若年性類天疱瘡

若年性天疱瘡の紹介 若年性類天疱瘡は、表皮下水疱を特徴とする慢性皮膚疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：敗血症

若年性類天疱瘡の原因

（1）病気の原因

天疱瘡は自己免疫性皮膚疾患であり、抗体は主にIgであり、いくつかはIgA、IgMであり、子供の80％が血清中の抗体を検出でき、抗原は抗体に結合し、基底膜の損傷は古典的な補体活性化経路によって引き起こされます。臨床的な皮膚損傷を形成します。

（2）病因

表皮、小胞は主に好酸球、好中球、水疱表皮は一般に正常で、真皮乳頭浮腫、多数の好酸球およびリンパ球が表在血管フィラメントおよび乳首の周囲に浸潤しています。いくつかの好中球があります。

若年性類天疱瘡の予防

1.感染症や怪我を防ぐために、幼児や幼児の皮膚や粘膜をきれいに掃除してください。

2.素因を積極的に探し、将来それらを避けることに注意を払う。

3.栄養に注意を払い、体力を高め、生活環境を改善します。

若年性類天疱瘡の合併症 合併症敗血症

皮膚感染により複雑化する可能性があり、重症の場合は敗血症を起こす可能性があります。

若年性天疱瘡の症状一般的な 症状粘膜の損傷かゆみを伴う瘢痕皮膚の水疱、後部の形態...水疱または水疱の損傷

皮膚の損傷により、水疱型、水疱型、紅斑型、局所型に分類でき、主に水疱と水疱型であり、基本的な損傷は、直径約0.5cmの緊張性水疱と水疱である。 7cm、水疱壁は厚く、緊張しており、ニッスル記号は陰性であり、水疱液は透明であり、血でさえあり、正常な皮膚または紅斑に基づいて発生し、体幹および四肢に発生し、患者の約25％が粘膜損傷を有し、口腔内に存在する水疱とびらんは咽頭、外陰部、肛門周囲などの粘膜で発生し、意識的にかゆみの程度が異なります。水疱破裂後に二次感染がなければ、すぐに乾燥してdry皮ができ、剥離後に色素沈着または色素脱失が残ります。しみが適切に治療されない場合、発疹は次々にまたはバッチで現れることがあります。

若年性類天疱瘡の検査

患者の30％から50％は、末梢血の好酸球数が上昇しており、水疱周囲の皮膚で直接免疫蛍光検査が行われます。患者の80％は基底膜にIgGの線形沈着があり、C3はここでは患者の100％で線形です。沈着、少数の患者はIgAとIgMの両方を沈着し、間接免疫蛍光のために活動的な患者の血液を採取し、症例の70％から80％は血清中に抗表皮基底膜抗体を有し、免疫電子顕微鏡検査はIgGおよびC3沈着を示す基底膜の透明ゾーンの上部および基底細胞の細胞質膜のヘミドで、電子顕微鏡検査により、表皮の真皮が基底膜の透明ゾーンを分離したことが示された。

臨床症状が中毒に関連している場合、X線フィルム、心電図などを実施する必要があります。

若年性天疱瘡の診断と同定

診断

小胞の特徴によれば、軽度から中程度のかゆみは、組織病理学的所見と免疫蛍光法と組み合わせて、診断するのは難しくありません。

鑑別診断

1.先天性水疱性表皮融解症：この病気は、出生後または1歳以内に発生し、水疱はほとんどがゆるい水疱で、摩擦部位に発生します。浸潤はまれであり、直接および間接免疫蛍光の両方が陰性です。

2.ヘルペス様皮膚炎。

3.小児の線形IgA水疱性皮膚疾患：この疾患とこれら2つの皮膚疾患を特定する鍵は、皮膚の直接的な免疫蛍光にあります。

直接免疫蛍光法：天疱瘡様IgGおよびC3は基底膜ゾーンに直線的に沈着します;ヘルペス様皮膚炎はIgAおよび顆粒状沈着の真皮乳頭上部および/または基底膜ゾーンにあるC3であり、直線状IgAは大きい水疱性皮膚疾患は、IgA基底膜ゾーンの均一な線形沈着を伴う水疱性皮膚疾患です。

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