原発性限定皮膚アミロイドーシス

原発性限定皮膚アミロイドーシスの紹介 原発性限局性皮膚アミロイドーシスは、皮膚に発生し、他のシステムの影響を受けず、他の皮膚疾患に続発しないアミロイドーシスを指します。 基礎知識 病気の割合：0.0005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：湿疹

原発性限定皮膚アミロイドーシス

病気の原因：

発疹様および苔癬様皮膚アミロイドーシスは家族の遺伝因子に関連している可能性があります。家族歴の発生率は最大28％であり、常染色体優性遺伝的特徴があります。高温、多湿なども病気の原因であり、長期にわたる皮膚のひっかきは、皮膚の肥厚、角質増殖、異常な色素沈着を引き起こし、いわゆる摩擦メラノーシスを形成し、その後アミロイドーシスが起こります。病気になる。

病因

発疹型アミロイドーシスは苔状皮膚のアミロイドーシスと密接に関連しており、しばしば同時に存在し、前者は引っ掻くことにより後者に発展し、後者は治療後に前者に変換されます。アミロイドタンパク質の形成は現在、表皮角化細胞のアポトーシスによって生成される「ケラチン体」と考えられており、その形態は強壮剤を含む扁平苔癬の形態と類似しています。繊維、免疫蛍光検査により、アミロイド周囲の抗ケラチン自己抗体沈着が発見され、皮膚異色症様アミロイドーシスは常染色体劣性であり、太陽紫外線は重要な素因であり、そのUVB結節性皮膚アミロイドーシスは、アミロイド腫瘤における明らかな形質細胞クローン増殖を有し、その本質は実際には髄外形質細胞腫です。多数の形質細胞に局所的に浸潤して形質細胞悪液質を形成し、過剰な免疫グロブリンを分泌し、アミロイドに変性する また、反応性Tリンパ球の浸潤を誘導ホワイト、。

原発性限定皮膚アミロイドーシス予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

原発性限定皮膚アミロイド合併症 合併症湿疹

この病気には合併症はありません。

原発性の限られた皮膚アミロイドーシスの症状一般的な 症状かゆみのある皮膚乾燥したかゆみ色素性黄斑丘疹発疹頭皮の皮膚肥大アミロイド沈着

1.斑点状および苔状の皮膚アミロイドーシス（MA）および苔癬状アミロイドーシス（LA）は、最も一般的な局所皮膚アミロイドーシスです。この2つのタイプは皮膚に限定されており、全身性アミロイドーシスに発展するという報告はありません発疹タイプは中年の女性、主に後部肩甲骨領域で発生し、体幹と手足にも関与します。網状または波状の点状の色素沈着スポットによって形成される茶色または紫褐色の色素沈着スポット診断的価値があり、発疹はかゆみではなく、かゆみは角質丘疹と粗い表面を持ち、苔状タイプそれはアミロイド変態と呼ばれ、中年期によく見られ、両性が影響を受ける可能性があり、発疹はふくらはぎの前に対称的に分布し（図1-3）、その後、腕の外側、腰、背中、太もも、針状の茶色の斑点から始まり、先のとがった丘疹になり、徐々に膨らみ、平らな膨らみ、半球形、円錐形または多角形、直径約2mm、硬い質感、茶色、茶色または類似の通常の皮膚、表面の滑らかで光沢のあるまたは少しの鱗屑、角質化 程度と粗さ、上部の黒い角質プラグ、剥離後に臍のくぼみを残し、初期の発疹が散在し、フィルム後に密に統合することができますが、多くの場合一緒に融合しませんロザリオのパターンが特徴的であり、意識的にかゆみがひどく、かゆみの前に1〜2ヶ月の発疹があり、長期の引っ掻きが皮膚の損傷を深めるか、発疹が薄片に溶け込み、魚鱗癬様、湿疹様、結節性そうuri症様の皮膚病変は、しばしば色素沈着または色素脱失を起こし、病気の進行はゆっくりで、発疹の解決が困難になると、一般的な健康に大きな影響はありません。

2.皮膚アミロイドーシス色素異常症は男性によく見られ、思春期前と成人の2つのタイプに分類されます。発疹は主に手足に分布し、ゆっくりと発達し、皮膚萎縮、毛細血管拡張、色素沈着を起こします。低色素沈着などの皮膚異色症の変化には、水疱や掌plant角化症が伴う場合があります。

3.結節性皮膚アミロイドーシスはまれです。臨床症状には2つのサブタイプがあります：大結節腫脹と結節萎縮。前者は皮内または皮下結節を特徴とし、表面は正常な皮膚色を覆います。茶色がかった黄色の皮膚;結節性表面の表面は萎縮し、黄色がかった白色であり、発疹は単一または複数であり、結節性組織は非常に脆弱であり、軽度の外傷は水疱および/または出血を容易に引き起こす可能性があります。

原発性限定皮膚アミロイドーシス検査

赤血球沈降速度の増加、αまたはガンマグロブリンなどの異常なグロブリンがあります。Nomlandテストでは、疑わしい皮膚病変の皮膚に1.5％コンゴレッド溶液を注入します。24〜48時間後、アミロイドのみが赤色のままです。最大80％の疾患陽性率の顕微鏡検査。

病理組織学：発疹様およびコケ状の皮膚アミロイドーシスの沈着は真皮乳頭に限定され、真皮乳頭は大きさが異なり、表皮とHE染色の間に裂け目があります。テクスチャには、少量の青く染まった細胞片成分、過剰な表皮過形成、顆粒層および棘細胞層の不規則な肥厚、アミロイドタンパク質の上の表皮の萎縮、基底細胞の液化および変性、特にプラークで顕著があります。皮膚様アミロイドーシスの血管周囲のアミロイド沈着、不規則な表皮過形成、長期の表皮プロセス、毛包周囲の鞘様アミロイド沈着、結節性皮膚アミロイドーシスの表皮萎縮を示す薄い表皮滲出液が消え、表皮の下の大きなアミロイド沈着が真皮から皮膚に広がり、アミロイド物質、汗腺、脂肪細胞の沈着により血管壁が肥厚し、真皮での慢性炎症性細胞浸潤が起こりますそれはメチルバイオレットまたはクリスタルバイオレットで染色されており、アミロイドタンパク質はヘテロクロマチン染色により明るい紫色の赤色に染色することができます;コンゴレッド染色偏光顕微鏡は緑色で二重です ; PAS染色、アミロイド耐性アミラーゼ陽性、免疫蛍光、アミロイド周囲の免疫グロブリン沈着が、抗ケラチン自己抗体（AK auto Ab）、DACM染色として確認されています示されているジスルフィド結合バンドは、アミロイドがケラチンに由来することも示しています。

原発性限定皮膚アミロイドーシスの診断と分化

診断

1.典型的な発疹、組織病理学的変化および特殊な染色は、アミロイドがこの疾患の診断の主な基礎であることを示しており、Nomland検査の陽性は診断の確認に役立ちます。

2. TCM症候群の分化

（1）リウマチ蓄積タイプ：

メインカード：局所的な皮膚肥大、局所的な地衣類のような変化の形成、継続的なかゆみ、薄いまたは白い舌のコーティング、パルスの遅いまたは遅い。

弁証法的：リウマチ、皮膚の死。

（2）血液不足と乾燥のタイプ：

メインカード：発疹は軽く、ざらざらしていて太っており、顔は明るくなく、舌は明るく、脈拍は良好です。

弁証法的：血液不足と乾燥、皮膚の死。

（3）脾臓の欠乏および湿った停滞のタイプ：

メインカード：乾燥肌、下肢側の小さな小さな丘疹、密に統合された錠剤、苔のような変化、意識的なかゆみ、乾いた便または下痢、重い手足、弱い舌、脂っこい舌、脂っこい舌、脈拍遅い。

症候群：脾臓の湿気、皮膚ジストロフィー。

鑑別診断

この疾患は、神経皮膚炎、結節性掻uri症、肥厚性扁平苔癬、ゼラチン状麻疹、およびリポタンパク症と区別す​​る必要があります。

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