新生児消化管重複症

はじめに

新生児消化管重複の概要 消化管(新生児)の重複とは、消化管の側面に付着することを指し、消化管の壁の一部と同じ特性を持ちます。これは、消化管で発生することがある嚢胞性または管状腔構造の先天性奇形です。この部位は舌根から肛門まで発生する可能性がありますが、最も一般的な回腸は内胚葉に由来します。 文献には、腸嚢胞、腸嚢胞、胃腸管の大きな憩室、非定型のメッケル憩室および再発性回腸など、さまざまな名前があり、そのほとんどは新生児期および小児期に発生します。 基礎知識 病気の割合:病気はまれで、発生率は約0.0001%-0.0003%です 感染しやすい人:子供 感染モード:非感染性 合併症:腸閉塞p血貧血腹膜炎肛門閉鎖臍の膨らみ二分脊椎

病原体

新生児消化管リピート病の病因

(1)病気の原因

それは胚発生の奇形ですが、奇形を引き起こす多くの要因があり、それは複数の原因によると考えられています。

1.異常な腸管内腔プロセス:胚周期は、胚、空胞化、空洞化プロセスの5週目から始まります。管腔内で嚢胞腔が腸管とつながっていない場合、腸嚢胞タイプが形成されます。消化管の繰り返しは、小腸から結腸まで形成されます。

2.憩室のような外袋が開発されます。多くの一時的な憩室は、胚期の中腸にしばしば出現し、その後外袋を形成します。それはその後、消えます。分解または分離されない場合、腸と連絡する管状または分離嚢になります腸の繰り返し変形。

3.脊髄分裂の理論:胚性外胚葉および内胚葉の3週目で、脊髄は頭端まで成長し、外胚葉層と内胚葉の間の接着は局所的に発生します。側方バイパスは、その後、ヘッドエンドまで成長し続け、外胚葉は神経管を形成し、脊索は中胚葉に囲まれて脊椎を形成し、内胚葉への外胚葉の接着は腸壁によって形成され、憩室を形成し、椎体の形成も妨げます。椎体の破裂が起こるため、疾患の3分の1が脊椎奇形に関連します。

4.末期a窩奇形:少数の症例では、結腸および直腸全体に平行な長い尿細管反復変形があり、しばしば二重子宮、二重膣、二重膀胱、二重尿道、二重外性器などの泌尿生殖器の反復変形を伴う。 。

5.喉頭気管溝と前腸の分離不良:喉頭気管溝は胚の4週目に現れ、徐々に管と食道に閉じます。胚の一部が閉じていない場合、前腸管が形成されます。このperiodは胚期に部分的に退化することがあります。食道の繰り返し奇形。

(2)病因

繰り返される変形は、消化管のどの部分でも発生する可能性があり、最も一般的な回腸が約50%を占め、空腸、盲腸、食道、胃、十二指腸、結腸、胸部の約21.5%が続きます。

繰り返される変形は、4つのタイプに分類できます。

1.腸管外嚢胞のタイプ:より一般的、球形または楕円形、腸の腸間膜に位置し、主に隣接する腸壁に密接に接着し、共通の壁層、腸管腔よりも多く、わずかな穴、嚢胞表面は滑らかで、漿膜で覆われており、嚢胞腔には無色または黄色がかった粘液があり、嚢胞全体に張力と弾力性があります。

2.腸嚢胞嚢胞タイプ:嚢胞は腸壁の粘膜下層または筋肉層にあり、腸管腔が障害物を通過する可能性があります。

3.チューブ型または二重腸型:腸間膜に通常の腸と平行に管状の腸があります。数センチから50cmの範囲の長さの二重管型の腸です。一般に、内腔の遠位端はより消化されます。チャネルは接続されており、憩室と同様に一端のみが接続されている場合があり、小腸は遠位端で開いており、結腸はほとんど近位端で開いています。

4.胸部消化管の繰り返し変形:嚢胞は食道または気管気管支の近くにあり、椎体にひびまたは脊椎変形を伴う椎体とのコードが存在する場合があります。管状型は横隔膜を通過して腸間膜に達し、消化管の近くにあります。

再消化管の壁には筋肉層と粘膜があり、その性質は隣接する消化管の性質と同じですが、必ずしも同じレベルと同じではありません。約20%は胃粘膜や膵臓組織などの動物の胃腸粘膜です。消化管潰瘍、出血、穿孔を引き起こし、共通の血液源で消化管の一部により密接に付着します。

防止

新生児消化管リピート防止

遺伝カウンセリングで良い仕事をし、妊娠ケアで良い仕事をし、様々な感染症を積極的に予防し、治療します先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします。アクションのサイズは、血清学的検査(B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど)、生殖器系検査(子宮頸部炎症のスクリーニングなど)、および一般的な身体検査(血圧、心電図など)、病気の家族歴、個人の病歴などについて尋ね、遺伝病カウンセリングで良い仕事をします。

合併症

新生児消化管リピート合併症 合併症、腸閉塞、hemo血、腹膜炎、肛門閉鎖、臍の膨らみ、二分脊椎

腸閉塞、潰瘍、腸出血、吐血またはp血により複雑になることがあり、貧血になることがあり、腸壊死および腹膜炎により複雑になることがあり、腸または肛門閉鎖、腸回転不良、メッケル、肛門閉鎖および臍膨出と共存することがあるなど、しかし、また二重子宮、二重膣、二重膀胱、二重尿道、さらには二分脊椎、脳脊髄髄膜および他の変形を伴う二重外部生殖器などもあります。

症状

新生児消化管再発の 症状 一般的な 症状腸重積、鼓腸、嚥下障害、低腸閉塞、うっ血、嚢胞cyst血、嘔吐の繰り返し、胃、変形の繰り返し

胃粘膜の位置、大きさ、種類、および有無により、臨床症状は異なりますが、一般に、生涯にわたって無症候性である場合があります。

1.消化管閉塞:回腸、回盲部、腔内で繰り返される奇形の発生率が高いため、小腸閉塞の症状が最も一般的であり、嚢胞性または尿細管性変形が腸管腔を圧迫することができます。粘膜は大量の液体を分泌し、空洞内の圧力が上昇し、嚢胞が膨張して閉塞を引き起こし、近位端などの管状体が腸管腔と連絡し、遠位側が盲端になります。腸内容物の蓄積と拡大のため、部分的な腸閉塞も発生する場合があります。嘔吐と膨満感が繰り返されることを特徴としています。回盲端の反復変形は、右下腹部に時々アクセスできます。腸間膜の大きな嚢胞を反転させることができ、腸の捻転により絞str性腸閉塞を引き起こすことがあります。腸重積症を引き起こす可能性があり、胃と十二指腸の嚢胞性変形はしばしば小さいが、新生児期に幽門または十二指腸閉塞を引き起こす可能性があり、左上腹部が嘔吐、吐血で嚢胞性腫瘤に触れる可能性がある便中の血。

2.消化管出血:正常な腸では尿細管の繰り返し変形が見られます。魅惑的な胃粘膜がある場合は、消化性潰瘍、出血、または穿孔、さらには止血と血便の繰り返しが起こり、貧血を引き起こします。

3.胸腔内にある消化管の奇形の繰り返し:臓器圧迫の症状を引き起こす可能性があり、食道圧迫は嚥下困難を引き起こす可能性があり、気道圧迫は咳、喘息、打撲などの症状を引き起こす可能性があり、呼吸困難は新生児期などに発生する可能性があります呼吸分泌物は再発する可能性があり、気道感染症が発生する可能性があり、胃粘膜などの嚢胞性奇形が潰瘍、食道または気管の潰瘍、hemo血または吐血を引き起こす可能性があります。

調べる

新生児消化管重複の検査

感染症の存在下での白血球と好中球の増加、貧血の存在下でのヘモグロビン濃度の減少と赤血球数の減少。 水と電解質の障害があるかもしれません、血中ナトリウム、カリウム、塩素、カルシウム、マグネシウムと血のpH、クレアチニンと他のテストが行​​われるべきです。

この疾患の発生率は高くなく、臨床症状は異なり、術前診断は困難であり、手術前に診断された患者の25%未満です。

1. X線検査:腹部平野、腸閉塞および腹膜炎の有無を理解できる、慢性症例はバリウム注腸を適用でき、胸部レントゲン写真は胸部反復変形に見られ、明確な円形の影を示す、または見える診断の参考のために、心肺および縦隔の反対側へのシフトは、胸部X線フィルムも診断を支援するために二分脊椎、半脊椎および脊柱側osis症などの存在を理解できます。

2. B-超音波:腹部腫瘤の性質を特定することができ、嚢胞性または実質的な嚢胞性腫瘤は腸重複の診断に役立ちます。

3.核種検査:放射性核種99mTc腹部スキャンの使用は、胃粘膜の消化管奇形の診断に役立ちますが、メッケル憩室との区別は容易ではありません。

4. CT検査:胸部または腸の腫瘤が嚢胞性または実質的であることを示すことがあり、消化管の奇形の繰り返しの特定に間接的に寄与します。

診断

新生児消化管重複の診断と診断

診断

新生児期に咳、喘息、打撲、嚥下障害、嘔吐などが繰り返し発生する場合は、病気の可能性を考慮する必要があります。さらに、新生児期の消化管の不完全閉塞の症状と腹部の嚢胞性腫瘤を考慮する必要があります。病気の診断では、症例の約半分は手術、急性腸閉塞または急性出血の症例の前に診断することができ、手術の前に正しい診断を下すことは困難です。

超音波検査は嚢胞性腫瘤を検出できます。放射性核種スキャンは蛍光下で胃粘膜組織を示します。X線腹部単純膜は主に閉塞を診断し、腫瘍陰影を見つけることもできます。形状の縁にある滑らかな影、特に胸部奇形の影は診断に役立ちます。バリウムミールに仙骨腫瘤が見られます。大きな腸管外嚢胞は、付着した腸壁に印象を与えたり、押したりすることがあります。腸管fは、腸管腔に接続された少数の管状の変形であり、変形した管腔へのlumenで見ることができます。

最終診断は術後検査に基づいている必要があります。

鑑別診断

1.腸間膜嚢胞:通常、手術前に同定することは困難です。腸間膜嚢胞は腸間膜にあります。カプセルの壁は非常に薄く、筋肉層はありません。黄白色のリンパ液を含みます。腸壁から離れ、一定の距離があります。腸壁は剥がされますが、繰り返し変形は腸壁から除去するのは簡単ではありませんが、近くの一般的な腸管は一緒に除去する必要がありますが、繰り返し変形が腸管に付着しないことがあり、嚢胞が腸壁に並んでいます。脊椎変形を伴う上皮、リッカムは、腸壁上皮を伴うこの嚢胞腸間膜嚢胞と呼ばれ、手術中に同定されるべきである。

2.メッケル憩室:この病気は、手術前に腸閉塞と消化管出血を引き起こす可能性がありますが、手術前に腸重複と区別することは困難です。手術は、メッケル憩室に応じて腸間膜腸間膜縁の側面に応じて繰り返すことができます。奇形は、識別のために腸間膜の外側の端に位置しています。

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