不整脈性右心室心筋症

不整脈誘発性右室心筋症の紹介 不整脈原性右室心筋症（ARVC）は、不整脈原性右室異形成（ARVD）であり、ARVD / Cとして表され、進行性線維性脂肪組織で置換された右室心筋を特徴としています。右心室の拡大、不整脈、突然死の臨床症状。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：不整脈、失神、突然死

不整脈誘発性右室心筋症の原因

（1）病気の原因

原因は現在よく理解されておらず、次の要因に関連している可能性があります。

1.遺伝的要因この疾患の発生は、しばしば浸透度の低下を伴う常染色体優性変異に起因する遺伝的要因と一定の関係があります。

2.個体発生異常の理論この理論は、右心室病変が右心室の先天性異形成によって引き起こされることを示唆しています。形態学的に、右心室壁は非常に薄く、Uh1奇形の出現と同様で、心筋線維は存在しないか消失します。脂肪繊維組織によると、小児または若年成人でより一般的です。これによれば、疾患は先天性の肉眼的構造異常でなければなりません。ほとんどの患者は家族歴がありません。この見解を支持する人はARVD / Cを右心室と呼びます。異形成。

3.変性または変性理論理論は、右心室の心筋障害は、特定の代謝または超微細構造の障害による進行性心筋細胞の変性および壊死の結果であり、デュシェンヌ型筋ジストロフィーおよびベッカー慢性進行性筋栄養により心筋萎縮が消失することを示唆しています。貧弱な骨格筋萎縮も同様であり、骨格筋の進行性の変性を特徴とする筋萎縮は、疾患の対応する疾患とみなすことができます。

4.脂肪組織による心筋の置換は、慢性心筋炎に起因する後天的損傷（炎症、壊死）および修復プロセスの進化の結果であるという炎症理論。動物実験により、コクサッキーB3ウイルスとパパイヤウイルスが同じように変化することが確認されています。

（2）病因

病因

（1）遺伝的要因：いくつかの家族性罹患率の調査は、この疾患の発生は、浸透度の低下を伴う常染色体優性突然変異および家族性連鎖を介して、遺伝的要因と特定の関係があることを示しています。分析により、7つの独立したARVD / C、すなわちARVD / C1、14q23-q24、ARVD / C2、1q42-q43、ARVD / C3、14q12-q22、ARVD / C4、2q32、ARVD / C5、3p23、ARVD /が特定されました。 C6,10cpl2-p14; ARVD / C7,10q22;しかし、より広い範囲の他の遺伝的異質性の存在を完全に排除することはできません。ARVD/ C2遺伝子突然変異に関する現在の研究は成功しており、その染色体範囲の制限と遺伝子マッピングは基本的に明確です。 4つの12-KDa FK506結合タンパク質（FKBP12.6）と相互作用する565-KDaモノマーをコードする最大のヒト遺伝子（105エクソン）の1つであるhRYR2（心筋受容体） RYR2変異体の機能的特徴も明らかにされ、ヒトRYR2遺伝子変異のモニタリングに使用され、ARVD / C、カテコールアミン作動性心室頻拍の診断に役立ちます。家族性頻脈、hRYR2のさまざまな変異により一部の臨床的改善 疲労、ストレスなどの場合の身体の悪性不整脈に対する感受性。しかし、それが単一の臨床表現型にとって意味があるという証拠はない。現在、上記の3つの臨床表現型は個人の臨床症状の一部であると考えられている。他の遺伝的または環境的要因の影響を受けます。

ARVD / Cの分子および細胞の病因はよく理解されていません。アポトーシスがその分子病因の鍵であることが示されていますが、ARVD / C関連の遺伝子変異が心筋細胞のアポトーシスに関連する数は不明です。または、アポトーシスの影響を受けやすく、アポトーシスのメカニズムと経路も不明であり、β-アドレナリンが心筋細胞ジストロフィーを刺激および誘発し、アポトーシスが起こることが報告されています。生化学的ストレスに対する心筋の反応は、プロテインキナーゼメッセンジャー経路、特に圧力活性化プロテインキナーゼが重要な役割を果たす可能性があることを強調しています。

（2）代謝異常：疾患は遺伝性疾患であることが研究により示唆されていますが、多くの患者には家族歴がないため、一部の人々はこの疾患が代謝性疾患であると考えていますが、右心室心筋細胞は進行性線維です脂肪組織の置換、骨格筋の進行性変性を特徴とする筋萎縮は、疾患の対応する疾患とみなすことができます。例えば、2歳の骨格筋萎縮の家族を持つ患者、11歳の心エコー図異常はありませんでしたが、ARVD / Cの特徴的な心エコーの変化は4年後の両方のケースで発生しました。

（3）心筋炎：少数のARVD / C患者の心筋の病理学的変化は心筋炎に似ていることが報告されています。これは、以前の心筋の炎症性病変の特徴が時間とともに完全にまたは完全に収まり、最終的に心筋が線維性脂肪組織に置き換わったためである可能性があります。

（4）心室性不整脈と運動：一部の人々は、運動の前後に41人の健康な運動選手の左心室と右心室の直径を測定するために心エコーを使用し、運動後に右心室の直径が大幅に増加することを発見し、これが右心室の後負荷をかける運動である可能性があることを分析しました。増加した右心室壁の拡張とカテコールアミンの分泌の増加は、この病気の患者が運動中にしばしば左束枝ブロック心室頻拍を誘発することを説明するかもしれません。

2.病理学

ARVD / Cの病変は、主に右心室の自由壁ですが、右心室に完全に限定されるわけではありません。左心室もさまざまな程度に影響を受ける可能性があります。通常、心臓の重量は中程度から中程度にしか増加せず、局在性または一般性を伴う多くの右心室肥大があります。性的拡張、心筋のthin薄化の拡張部分、右室動脈瘤を形成する重度の隆起、後者は漏斗、右心室頂部および後部基底部、すなわち異形成の三角形に一般的です。

光学顕微鏡下での典型的な病理学的変化は、右心室が線維性脂肪組織または単純脂肪組織に置き換わり、小柱が平らになることです。心内膜も線維性であり、局所単核細胞または炎症細胞が浸潤します。それほど関与していないが、目に見える限局性間質性線維症、一部の学者は組織学的性能に応じて、この病気は脂肪代替と線維症代替タイプに分けられますが、これらの2つのタイプは心筋を表す可能性があると考える学者もいます病理学的プロセスの2つの連続した段階では、単純な脂肪浸潤に基づいて心筋炎と心筋損傷を追加すると、心筋線維症が発生し、単純な脂肪置換タイプは線維性脂肪置換タイプに変換できると推測されます。散在したリンパ球、少数の心筋細胞変性および壊死を伴う単核細胞浸潤があり、心筋壊死は明らかではないため、進行性心筋細胞減少の原因は心筋細胞アポトーシスによって引き起こされる可能性があると推測する人もいます。

不整脈誘発性右室心筋症の予防

宣伝と教育を強化し、この病気の患者の理解レベルを向上させ、原因を積極的に排除し、合併症を避け、生活水準を向上させ、疲れてはならず、感染を防ぐ。

不整脈誘発性右室心筋症 合併症、不整脈、失神

この病気の一般的な合併症は、不整脈、失神、突然死などです。

1.不整脈心室性不整脈は、この疾患の最も一般的な症状であり、再発性および非持続性の心室頻拍を特徴とします。めまい、動pit、失神、さらには心室細動が発生すると、心室細動が起こり、感情や疲労が生じます。等は、心室性頻拍の発生を誘発する可能性があります。

2.重度の心室性不整脈（心室性頻脈）または血行動態に影響を与える心室細動を合併することが多い疾患による失神。

3.突然死は35歳以下の若者でより一般的です。感情的または激しい運動では、突然死が誘発される可能性があります。

不整脈誘発性右室心筋症の 症状 一般的な 症状右心不全不整脈循環性鬱血咳失神頻脈心筋冬眠心音異常突然の失神双極性症候群

1.患者はしばしば症候性不整脈、特に心室性頻脈（左脚ブロック）を経験し、一部の患者はルーチンECGで心室性期外収縮を見つけることができます。壁および左脚ブロックブロックパターン;一部の患者は複数のタイプの不整脈と共存します。

2.少数の患者は、通常の胸部X線検査による右心室肥大の増加によってのみ無症候性となります。一部の子供や若い患者は、身体活動中にしばしば起こる失神と突然死の最初の症状があります。

3.右心室拡大、相対的な三尖弁逆流収縮期雑音および肺心臓聴診領域の主な兆候、第2心音固定区分、少数は第3または第4心音がある場合があり、右心室病変が発生する可能性がある心不全、全身鬱血のさまざまな臨床症状。

不整脈誘発性右室心筋症の検査

1.胸部X線心臓は正常または拡大しており、輪郭は球形で、肺動脈流出路は拡張しており、左マージンは膨らんでいますほとんどの患者では、心胸郭比は≥0.5です。

2. ECG共通ECGチャートが利用可能です：

（1）V1リードQRS複合体の制限時間は通常、IリードおよびV6リードQRS複合体の制限時間よりも長く、右心室の活性化遅延を反映します。特異性は最大100％で、感度は55％です。

（2）正しいバンドル分岐ブロックが完全または不完全である可能性があります。

（3）一部の患者は、QRS複合体の末端部分（V1リードに共通）に、活性化の遅延を伴う右心室の一部に起因する定在鋭波（イプシロン波）を見ることができ、心電図記録の感度が2倍に増加します。波を見つけるのは3倍簡単です。

（4）患者の半分は、右胸部誘導でT波の反転があり、胸部誘導のT波の反転は、右心室拡大の程度に比例していた。

（5）心室頻拍の患者は、多くの場合、心室後期電位が陽性です。

（6）動pitまたは失神の発症時に、左束枝ブロックパターンを伴う心室頻拍または心室細動が見られます。

3.心エコー検査と放射性核種心室造影は、この疾患を診断するための2つの最も重要な非侵襲的方法です。前者は右心室拡張末期の直径で見られ、右心室の一般的または局所的な活動が減少し、右心室壁が存在します。セグメントの膨らみ;右心室の左心室の拡張末期直径の比率は> 0.5（特異度93％、感度86％、陽性的中率86％、陰性的中率93％）;後者は右室収縮期異常の診断用特異性と陽性的中率は両方とも100％でしたが、感度は80％に過ぎませんでした。上記の結果の両方で、右心室と左心室の収縮末期容積比が> 1.8であるか、右心室駆出率が運動中に<0.50であった場合。 、または運動中の右心室壁運動スコア> 1、ほぼ確実にこの疾患の診断。

4.心血管造影では、右心室が拡大し、右心室壁が異常であり、冠動脈造影に異常は認められなかった。

5.磁気共鳴画像法（MRI）は、脳室内の心室内脂肪蓄積の発見に大きな価値があります、例えば、右心室の容積を正確に測定できるフィルム磁気共鳴画像技術は、右心室の容積の増加を示します。

6.心筋細胞が線維性脂肪に置き換わった場合、心内膜心筋生検は診断できますが、心内膜心筋生検はほとんどが心室中隔からのものであり、ほとんどの患者は右心室下部、心室中隔を有します。一般的に影響を受けないため、生検の結果は陰性であり、疾患を除外することはできません。同時に、正常なヒトの右心室の心筋細胞はしばしば小さな島状の脂肪組織を有するため、この病理学的変化の臨床評価は慎重である必要があります。

7.電気生理学的検査心内膜マッピング技術を使用して、右心室、特に病変を通る伝導が遅いことを見つけることができ、心室頻拍の原因を特定し、アブレーションに寄与することもできます。

不整脈誘発性右室心筋症の診断と分化

この疾患の臨床症状は、特に早期診断において多様であり、1994年に欧州心臓協会がこの疾患の診断基準を開発しました。

上記の基準によれば、2つのメインインジケータ、または1つのメインインジケータに加えて2つのセカンダリインジケータ、または4つのセカンダリインジケータを持つ人は、ARVD / Cと診断できます。

1. Uh1奇形識別ポイント。

2.拡張型心筋症のARVD / C患者は、左心室の病変を有する可能性がありますが、程度は軽度であり、進行性左心不全はありませんが、拡張型心筋症は、しばしば左室収縮機能障害を有し、しばしば進行性です。悪化した。

3.特発性右室心室頻拍は原因不明の良性心室頻拍であり、心室頻拍の誘発は容易ではなく、晩期電位は陰性であり、異常のない右心室のすべての心臓検査、疾患および非定型ARVD / Cは簡単に特定できません。

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