中枢神経系の肉芽腫性血管炎

中枢神経系肉芽腫性血管炎の紹介 中枢血管性血管炎の中枢神経系肉芽腫性血管炎（中枢神経系の肉芽腫性血管炎）は、中枢性血管炎（PACNS）の一次中枢神経系、または血管性血管炎の孤立性中枢神経系（中枢神経系の孤立性血管炎）としても知られています。 この血管炎には、体の他の部分に血管炎や他の炎症症状がなく、血管炎の変化は中枢神経系の血管に限られています。 脳血管造影と脳生検が臨床診療で使用される前は、疾患の臨床的特徴の欠如と人々の軽視のため、死の前の中枢神経系肉芽腫性血管炎の臨床診断と報告はまれでした。臨床診療では珍しいことではありません。 近年、脳血管造影と定位脳組織生検技術の適用とともに、中枢神経系肉芽腫性血管炎の臨床医の理解により、中枢神経系肉芽腫性血管炎の報告が徐々に増加しています。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：リンパ腫白血病意識障害知的障害認知症

中枢神経系肉芽腫性血管炎の原因

ウイルス感染（30％）：

中枢神経系肉芽腫性血管炎の病因は未だ不明であり、おそらくウイルス感染と関連している。中枢神経系肉芽腫性血管炎の患者では、B型肝炎ウイルス、水chickenで発見されていることが文献に報告されている。 -帯状疱疹ウイルス、HIV、およびその他の関連ウイルス感染の血清学的証拠：この証拠は、一次中枢神経系血管炎の病因におけるウイルスの関与の可能性を裏付けています。

病原体の影響（30％）：

しかし、中枢神経系肉芽腫性血管炎の血管損傷の正確なメカニズムはまだ不明であり、免疫複合体の媒介を支持する直接的な証拠はありません。病原体が血管組織に直接影響を与える可能性があり、それはウイルス血管細胞である可能性が高い免疫抑制療法の臨床的観察は、中枢神経系肉芽腫性血管炎患者の症状と経過を改善し、中枢神経系肉芽腫性血管炎をサポートする可能性があります。発症は免疫刺激メカニズムである可能性があります。

主要な病理学的変化：

異なる中枢神経系肉芽腫性血管炎の患者の病理学的変化は、大幅に異なります。

脳における最も一般的な病理学的変化は、複数の梗塞または出血性病巣です。時々、大きな梗塞または出血性病巣が見られ、脳性麻痺（フックバックまたは小脳扁桃）の形成はまれです。

脳と脊髄の血管には大きな頭蓋内血管が含まれ、内頸動脈と椎骨動脈が関与する可能性がありますが、軟膜の小さな血管が最も影響を受けやすく、動脈の関与がより明白であり、影響を受けた血管には分節壊死または肉芽があります。血管の腫れは、血管の中膜と外膜を中心とする明らかな炎症反応を起こします。通常、リンパ球、単球、組織細胞、形質細胞が浸潤し、ときに巨大細胞（ランハン巨細胞）が主に見られます。動脈周囲の浸潤、炎症反応および線維性壊死はめったに見られず、多核巨細胞の浸潤は一般に観察されません。

病因

中枢神経系肉芽腫性血管炎の病因には、病原体が3つの異なる方法で発生する可能性があることが報告されています。

1直接毒性により血管組織に影響または感染する;

2免疫機構を通じて;

上記の2つの側面を組み合わせた効果を通じて3。

中枢神経系肉芽腫性血管炎の予防

より良い予防策、早期診断、早期治療はありませんが、寛解期には、ホルモン維持量を数ヶ月間服用することで予後を改善することができます。

中枢神経系肉芽腫性血管炎の合併症 合併症リンパ腫白血病意識障害知的障害認知症

多くの場合、リンパ腫、白血病などの免疫抑制疾患に関連して、患者は意識、精神状態の変化、精神障害、さらには認知症の症状も持つことがあります。

中枢神経系肉芽腫性血管炎の症状一般的な 症状半盲意識障害感覚障害対麻痺人格変化a睡けいれん

1.あらゆる年齢で発生する可能性があり、以前の身体はより健康であり、発症の平均年齢は40歳（3〜74歳）であり、男性と女性の両方が影響を受ける可能性があり、男性がわずかに多く、急性または亜急性発症患者の約60％一部の患者は、精神衰退の進行が遅いだけでなく、病巣の初期段階でそれ自体が解決できる限局的な神経学的損傷の経過を経験する場合があります。

2.最も一般的な症状は頭痛です。文献によると、発生率は約58％です。患者の約80％は、片麻痺、下肢対麻痺、四肢麻痺、部分感覚などの中枢神経系の損傷の症状と徴候を示します。症状、半盲、けいれん、および局所脳損傷のその他の症状;精神医学的症状、人格変化、意識障害の程度の変化、com睡およびその他の多発性、びまん性病変、脳の患者の約3分の1としても現れる末梢神経麻痺、眼球運動障害などとして現れる神経損傷、一般的な顔面神経および神経損傷の症状。

3.少数の患者は脊髄損傷があり、一般に発熱、体重減少、関節痛、その他の全身症状がなく、他の臓器のパフォーマンスに影響を与えません。

中枢神経系肉芽腫性血管炎の検査

1.血液、尿、および定期検査はより正常です。

2. ESRはほとんど正常であり、少数が増加する可能性がありますが、他の自己免疫疾患の証拠はありません。

3.腰椎穿刺CSF検査：患者の80％に異常があり、CSF圧は正常、無色、透明、細胞数は増加または正常、主にリンパ球成長、正常な糖および塩化物含有量、タンパク質のわずかな増加。

4. EEG検査：患者の約81％に異常があり、その多くは非特異的な拡散遅波です。

5.脳CTまたはMRI検査では、患者のパフォーマンスに大きな違いが見られ、ほとんどの患者が低密度の虚血性病変またはサイズの異なる梗塞を示し、非対称性が増強された可能性がありました。

6.脳血管造影：特定の診断的価値があり、患者の71％以上が典型的な血管の多巣性病変、不均一な血管、部分的な狭窄または拡張、血管閉塞、血管排出の遅延を示します。 「ソーセージ」のような変化のように、脳内の血管炎の存在を示唆しますが、それが病気の血管炎であることは明らかではありません。他の脳血管炎は同様の症状を示す場合があります。小さい脳血管造影は正常です。

7.脳生検：脳病変の定位生検はPACNSの診断に重要であり、生検組織の病理は小血管の分節壊死または肉芽腫性血管炎で見られ、血管壁は明らかです。炎症症状、しばしばリンパ球、単球、組織細胞、形質細胞の浸潤は、診断の精度を向上させるために、皮質と軟膜を同時に摂取することが推奨されます。

中枢神経系肉芽腫性血管炎の診断と診断

中枢神経系肉芽腫性血管炎は特徴的な臨床症状を欠いており、臨床診断は困難ですが、頭痛、認知症、精神状態の変化、局所神経損傷の症状と徴候、骨髄障害、および脳神経障害の患者では、他の病気で説明することが不可能な場合、中枢神経系肉芽腫性血管炎の診断は非常に疑われるべきです。

脳血管造影と定位脳組織生検との組み合わせは、診断に決定的な価値があります。

非常に疑われる中枢神経系肉芽腫性血管炎では、全身性血管炎（結節性多発性動脈炎、アレルギー性血管炎、側頭動脈炎、ベーチェット病、結合組織病の血管）などの以下の疾患と区別する必要があります炎症など、感染（ウイルス感染、細菌感染、真菌感染、リケッチア感染など）、腫瘍（ホジキンリンパ腫、白血病、小細胞肺癌、心房粘液腫、非ホジキンリンパ腫瘍など、その他の血管疾患（血小板減少性紫斑病、サルコイドーシス、脳血管性アテローム性動脈硬化症、鎌状細胞貧血など）およびその他（壊死性肉腫様肉芽腫、アレルギー性肉芽腫症、リンパ腫）腫瘍様肉芽腫症など）、CNSの血管に影響を与えるため、臨床性能はPACNSに似ています。

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