新生児血小板減少性紫斑病

新生児血小板減少性紫斑病の紹介 新生児血小板減少性紫斑病は臨床診療で非常に一般的であり、血小板減少症は新生児出血の主な原因の1つであり、新生児および未熟児の血小板数の正常範囲は他の年齢の子供のそれに類似しています。 一般に、血小板数<100×109 / L（100,000 / mm3）は血小板減少症であると考えられており、一部の人々は150×109 / L（150,000 / mm3）未満が異常であると考えており、原因を特定する必要があります。 新生児の血小板減少性紫斑病には多くの原因があり、病因は複雑であり、臨床症状は多様です。 基礎知識 確率比： 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：感染性血小板減少性紫斑病

新生児血小板減少性紫斑病

（1）病気の原因

血小板レベルは血小板の産生と破壊のバランスの結果であるため、新生児の血小板減少、巨核球の産生または血小板減少の放出、血小板破壊の増加、またはその両方には3つの理由があります。病因と病因による分類、新生児血小板減少症は免疫性、感染性、先天性または遺伝性などに分類できます。新生児血小板減少性紫斑病の主な種類を以下に説明します。

免疫性血小板減少性紫斑病

（1）免疫性血小板減少性紫斑病：母体および胎児の血小板抗原性の場合、赤ちゃんが生まれたときの血小板数はしばしば30×109 / L未満であるため、出血が起こります。

（2）先天性受動免疫性血小板減少性紫斑病：この病気は、母体の血小板と胎児の血小板の両方を損傷する抗体によって特徴付けられます。

1母親の特発性血小板減少性紫斑病：妊娠、血液抗血小板抗体などの活動性特発性血小板減少性紫斑病の女性は、胎盤を介して胎児の血液循環に入り、胎児の血小板を破壊し、血小板減少症を引き起こします。

2母親の全身性エリテマトーデス：血液中の抗血小板抗体は、赤ちゃんが生まれた後、より一般的な血小板減少症である胎盤を通って胎児に入ることができます。

（3）血小板減少症を伴う新生児溶血性疾患：重度の新生児溶血はしばしば血小板減少症を起こします。

（4）薬物誘発性血小板減少性紫斑病：薬物誘発性新生児血小板減少症は、先天性と後天性に分けられます。

1先天性：妊娠中の母親は感作される第2学期に特定の薬物を使用し、同じ薬物が使用された場合、胎児血小板を破壊するために多数の抗体が産生され、主な薬物はスルホンアミド、キニン、キニジン、p-アミノサリチル酸です、フェノバルビタール、クロロチアジドなど。

2後天性：新生児は出生後、スルホンアミド、ジゴキシン、インドメタシンなどの特定の薬物を使用して、抗血小板抗体を産生し、血小板を破壊します。

2.感染性血小板減少性紫斑病：感染性血小板減少性紫斑病は、さまざまなウイルス、細菌、スピロヘータ（梅毒）および原虫感染、または子宮内感染や出生後感染などの重度の感染によるDICでよく見られます。前者は血小板減少症と組み合わせるのが簡単です。

（1）子宮内感染：主に先天性慢性感染症、一般的な病原体には、トキソプラズマ、風疹、サイトメガロウイルス、ヒトヘルペスウイルス（TORCHと総称）、コクサッキーウイルス、麻疹および肝炎ウイルスが含まれます。ウイルスと風疹ウイルスが最も一般的です。

（2）出生後感染：出生後の感染は、主に細菌感染、主に黄色ブドウ球菌および敗血症、化膿性髄膜炎、肺炎、腸炎、臍炎、尿路感染などのグラム陰性菌感染によって引き起こされます。 、しばしば血小板減少症に続発します。

3.先天性または遺伝性血小板減少性紫斑病

（1）先天性巨核球過形成：血小板減少につながる骨髄巨核球の減少または欠如は、単純な先天性過形成、血小板減少症である可能性があり、さまざまな先天性奇形とも関連している可能性があり、病気の原因は不明であり、妊婦に関連している可能性がありますそれは薬や感染症の摂取に関連しており、他の人はそれが遺伝に関連していると考えています。

（2）遺伝性血小板減少性紫斑病：いくつかの遺伝性血小板減少症候群が文献で報告されており、その中でウィスコット-アルドリッチ症候群は一種のX連鎖劣性遺伝病です。アレルギー、単核マクロファージ系過形成、慢性感染に関連すると考えられており、近年、血小板減少症は血小板自体の欠陥が原因であると考えられており、この病気には家族歴、女性伝播、男性発症があります。

（2）病因

1.免疫性血小板減少性紫斑病は、免疫誘導性血小板減少症によって引き起こされる疾患のグループです。

（1）免疫性血小板減少性紫斑病：病因は、母子の血小板の抗原性によって引き起こされます。母体と胎児の両方の血液に抗血小板抗原免疫抗体が存在することが特徴です。抗体はIgGであり、胎盤から胎児に侵入します。生体内では、胎児の血小板を覆い、それによって血小板の破壊を加速させ、抗体が胎児の血小板のみを破壊するなど、出生後の血栓を赤ちゃんに引き起こします、抗体などの免疫性血小板減少症の同じファミリーは、母親と胎児の血小板を同時に破壊します、または自己免疫または先天性の受動免疫性血小板減少症で、胎児にPIA1抗原（父親から取得）があり、母親がこの抗原を欠いている場合、母親は妊娠によって感作されるか、PIA1抗原で血液を受け取ってPIA1抗原に対する抗体を産生します。胎盤を介して胎児の血液循環に入り、胎児の血小板破壊を加速させ、血小板の寿命を著しく短くします。赤ちゃんが生まれたとき、血小板数はしばしば30×109 / L（30,000 / mm3）未満で出血が起こります。

（2）先天性の受動免疫性血小板減少性紫斑病：妊娠などの活動性特発性血小板減少性紫斑病の女性は、血液抗血小板抗体が胎盤を介して胎児の血液循環に入り、胎児の血小板を破壊し、赤ちゃんの誕生が起こります脾臓後の妊婦などの血小板減少性紫斑病は、他の単核マクロファージ系により抗体を産生する可能性があります。これらの抗体は、脾臓がなく無害であるため、妊婦用のこれらの抗体は正常ですが、この抗体は胎盤から胎児に入りますが、胎児の脾臓は正常な機能を持っているため、血小板を破壊して血小板減少症を引き起こす可能性があります全身性エリテマトーデスの母親患者の場合、血液中の抗血小板抗体は胎盤を通って胎児に入り赤ちゃんに届きます。

（3）血小板減少症を伴う新生児溶血性疾患：赤血球と血小板相同免疫抗体の両方が存在するため、赤血球と血小板が同時に破壊される;または赤血球の多くが破壊され、血小板因子IIIと同様に作用するエリスロポエチンを放出する血液凝固プロセスを加速し、血小板の消費を増やし、血小板減少症を減らすことができます。輸血が輸血に使用される場合、血小板減少症はしばしば数日輸血後に起こります。

（4）先天性薬物誘発性血小板減少性紫斑病：妊娠中の母親はほとんどアレルギーであり、妊娠後期に特定の薬物を使用した後に感作されます。同じ薬物を使用すると、胎児に大量の抗体が産生され、胎児の血小板を損傷します。

これが起こると、同時に3つの要因があります：血小板、抗体と薬、抗体（Ig G）、薬は胎盤を通して胎児に入り、胎児の血小板を破壊し、出生後血小板減少性紫斑病、紫斑病を引き起こしますそれは数日以内に消えることがありますが、赤ちゃんの血液中の免疫抗体は数ヶ月間存在する可能性があります。

（5）後天性薬物誘発性血小板減少性紫斑病：スルホンアミド、フェニトイン、キニーネ、キニジン、ジゴキシン（免疫化された抗体はIgG）、塩素など、免疫性血小板減少症を引き起こす可能性のある特定の薬物の新生児適用です。チアジド、インドメタシン（免疫化された抗体はIgM）、リファンピシン（免疫化された抗体はIgMおよびIgG）、およびそれらのいくつかは毒性の血小板減少を引き起こす可能性があります。

2.感染性血小板減少性紫斑病：妊娠中の母親がトキソプラズマ、梅毒、サイトメガロウイルス、風疹、ヘルペスウイルスなどに感染すると、妊娠の最後の3か月の間に、これらの病原体は胎盤を通して胎児の血液循環に入り、血小板減少性になります。おそらく、巨核球でのウイルスの増殖により、血小板産生、骨髄の阻害、抗血小板抗体の産生、脾臓の腫脹および血小板破壊の増加、または同時DICによる過剰な血小板消費に起因するため、メカニズムは複雑です他の凝固因子の欠陥に関連して、血小板減少症につながる感染のメカニズムは複雑で、感染により血小板抗体が産生され、血小板の骨髄産生が阻害され、毒素が破壊されます。

3.先天性または遺伝性血小板減少性紫斑病：先天性巨核球過形成は、骨髄巨核球の減少または欠如により引き起こされ、血小板減少、血小板減少による遺伝性血小板減少性紫斑病、血小板減少症および遺伝性欠陥を引き起こします。 Wiskott-Aldrich症候群など、それ自体で破壊されるのは、付随する劣性遺伝病です。

新生児血小板減少性紫斑病の予防

1.特定の薬物の使用を避ける：新生児に原因不明の血小板減少性紫斑病がある場合、アスピリン、インドメタシン、ジピリダモール、プロスタグランジンE1など、凝固を引き起こす特定の薬物の使用を避けます。血小板減少症を引き起こす可能性のある薬物を停止し、排泄を加速します。

2.ビタミンKの注射：母親が妊娠中に上記の薬を服用したことがある場合、妊娠後期に妊娠中の母親にビタミンKを注射します。出生後のビタミンKの注射に加えて、赤ちゃんの出血を注意深く観察する必要があります。

3.病因の治療：病因の治療は、後天性出血にとって非常に重要です。例えば、DICの治療、感染の積極的な制御、酸素供給の改善、アシドーシスと電解質の不均衡の補正、体温の維持などはすべてDICの発症を止めるのに役立ちます。

新生児血小板減少性紫斑病合併症 合併症 、血小板減少性紫斑病

頭蓋内出血は、感染、重度の出血とあいまって、死を引き起こす可能性があります。 子宮内感染性血小板減少性紫斑病および先天性巨核球過形成およびウィスコット・アルドリッチ症候群は、しばしば妊娠年齢よりも小さく、骨格奇形、心臓奇形、小頭症などのさまざまな先天奇形があります13 -三体、18トリソミー症候群の子供。

新生児血小板減少性紫斑病の症状一般的な 症状尿中ビリルビン陰性皮膚粘膜出血斑状出血赤血球性血小板減少症黄und鼻出血呼吸困難痙攣

さまざまな原因により、症状の時間と重症度は異なります。

1.免疫性血小板減少性紫斑病

（1）出生後の発症：最初の子供は出生後病気になり、胎児はほとんど病気にならない。胎児性血小板減少症ではあるが、出生時に明らかな出血はないが、出生後数分または数時間に欠陥がある。乳児は、出産中に機械的影響を受けます。

（2）皮膚出血：出生後1から数時間で、特に骨格の突出部または圧迫部位で、体の皮膚が広範囲の出血点、斑状出血、血腫をすぐに現れます。

（3）内臓出血：重症の場合は内臓出血が起こり、消化管出血、その他の血尿、臍断端出血、鍼穴からの滲出または大きな頭部血腫、頭蓋内出血などで出血が起こることがあり、頭蓋内出血の子供が現れることがありますけいれん、呼吸困難、チアノーゼなど

（4）その他の症状および転帰：血小板減少症に加えて、新生児は出血しやすい、他の正常な、一般的に肝脾腫、溶血性貧血、子宮内発育遅延または他の全身性疾患がない、疾患は自己制限的である性的疾患、母親からの抗体が徐々に減少して消失し、状態が自然に回復し、数日後に出血が改善しますが、出血量が多い場合または頭蓋内出血がある場合、すぐに体重に変わり、しばしば重度の黄und、病気の経過を伴います2週間から2か月、しばしば頭蓋内出血を伴う重篤な症例が主な死因です。

2.先天性受動免疫性血小板減少性紫斑病：同じ家族の免疫性血小板減少性紫斑病と同様の臨床症状、出生直後に出血が起こる可能性があり、軽度の症例は出生後3週間まで遅れる、一般的な皮膚および粘膜の欠陥、斑状出血、紫斑病、または鼻出血、胃腸出血、血尿、さらには頭蓋内出血などを伴う場合、血小板減少の持続期間である50×109 / L（50,000 / mm3）を超える血小板の出血傾向があります。胎児への抗体の増加により、平均で1か月、4〜6か月までの個々の遅延。

全身性エリテマトーデスの母親が生まれた後、血小板減少症がよくみられますが、出血はほとんどありません。発疹があることもあります。発疹は数ヶ月後に消失することがあります。病気の経過は4〜8週間ですが、出血は最初の1週間後に減少します。

3.血小板減少症を伴う新生児溶血性疾患：赤血球と血小板が同時に破壊されるため、出血症状と溶血性疾患のさまざまな症状が現れます。輸血に輸血が使用されている場合、血小板減少症はしばしば数日間の輸血後に起こります。

4.薬物誘発性血小板減少性紫斑病：新生児の血小板減少性紫斑病が薬物によって引き起こされる場合、出血は数日間の中止後に減少し、停止し、血小板は約2〜3週間の経過で徐々に正常になります。

5.感染性血小板減少性紫斑病：子宮内感染症の乳児は妊娠期間中にしばしば小さく、しばしば溶血および肝炎に起因する先天性奇形、肝脾腫および黄undを伴い、出生後数時間で紫斑が出血する多くの場合、約1週間で広範囲の青紫色斑状出血として現れますが、血小板減少症は数週間まで延長して、通常の出血または出血に戻り、血小板数に関連する出血の程度（<30×109 / L（30,000 / Mm3）は予後不良で、肺出血や大量の消化管出血で死ぬことさえあります。

6.先天性巨核球過形成：乳児はしばしば、血小板減少症の脛骨（TAR）症候群が代表的な小頭症、13トリソミーまたは18トリソミー症候群などの在胎期間に対して小さい。明らかな骨格変形があり、上腕骨がない場合に最も顕著であり、他の四肢の異常、たとえば短い四肢の変形、腕や脚の欠如、尺骨の欠如などがあり、1/3に先天性心疾患があり、約半分に白血病があります応答、白血球数が40×109 / L（40,000 / mm3）を超え、血小板減少症と出血が変化し、巨核球の骨髄穿刺検査が減少または欠如していることが見られ、症例の約3分の2が出生後1年で死亡し、 1歳以上まで生きることができれば、徐々に改善することができます。

7.遺伝性欠陥に関連するウィスコット・アルドリッチ症候群は、血小板自体の欠陥により破壊されます。

（1）家族歴：家族歴、女性伝播、男性発症があります。

（2）臨床的​​特徴：出生時または出生直後の症状、血小板減少症および出血、湿疹および複雑な免疫不全、末梢出血または斑状出血として現れる出血、時には鼻血、耳血、血尿、黒ずみまたは肛門からの血液の流出、この病気の予後は、同時感染、重度の出血または悪性リンパ腫による死亡のため、出生後数ヶ月または数年以上悪化しますが、一部の人々は、感染予防を強化し、耐性を改善できれば、寿命を延ばすことができると考えています。

（3）免疫不全：中耳炎、肺炎、髄膜炎などの感染症に関連することが多い免疫不全のため。

（4）臨床検査：血小板は継続的に減少し、30 x 10 ⁹ / L（30,000 / mm ³ ）未満になることがあります。骨髄細胞は正常または増加し、血小板を産生する可能性がありますが、血小板の超微細構造はひどく乱れています。

臨床的には、血小板減少症によって引き起こされる出血性疾患のため、原因は複雑であり、原因の診断をさらに明確にする必要があります。

新生児血小板減少性紫斑病の検査

1.末梢血：血小板数<100×10 ⁹ / L（100,000 / mm ³ ）は血小板減少症であり、150×10 ⁹ / L（150,000 / mm ³ ）未満は異常であり、血小板減少症は軽く重いと考えられています。異なる、免疫性血小板減少性紫斑病の同じ家族、出生時の赤ちゃんの血小板数は、多くの場合、出生後30×10 ⁹ / L（30,000 / mm ³ ）未満、さらには10×10 ⁹ / L（10,000 / mm ³ ）未満です感染性血小板減少性紫斑病の小児では、感染性血液があり、白血球数が著しく増加し、先天性巨核球過形成の小児の約半数が白血病様反応を起こし、白血球数が40×10 ⁹ / L（40,000 / mm ³ ）を超えます。

2.臍帯血：血小板も減少していることがわかります。

3.骨髄：免疫性血小板減少症が正常な場合、骨髄中の巨核球の数は正常です。一方、骨髄の損傷、遺伝性血小板減少性紫斑病、骨髄細胞は正常または増加し、血小板は産生できますが、血小板の超微細構造は減少します。重度の障害、先天性巨核球過形成の子供、巨核球の骨髄穿刺検査が減少または見られないことがあります。

4.抗体の検出

（1）抗血小板抗体：血清中の抗血小板抗体の検出、薬物誘発性血小板減少症は、以下の方法で検査できます。

1子供の血清（抗体を含む）、対応する薬剤、子供の血小板を加え、血小板を凝集または溶解します。

2血栓収縮抑制試験、つまり、子供の血清に対応する薬剤を加えると、血液型の血栓収縮を抑制でき、陽性は抗血小板抗体が子供の血清に存在することを示します。

（2）同種の免疫性血小板減少性紫斑病、補体固定試験、乳児の血液中の血小板抗体、および父の血小板に対する免疫反応、ただし母体の血小板に対する反応ではない。

（3）IgG、IgM検出：妊娠中の母親がトキソプラズマ、梅毒、サイトメガロウイルス、風疹、ヘルペスウイルスなどに感染している場合、対応する抗体が血液から検出されます。

5.クームス検査：一般的に陰性、感染性血小板減少性紫斑病クームス検査は陽性、血小板減少症を伴う新生児溶血性疾患、クームス​​検査は陽性。

6.染色体検査：小頭症、13トリソミーまたは18トリソミー症候群などの先天性奇形がある場合、染色体を診断できます。

7. X線検査

（1）骨のX線検査：先天性巨核球過形成の乳児は、しばしば明らかな骨格変形を有します。上腕骨の欠如は最も顕著であり、他の四肢の異常、例えば手足の奇形、腕や足の欠如、尺骨の欠如などです。 。

（2）X線検査：先天性巨核球過形成の乳児の3分の1が先天性心疾患を患っています。

8. B超音波：肝脾腫、頭蓋内出血、その他のパフォーマンスがあります。

9. CT検査：頭蓋内出血の位置、範囲、予後を決定できます。

新生児血小板減少性紫斑病の診断と診断

診断

1.免疫性血小板減少性紫斑病の診断：母体血および小児血中の血小板抗原と抗体の直接測定は、同種の免疫性血小板減少性紫斑病の診断に役立ちますが、測定技術は難しく、いくつかの科学研究室でのみ実施できます。臨床診断については、以下の点を参照してください：

（1）先天性血小板減少症。

（2）出血は出生直後に発生します。

（3）母親の血小板数は正常で、出血傾向はなく、特発性血小板減少性紫斑病の既往がないか、免疫性血小板減少症を引き起こす薬を服用していない。

（4）赤ちゃんには、感染症や投薬などの血小板減少症を引き起こす可能性のある他の病気の病歴はありません。

（5）補体固定試験では、赤ちゃんの血液中の血小板抗体は父親の血小板と反応しますが、母親の血小板とは反応しません。

（6）クームス検定は一般的に陰性です。

2.先天性免疫性血小板減少性紫斑病の診断：血小板減少性紫斑病に加えて臨床症状、乳児の母親の全身性エリテマトーデスの歴史があり、出血に加えて発疹のある子供、発疹は数ヶ月後に消失し、胎児抗体が入りますさらに、血小板減少症はより長く続き、病気の経過は平均で1か月で、個人は4〜6か月に延長されます。

3.薬物誘発性血小板減少性紫斑病：出生後の母親または子供の有用な薬物治療の履歴（上記の薬物を参照）、薬物を停止して数日後に出血が止まり、血小板は診断を助けるために徐々に正常になります。

4.感染性血小板減少性紫斑病：子宮内感染または出生後感染歴、およびさまざまな感染症状を伴う子宮内感染の乳児は、しばしば先天性奇形、肝脾腫、および黄andによる出血および肝炎、チアノーゼを伴う広範囲の青紫色斑状出血が特徴であり、約1週間で解決しますが、血小板減少症は正常に戻る前に数週間まで遅れることがあります。IgGやIgMなどの特定の抗体の検査は診断に役立ちます。

5.先天性巨核球過形成：明らかな骨格奇形、脛骨の最も顕著な欠如、先天性心疾患、しばしば白血病様反応、巨核球の骨髄穿刺検査は減少または欠如することがあります。トリソミーまたはトリソミー症候群の子供。

6.ウィスコット・アルドリッチ症候群：血小板減少症および出血に加えて、家族歴、少年発症、および湿疹および複雑な免疫不全の特徴を伴う、血小板自体の欠陥により破壊され、多くの場合、さまざまな感染症、重度の出血または悪性リンパ腫の場合、上記の特徴は臨床診断に役立ちます。

鑑別診断

この疾患は血小板減少症または機能不全によって引き起こされ、次のような他の一般的な新生児出血性疾患と区別する必要があります。

1.血管壁機能不全出血未熟児および低出生体重児（特に超低出生体重児）血管壁結合組織は弱い、血管脆弱性の増加、損傷、圧迫、アシドーシス、低酸素血症、高炭酸をサポートします。出血は出血を引き起こす可能性があり、臨床検査では血小板減少症はありません。

2.凝固因子欠乏または抗凝固剤による出血の促進

（1）疾患：血友病、先天性低（無）フィブリノゲン血症、K依存性因子欠乏症、低プロトロンビン血症などの先天性凝固障害;胆道閉鎖症または肝疾患などの後天性凝固障害プロトロンビン欠乏症、続発性低フィブリノゲン血症（びまん性血管内凝固）。

（2）識別ポイント：新生児出血障害の診断は、次のポイントに注意を払う必要があります。

1病歴および身体診察：出血の家族歴（少なくとも3世代）、母親の病歴（感染、特発性血小板減少性紫斑病、エリテマトーデス）、母体出血の病歴、母体および新生児の薬歴けいれん、抗凝固剤、アスピリンなど）、ビタミンKが出生後に使用されているかどうか、出生後の自発的な再発性出血、出血が起こったときの赤ちゃんの健康または病気、出血の時間、場所、程度と種類、紫斑病の特性など、上記のすべては、新生児出血性疾患が出生後2〜3日で発生するなどの診断および鑑別診断に一定の重要性があり、一般的に良好;血友病はより一般的な皮膚鬱血斑点、筋肉および関節の血腫、および血小板減少性紫斑病より一般的なまたは小斑状出血、鼻血、歯肉出血および粘膜出血。

2つの臨床検査：最も重要なのは3つの検査です：血小板数、プロトロンビン時間（PT）および部分的なトロンボプラスチン時間（PTT）（血小板減少症は非常に診断価値が高く、さらに原因を特定でき、免疫があります）自発性血小板減少症、または感染によるDIC誘発血小板破壊の増加、PTは外因性凝固系の検査、PTTは内因性凝固系の判定、その他の検査は次のとおりです。

A.血液膜の観察：赤血球の変形または破片がある場合、DICが疑われます。

B.出血時間：出血の長さは、血小板の数と質、毛細血管の状態、および特異性の低さに関係しています。

C.凝固時間（試験管法）：DICの診断と治療の指導には、血液の凝固亢進または凝固低下が特定の重要性を持っていることが理解できます。

D.フィブリノーゲンおよびフィブリン分解産物（FDP）の測定：DICおよび先天性フィブリノーシスの診断と鑑別診断に貢献します（後者はFDPを検出できません）。

E.全血凝血溶解時間およびユーグロブリン部分溶解時間：プラスミン活性の測定に使用。

F.血漿プロタミン傍凝固（3P）テスト：FDPの間接測定。

臨床的には、最初のスクリーニング検査には血小板数、出血時間、カオリン部分トロンボプラスチン時間（KPTT）および凝固時間（CT）が含まれます。 KPTTおよびPTによる凝固欠陥スクリーニングテスト。

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