遺伝性良性上皮内角化異常症

遺伝性良性上皮内角化症の概要 遺伝性良性上皮内角化異常症（遺伝性ベニニン上皮内角化異常症）は、口腔粘膜に無症候性の白い斑点が現れ、結膜結膜に水疱状のゼラチン状斑点が現れることを特徴とする先天性症候群です。 常染色体優性遺伝。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：結膜充血

遺伝性良性上皮内角化症

（1）病気の原因

遺伝性良性上皮内角化症は、常染色体優性遺伝によって引き起こされます。

（2）病因

常染色体優性遺伝性疾患の部門、病因はまだ非常に明確ではない、表皮過形成、表皮肥厚、空胞含有脊椎細胞および良性角化細胞の組織病理学的症状。 表皮は主にワックス状の好酸球です。

遺伝性良性上皮内角化症の予防

目の衛生に注意を払い、目を保護し、強い光の下で読書しないでください。暗い部屋の滞在時間は長すぎてはいけません。光は十分に柔らかくなければならず、目を使いすぎないでください。 全身合併症の包括的なコンディショニング。 薬の効果と危険因子に注意を払う必要があり、症状の兆候が現れたら、治療に積極的に協力して視覚機能の突然の喪失を防ぎます。

遺伝性良性上皮内角化症 結膜の混雑

子供の目の損傷は、角膜に血管が形成され、永久的な失明を引き起こす可能性があります。

遺伝性の良性上皮内角化症の症状一般的な 症状視力pho明結膜充血唇のしわ変形の増加

損傷は主に口と目で発生します。口腔は主に頬粘膜、赤い唇、舌と歯肉の下にあります。病変は無症候性の柔らかい白いスポンジのようなひだです。影響を受けた粘膜を広げると、不透明な針先が大きくなります。膨らみが発生する可能性があり、口の損傷は出生直後または出生直後に発生し、目の損傷は出生後1年以内に現れ、結膜充血の基部に小さな結膜黄斑が形成され、and明は一般的な症状です。まず、特に子供では、角膜に血管が形成されると永久的な失明が起こります。

遺伝性良性上皮内異形成

組織病理学：表皮過形成、表皮肥厚、空胞含有脊椎細胞、良性角化細胞として表れ、表皮は主にワックス様好酸球であり、この細胞は細胞内細胞と呼ばれます。

遺伝性良性上皮内角化症の診断と分化

臨床症状によると、皮膚病変の特徴と組織病理学的特徴を診断することができます。 通常、他の病気と混同されません。

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