゾーンを形成することがあります。

若年性慢性関節炎および関連するブドウ膜炎の症状一般的な 症状ぶどう膜炎の関節腫脹骨粗鬆症の発疹関節脱臼黄斑性嚢胞性浮腫腹痛結節性心膜炎

1.全身および共同パフォーマンス

（1）全身型：全身性若年性慢性関節炎は16歳未満の年齢で発生します。男性と女性の割合はほぼ同じで、通常は晩熱（39〜40°C）を示しますが、朝の体温は正常で、皮膚の斑点が現れます。発疹、白血球の増加、リンパ節腫脹、大きな肝臓、脾腫、心膜炎、胸膜炎、腹痛などの症状がまだ残っている患者もいます。関節炎はしばしば対称的であり、破壊的な関節炎、手、手首の患者の約1/4足、足首、肘、膝、腰、肩、頸椎、および顎の関節が影響を受ける可能性があり、患者の約10％が抗核抗体に陽性です。

（2）多関節型：女性では多関節若年性慢性関節炎がより多く見られ、男性と女性の比率は1：3〜1：4で、通常は発症が隠されており、急性発症もあり、低熱が見られる場合があります。肝臓、脾腫、リンパ節腫脹、皮下結節、低食欲、貧血、成長遅延などの程度。主に膝、足首、手首、その他の大きな関節の影響を受けますが、手足の小さな関節、影響を受けた関節のパフォーマンスも影響を受けます腫脹し、運動中に痛みを伴いますが、まれに赤くなり、慢性再発性炎症は、ヒト関節リウマチと同様の関節変形を引き起こす可能性があります。

（3）関節型が少ない：関節型の若年性慢性関節炎は女性に多く見られ、男性と女性の比率は1：5です。これらの患者は、発熱、白血球増加などの全身症状を示しますが、発疹を起こす可能性があり、膝関節はより敏感ですが、足首、手首、指の関節、つま先の関節、足首の関節、背骨も含まれます関節炎は通常、関節の腫れ、活動中の痛み、圧痛などによって特徴付けられます。重度の場合は無効になる可能性があり、X線検査で大きな変化はない、軟部組織の腫脹、関節付近の骨粗鬆症、骨膜の新骨形成、骨びらん、軟骨スペースの狭まり、骨および関節の変形など、約75％患者は陽性の抗核抗体を提示した。

2.ぶどう膜炎

慢性関節炎の若い患者では、関節型が少ないほどブドウ膜炎に関連する可能性が高く、発生率は20％から32％と高く、多関節型の患者の約5％はブドウ膜炎を有し、システム型はブドウ膜炎の割合が高いです。少ない、ぶどう膜炎は関節炎の1〜10年後に発生します。一部の患者では、ぶどう膜炎を最初のパフォーマンスとして使用できます。

若年性慢性関節炎に起因または関連するブドウ膜炎は両眼に影響を及ぼします。眼は67％〜89％の影響を受けることが報告されています。数年以上。

慢性関節炎に関連する若年性軟骨炎のほとんどは慢性の非肉芽腫性虹彩毛様体炎ですが、急性前部ブドウ膜炎も発生する可能性があり、網膜脈絡膜炎、全ブドウ膜炎、網膜血管炎も発生しますさらに、患者は視神経円板炎、乾性角結膜炎、角膜融解、慢性涙腺炎症などもある可能性があるため、これらの若年性眼疾患の患者は、若年性慢性関節炎の存在も除外または判断する必要があります。

（1）前部ブドウ膜炎：若年性慢性関節炎に関連する慢性前部ブドウ膜炎は通常潜伏し始め、患者は症状を示さないか、軽度の発赤、不快感を感じることがあります。感覚と提示能力は完全ではないため、身体検査時またはチョークまたは斜視があるときに一部の患者の炎症が見られます。通常、眼の検査では毛様体のうっ血はありません。KPは埃っぽいまたは中程度で、角膜下部の内皮にあります。時折、脂肪のようなKPがあり、少数の患者はKoeppe結節、まれに重度の前房反応、まれに重度の前房反応、さらには前房膿胸を見ることがありますが、患者の症状は軽度です。

前部ブドウ膜炎または持続性炎症の繰り返しのエピソードは、しばしば、虹彩前癒着、虹彩後部癒着、瞳孔閉鎖、瞳孔膜閉鎖、前房の狭窄、角度閉鎖、虹彩血管新生などの複数の前方分節異常を引き起こす出血によって引き起こされる肝滲出。

若年性慢性関節炎に伴う急性前部ブドウ膜炎は、主に10歳以上の患者に発生します。HLA-B27抗原検査はほとんど陽性であり、リウマチ因子および抗核抗体検査はほとんど陰性であり、目の赤みは患者の目で典型的です。目の痛み、photo明、引き裂き、たくさんの埃っぽいKP、明らかな前房フラッシュ、前房は、線維性滲出液や前房膿胸などの深刻な反応を起こすことがあります。

前部ブドウ膜炎の経過は、3つのタイプで現れます。

1つの連続型：ブドウ膜炎は1年以上続き、寛解期間は治療後1か月未満でした。虹彩癒着型患者の56.9％、白内障で43.1％、角膜変性で35.3％、緑内障で11.8％ ％。

2つの複数の再発タイプ：複数の再発エピソード、しかし完全な寛解、寛解期間は1ヶ月を超え、このタイプの合併症の患者の約50％。

3つのシングルヘアスタイル：つまり、1つのエピソード、1年以下の期間、治療後、ブドウ膜炎は緩和し続け、このタイプの合併症はわずか9％しか発生しませんでした。

（2）後部ブドウ膜炎：前部ブドウ膜炎は若年性慢性関節炎の一般的な眼病変ですが、網膜血管炎は珍しくなく、典型的な網膜毛細血管炎、明らかな異常のない眼底検査、蛍光眼底血管造影により、時には嚢胞性黄斑浮腫を伴う網膜毛細血管の広範な漏出が明らかになりました。

若年性慢性関節炎とその関連ブドウ膜炎の検査

この疾患に対する特定の臨床検査はありませんが、臨床検査でいくつかの異常が見られる場合があり、特に、抗核抗体陽性は診断に役立ちます。

若年性慢性関節炎に伴うブドウ膜炎患者の抗核抗体の全体的な陽性率は40％であり、発症年齢が若いほど、特にオリゴ関節ブドウ膜において抗核抗体が陽性である可能性が高い炎症のある女性患者では、抗核抗体の陽性率は63％〜100％ですが、高齢の男性全身患者では、抗核抗体の陽性率は低くなります。

臨床検査では、全身性および多関節型の活動性炎症のある患者は、活動性疾患のある患者、特に全身性患者において、通常、正常な赤血球またはヘモグロビン貧血、通常は中程度の貧血があることがわかりました。白血球が多いことが多く、白血球の総数は通常30,000〜50,000 / mm3に達します。増加は主に好中球です。血小板の増加は病気の活動に関係しています。増加は病気の進行の前兆です。赤血球沈降速度の増加、C反応性タンパク質の増加、免疫グロブリンレベルの増加、および血清補体レベルの増加があります。

患者のリウマチ因子陽性率は一般に約10％と低く、白はリウマチ因子陽性多関節型と呼ばれるリウマチ因子に基づいて患者から1つのサブタイプを分離します。関節のびらんや重度の関節炎は起こりやすいですが、ブドウ膜炎は起こりにくいです。

1.生体内超音波生体顕微鏡検査は、ブドウ膜炎による前部の変化を理解するための重要なツールを提供します。以前の報告によると、若年性慢性関節炎は主に慢性前部ブドウ膜炎で構成されています。虹彩周辺および毛様体周辺の大量の滲出液、毛様体の剥離、脈絡膜剥離、毛様体の萎縮、前房の狭窄または閉鎖、瞳孔膜の閉鎖、毛様体の平坦部の滲出など、複数の変化が発見された等、中部ブドウ膜炎に似た「雪のような」変化があるかもしれません。発見された病変が中部ブドウ膜炎の雪のような変化とまったく同じかどうかは明らかではありません。慢性関節炎は、ブドウ膜炎に関連する全身性疾患の1つです。

2.超音波検査は、硝子体病変および網膜剥離の判定に役立ちます。この検査は、白内障の患者が眼の後部の病変を評価するために行うことができます。

3.フルオレセイン眼底血管造影著しい水晶体混濁のない患者の場合、フルオレセイン眼底血管造影を実施して、網膜および網膜血管が関与しているかどうかを評価できます。

若年性慢性関節炎とその関連ブドウ膜炎の診断と鑑別

この病気の診断は、主に16歳未満の人々の関節炎、ブドウ膜炎（虹彩毛様体疾患、縞状角膜変性、複雑な白内障）および抗検査抗体が陽性であることが判明した臨床検査に基づいています。診断。

16歳未満の人に起こるブドウ膜炎は病気の一種で、若年性慢性関節炎に加えて、トキソプラズマ症、網膜芽細胞腫、肉腫様疾患、白血病などの他の疾患がブドウ膜炎を引き起こす可能性があります。識別、特に網膜芽細胞腫、白血病、および他の悪性腫瘍の識別に注意すると、カモフラージュのようなカモフラージュ症候群を引き起こす可能性があり、網膜芽細胞腫患者は通常、網膜の黄白色のバルジ腫瘤、腫瘍の表面の血管拡張を有する出血、硝子体腔および前房に広がる腫瘍細胞は、硝子体混濁、偽前房膿瘍、虹彩結節およびその他の変化を引き起こし、緑内障、超音波、CT、磁気共鳴および他の検査が眼球内または眼窩内炎症に見られます病変、石灰化などを特定することは一般的に困難ではありません。白血病患者では、通常、網膜出血、黄斑の滲出または黄斑の綿斑、網膜結節浸潤、網膜血管閉塞および血管新生などとして現れますこれは、若年性慢性関節炎に伴う前部ブドウ膜炎とは大きく異なります。

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