中枢神経系白血病

中枢神経系白血病の概要 中枢神経系白血病（CNS-L）は、くも膜またはくも膜に隣接する神経組織への白血病細胞の髄外浸潤によって引き起こされる白血病の一般的な合併症であり、予後に重要な影響を及ぼします。 患者には、対応する神経学的および/または精神医学的症状が現れます。 脳の白は、白血病の過程のどの段階でも見ることができます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：頭痛、吐き気、嘔吐

中枢神経系白血病の原因

化学的要因（26％）：

一部の化学物質には白血病の影響があります。 ベンゼンおよびその誘導体にさらされた人々の白血病の発生率は、一般集団よりも高くなっています。 ニトロソアミン、フェニルブタゾンおよびその誘導体、クロラムフェニコールおよびその他の誘発性白血病の報告もあります。 ナイトロジェンマスタード、シクロホスファミド、プロカルバジン、VP16、VM26などの特定の抗腫瘍細胞毒性薬には、白血病の影響があります。

放射率（20％）：

さまざまな電離放射線がヒト白血病を引き起こす可能性があるという証拠があります。 白血病の発生は、体に吸収される放射線の量に依存し、全身または体の一部は、中程度または大量の放射線にさらされた後に白血病を誘発する可能性があります。 少量の放射線が白血病を引き起こす可能性があるかどうかは不明のままです。 白血病の発生率は、放射線（コバルト-60など）にさらされた人々で著しく増加します。 高線量放射線の診断と治療は、白血病の発生率を高める可能性があります。

ウイルス因子（20％）：

マウス、ネコ、ニワトリ、ウシなどの動物におけるRNAウイルスの白血病効果が確認されており、そのようなウイルスによって引き起こされる白血病はほとんどがT細胞型です。

遺伝的要因（15％）：

染色体異常のある人の白血病の発生率は、正常な人よりも高くなっています。

中枢神経系白血病の予防

（1）患者のイデオロギーの仕事で良い仕事をし、精神的ストレスを取り除き、患者をベッドで休ませ、訪問を避けます。

（2）病棟の清掃と消毒を行い、喫煙を禁止し、食事を軽く清潔にして、便を滑らかに保つ必要があります。

（3）患者の精神状態と意識の変化に注意を払い、体温、脈拍、呼吸、血圧の変化を注意深く観察します。

中枢神経系白血病の合併症 合併症、頭痛、吐き気、嘔吐

CNS-Lは、白血病の再発と薬剤耐性の主な原因です。

中枢神経系白血病の 症状 一般的な 症状不明な頭蓋内出血脊髄出血凝固障害頸部の強い顔面神経頭蓋内圧の上昇甲状腺血小板減少症三叉神経1つまたは2つ...

臨床的には、主な症状は頭痛、吐き気、嘔吐、乳頭浮腫、視覚障害、痙攣、com睡、片麻痺および髄膜刺激です。 脳脊髄液検査は、頭蓋内圧を高め、タンパク質と白血球の数を増やし、砂糖と塩化物を減らし、白血病細胞を見つけることができます。 中枢神経系白血病は、急性白血病のどの段階でも発生する可能性がありますが、ほとんどは寛解中に発生します。 多くの化学療法薬は血液脳関門に容易に浸透しないため、中枢神経系に隠れている白血病細胞を効果的に殺すことができず、髄外白血病の再発の主な原因である白血病細胞の隠れ家になります。 中枢神経系白血病は、特に小児の急性リンパ芽球性白血病で最も一般的です。 急性リンパ芽球性白血病の発生率は26％〜80％であり、急性骨髄性白血病の発生率は7％〜38％です。

髄膜炎と同様に、頭痛、嘔吐、視神経頭浮腫などの頭蓋内圧亢進症があります。 腰椎穿刺脳脊髄液圧が増加し、脳脊髄液中の白血球数とタンパク質が増加し、糖が減少し、白血病細胞が検出されます。 脳への浸潤は、視覚障害、瞳孔の変化、顔面神経のけいれんなどの症状を引き起こす可能性がありますが、後者はALL患者ではより一般的です。

CNSLは、白血病の最初の症状である急性白血病のすべての段階で発生するか、白血病治療の寛解後何年も後に発生する可能性があります。発症後約半年の完全寛解期間でより一般的であり、ALLはAMLよりも有意に多くなります。 CNSLは、白血球が50x109 / Lを超え、肝臓、脾臓、リンパ節のある患者に発生しました。 中枢神経系に入る白血病細胞は、血流、頭蓋骨骨髄白血病細胞の浸潤、または頭蓋内涙点出血によって引き起こされる可能性があります。 一般的な化学療法薬は血液脳関門を通過するのが難しく、中枢神経系は白血病細胞の「避難所」となり、これが白血病再発の原因の1つです。

中枢神経系の白血病は、髄膜または脳実質への白血病細胞の浸潤により、患者に対応する神経学的および/または精神医学的症状を引き起こす。 脳の白は、白血病の過程のどの段階でも見ることができます。 白血病患者が原因不明の頭痛、吐き気および嘔吐、かすみ目または複視、斜視、顔面感覚異常、顔面麻痺、舌逸脱または対麻痺、機能障害または精神行動障害、および疾患の経過中の意識障害を有する場合（眠気、嗜眠、またはcom睡状態にあるときは、脳に注意する必要があります。

中枢神経系白血病検査

CSF検査はCNS-Lを診断する最も重要な手段であり、しばしば頭蓋内圧の上昇、すなわち> 200mmH2O、CSFは日常的に白血球数> 0.005×10 ⁹ / Lを示し、主に単核細胞、タンパク質定性陽性、少数の糖質患者低下（すなわち、同時に検出される血糖値の1/2未満）、診断はCSFスメア白血病細胞で見つける必要があり、現在のCSF自然沈降法が撮影テストに推奨され、陽性率が高く、腰椎穿刺に注意する必要があります血管の損傷、CSF内の混合血液の後に白血病細胞を検出することの重要性を確認するのが困難である、血小板が著しく減少する、または白血病細胞の浸潤が頭蓋内チューブの破裂、脳実質出血またはくも膜下出血を引き起こす大幅に増加し、この時点で白血病細胞検査も意味を失いました。

白血病細胞はびまん性に浸潤しており、腫瘍塊を形成しないため、CT、MRIなどの頭蓋骨イメージング研究では通常、肯定的な所見はありません。

中枢神経系白血病の診断と診断

診断

1.診断基準および国内基準によると、次のとおりです。

（1）CNSの症状と徴候、特に頭蓋内圧亢進の症状と徴候があります。

（2）CSFの変更：

1増加した頭蓋内圧> 200mmH2O。

2個の白血球> 0.01×109 / L

白血病細胞の3つの塗抹標本。

4タンパク質> 0.45g / L、または定性検査陽性。

（3）他の原因によって引き起こされるCNSまたはCSFの同様の変化を除外します。

要するに、上記の項目（3）および（2）のいずれかが疑わしいCSN-Lです;上記の項目（3）および（2）の3つ、または他の2つの項目、 CNS-Lと診断できます。

次のことに注意する必要があります。

1臨床症状はなく、CSFのみが基準を満たし、診断も可能です。

2単純な頭蓋内圧上昇、一時的に診断されませんが、正常を回復するための治療後の短期頭蓋内圧など、CNS-Lに従って治療する必要がある場合も診断できます。

3前述のCNS-Lには臨床症状と徴候があり、CNS-L治療後の他の原因と改善が改善された場合、CSF変化のないものも診断できます。

2.診断評価

（1）主としてALの白血病患者は、症状や徴候がなくても、CNS-Lが存在するかどうかを確認するために、ALの診断が確認された直後に腰椎穿刺およびCSFを実施する必要がある場合、常にCNS-Lを組み合わせる可能性を考える必要があります。予防薬の存在と定期的な注射。

（2）頭蓋内圧の腰椎穿刺測定とCSF検査はCNS-Lの診断の鍵です：CSFでの白血病細胞の発見は診断の基礎ですが、白血病患者は頭蓋内圧の増加がある限り、CNS-Lの臨床症状はありません、またはCSF検査の異常は、CNS-Lの存在に非常に注意を払い、治療と動的な観察を開始する必要があります。

（3）CNSの症状と徴候がある患者：頭蓋内圧と異常なCSFはありませんが、大多数は依然としてCNS-Lとして明確に識別できます。

1白血病患者：主にALは、症状や徴候がなくても、CNS-Lの有無を理解するためにALの診断が明確になった直後に腰椎穿刺とCSFを実施する必要がある場合でも、CNS-Lを組み合わせる可能性を常に考える必要があります。そして、予防薬の定期的な注射。

2頭蓋内圧とCSF検査の腰椎穿刺測定はCNS-Lの診断の鍵です：CSF中の白血病細胞の発見は確かに診断の基礎ですが、CNS-Lのない白血病患者の臨床症状は頭蓋内圧またはCSF検査がある限り異常のある人は、CNS-Lの存在に非常に注意を払い、治療と動的な観察を開始する必要があります。

3 CNSの症状と徴候が現れます：頭蓋内圧と異常なCSFはありませんが、大多数は依然としてCNS-Lとして明確に識別できます。

鑑別診断

1.最も重要な識別の必要性は、CNS-Lが白血病の最初の症状であり、診断ミスの割合が高く、CNS-Lの変化、主にウイルス性髄膜炎または脳炎と同様の頭蓋内圧亢進とCSFを引き起こす、結核性髄膜炎、脳嚢虫症（嚢虫症）および脳転移、識別ポイント：

1白血病の陽性徴候が見つかり、末梢血または骨髄の検査で白血病の存在が確認されました。

2白血病の可能性が考えられる限り、CSFは細胞学的に検査されるべきですが、ほとんどの場合、見落とされやすく見逃されます。

3関連抗体のウイルス血清学的検出、CSFは抗酸菌、嚢胞性皮膚検査陽性、血清抗体検出、原発腫瘍の発見は非CNS-L、さらに結核性髄膜炎の診断に役立ちます肺ten粒結核を伴うことが多く、画像検査は診断を支援し、白血病の患者が特定され、CNSの臨床症状と疾患の経過中の異常なCSFの変化があり、結核性または真菌性髄膜炎と区別する必要がある場合があります：

1結核または真菌感染症では、CSFのタンパク質と糖の増加はCNS-Lよりもはるかに大きくなります。

2病原体検査、感染した人は時々真菌を見つけることができます、いくつかのケースでは、抗酸菌も見つけることができますが、CNS-Lは白血病細胞を検出できます。

3抗白血病薬の髄腔内注射、CNS-Lはしばしば急速に改善し、感染した人々は効果がありません。

2.高用量シタラビンで治療した後、神経毒性、特に小脳損傷の臨床症状を引き起こす可能性があります。また、薬物療法およびCSFによる同定は困難ではありません。白質脳症後は、CNS-Lとの鑑別が必要な場合があり、区別が困難な場合があります.CSFを使用して白血病細胞陰性の検出を行うと、CNS-Lの再発は小さい可能性があります。髄腔内注射を停止すると、徐々に改善し、CNS-は基本的に除外されますL再発。

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