新生児の先天性胆道閉鎖症

新生児の先天性胆道閉鎖症の概要 先天性胆道閉鎖（先天性胆道閉鎖）は、新生児期の閉塞性黄undの主な原因の1つであり、珍しいことではありません。発生率は、ヨーロッパおよびアメリカよりも日本および中国で高いです。原因はまだ不明です。出生後1週間から数週間で、一部の子供は出生後、満月が徐々に白くなるまで正常な色になりますので、先天性疾患ではなく、出生後に胆道閉鎖が形成されると考えられています。 基礎知識 病気の割合：新生児の発生率は0.05％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肝硬変、消化管出血、貧血

新生児の先天性胆道閉鎖症

（1）病気の原因

胆道閉鎖症の原因はさらに複雑であり、まだ明確ではありません先天性胆道形成異常、ウイルス感染、異常な膵胆管流動、および胆汁酸代謝障害があります。

1.先天性異形成：この病気は、先天性胆道形成異常と以前は考えられていましたが、近年、病理学および臨床研究により、この理論は完全に信頼できるものではないと結論付けられました。肛門閉鎖、腸閉鎖などの一般的な先天奇形、食道閉鎖など、しばしば他の奇形を伴い、胆道閉鎖は奇形を伴うことはめったにありません。胎児の剖検では、胆道閉鎖は見られず、この病気の臨床症状は出生後数週間に現れることがあります、または生理的黄undがおさまった後、黄theが再現された。胆道閉鎖が行われたとき、肺門部が探索された。胆管上皮、残留胆汁色素、炎症性細胞浸潤などはさらに、胆道閉鎖が先天性奇形ではなく、出生前後に発生する疾患であることを示しています。

2.感染因子：一部の人々は、胆道閉鎖、新生児肝炎、総胆嚢嚢胞は同じ病変に属するウイルス感染によって引き起こされると提唱していますが、病変は異なります。肝臓と胆道感染後、肝臓は巨細胞、胆管上皮です。損傷は、内腔の閉塞、胆道閉鎖または総胆管嚢胞の形成、炎症は胆管線維症および進行性胆管閉塞によっても引き起こされる可能性があり、サイトメガロウイルス感染および胆道閉鎖、総胆管嚢胞の報告がより多くあります発生率は密接に関連しています。

3.先天性膵管と胆管の合流異常：膵管と胆管の合流異常は、胚期に膵管と胆管が十二指腸壁で会わない先天奇形を指し、先天性総胆管嚢胞だけでなく、胆管結石、膵石、膵炎、胆道がん、および膵がんの重要な原因の1つは、異常な胆道閉塞を引き起こすことも報告されています。

（2）病因

肝内型と肝外型に分けられます。前者はほとんど症例がなく、中国では報告されていません。肝外型は6種類に分けられます。I型、II型、III型は通常「不満足」と呼ばれます。 80％から90％を占める理想的なタイプ、治療が不十分、予後が非常に悪い; IV、V、VIは吻合タイプと呼ばれ、10％から20％を占める、タイプ6胆道閉鎖症、IおよびIIは胆管発達とみなされる貧しい、炎症は胆管上皮、線維性変化を損傷し、管腔は徐々に狭くなりますが、病変は徐々に改善するなど、完全にロックされません、炎症が進行し続ける場合、胆管全体が完全にロックされ、第3のタイプが真です胆道閉鎖、外胆道が深刻な影響を受け、上皮が完全に損傷し、すべての構造が線維化しています。胆管が完全に消失するため、肝臓、十二指腸靭帯、および肝門に空洞のある空洞はありません。少量の粘膜組織が見られ、吻合を行うことはできません。IV、V、およびVIタイプは胆道の中断です。つまり、肝外胆管が最終的に盲目的に閉じられ、胆汁が盲ポケットで肝臓に接続されるため、吻合手術を行うことができます。子供の肝臓は胆汁です 性肝硬変、肝内胆管過形成、管内の重度の胆管、ときに小さな胆管破裂、胆汁の小片への浸水、肝細胞および毛細血管の胆管も重篤な胆汁うっ滞性であり、肝細胞は巨大な細胞の変化、門脈繊維化学。

新生児の先天性胆道閉鎖症の予防

現在、原因はまだ不明であり、正確な予防措置はありません。予防措置は、妊娠前から出生前まで実施する必要があります。

婚前健康診断は、先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします。効果の大きさは、血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）や生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）を含む検査項目と内容によって異なります一般的な健康診断（血圧、心電図など）および疾患の家族歴、個人の病歴などを尋ねることは、遺伝性疾患のカウンセリングで良い仕事をします。

妊娠中の女性は、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属などから離れるなど、有害な要因を可能な限り避ける必要があります。妊娠中の出産前ケアの過程では、定期的な超音波検査、血清学的スクリーニングなど、必要に応じて染色体検査。

異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の続発症があるかどうか、治療できるかどうか、予後診断方法などを決定し、診断と治療のための実際的な対策を講じる必要があります。

新生児の先天性胆道閉鎖症の合併症 合併症、肝硬変、消化管出血、貧血

肝硬変、門脈圧亢進症、胃腸出血、肝性a睡、敗血症などによって複雑になることがあります;成長障害、栄養不足、貧血などの子供へ。

新生児の先天性胆道閉鎖症の症状一般的な 症状アストラガルスビリルビンは胆道閉鎖症を増加させた灰色-白便肝臓の拡大尿の黄色のような茶皮膚斑状出血モバイル声門脈高血圧高圧腹水

1.レンゲ属：レンゲ属は最初の症状で、通常出生後1〜2週間で徐々に現れ始めます。3〜4週までは数例が始まりませんが、最初の週には黄undの例があります。色あせず、深まり、皮膚は黄金色または茶色になり、粘膜、強膜も著しく黄色になり、涙や唾液も黄色になります。

2.糞便の色の変化：出生後の最初の数日間のほとんどの子供は異常なパフォーマンスを示さず、便の色は正常であり、糞便は黄undの同じ期間に黄色がかった、徐々に黄色がかった白になる、または粘土のような灰色に変わりますが、病気の過程で進行中に黄白色に変わることがあります胆道閉鎖症の子供の15％が出生後1か月で白い便をしていると報告されており、血液や他の臓器の胆汁色素の濃度が高くなるため、少量の胆汁色素ができます腸腺が腸に排出されると、一部の便は淡黄色になります。

3.尿の色の変化：紅茶のように黄jaが増えると尿の色が濃くなり、おむつが黄色に染まります。

4.かゆみを伴う皮膚：かゆみによる皮膚の傷があります。

5.肝臓の肥大：腹部の腹部の膨らみ、肝臓の肥大が顕著であり、通常の1〜2倍、特に肝臓の右葉、下端が臍帯を超えて右脇の下に達する、病気の経過が長い（4〜5か月）長く、肝臓が大きく、マージンが非常にはっきりしており、打診時に肝臓が硬く、ほとんどすべての場合に脾臓が腫れ、縁がal縁のコスト以下で数センチメートル、腹壁静脈が露出している、非常に進行した場合、腹腔パーカッションが可動性の鈍いように、体内に一定量の腹水が存在する可能性があります。

6.全身状態：病気の子供の栄養発育は一般に3から4か月以内にあまり変化しません良い牛乳、吐き気、嘔吐、その他の胃腸症状、体の長さ、体重、正常な赤ちゃんは変わりません。運動と反応は、健康な乳児に比べてわずかに遅れます.5か月から6か月のコースの乳児は外観が良いかもしれませんが、身体の発達が遅くなり始め、精神が萎縮しています。血清プロトロンビンの減少により、いくつかのケースが示されています。出血傾向、皮膚斑状出血、鼻血など、あらゆる種類の脂溶性ビタミン欠乏症が現れることがあります;ビタミンAが欠乏すると、目の病気や体の他の部分の上皮ケラチンの変化が起こります;ビタミンD欠乏症はくる病などに関連します後遺症、胆道閉鎖症の子供のほとんどは約1歳で、肝硬変、門脈圧亢進症、肝性com睡のために死亡します。

新生児の先天性胆道閉鎖症

1.血清ビリルビンの測定：血清ビリルビンの増加、特に直接ビリルビンの有意な増加、血清ビリルビンは85〜340μmol/ L（5〜20m / dl）に達し、動的観察は増加し続けることができます。

2.肝機能の測定：硫酸亜鉛濁度試験（ZnTT）およびチモール濁度試験（TTT）は生後3か月間陽性であり、セファリン凝集試験はZnTTおよびTTTよりも遅かった。 ALTおよびASTのほとんどは、500Uを超えることはほとんどなく、軽度または中程度の上昇を示しました。乳酸デヒドロゲナーゼとロイシンアミノプリンは、ほとんど正常またはわずかに上昇しており、アルカリホスファターゼは3か月後に生まれました。症例は高く、一般に20U（金）を超えており、40U（金）を超えると診断され、年齢の増加とともに増加します。

3.尿ビリルビン、尿胆道の元の測定：糞尿尿ビリルビンと糞便ビリルビン陰性反応、尿ビリルビンとビリルビンを含まない、血清ビリルビンの後期部分は腸壁を介して腸管腔に浸透することができますそして、尿中の胆汁と糞便の胆汁を少量生成し、酸化して尿中のビリルビンとビリルビンにします。

4.血清5ヌクレオチダーゼアッセイ：5-ヌクレオチダーゼ活性は有意に増加し、胆道閉鎖は正常15Uの上限よりも高く、33.33％は50Uよりも高く、新生児肝炎は50Uよりも低かった。この結果は組織病理学的変化と一致しており、すなわち、胆道閉鎖は重篤であり、新生児肝炎と有意な差があります。5-ヌクレオチダーゼは、胆道閉鎖の早期診断に役立つと判断できます。

5.血清胆汁酸の測定：胆汁閉鎖症の子供では血清胆汁酸が著しく増加し、動的観察は新生児肝炎の鑑別診断に役立ちます。

6.血清αフェトプロテイン（AFP）の測定：AFPは正常な胎児肝臓によって産生され、生後1か月で自然に消失します。胆道閉鎖症は主に胆管上皮過形成、肝細胞増殖なし、AFP合成なし、定性試験陰性陽性、平均値は非常に低く、新生児肝炎での肝細胞増殖、AFP合成の増加、血液AFPの増加、放射免疫測定法による連続定量、4mg / dlを超えるピークは新生児肝炎と診断できます。

7.血漿低密度リポタンパク質（LP-x）テスト：LP-xは、閉塞性黄patients患者の血清中の通常の低比重リポタンパク質です。胆道閉鎖症では、胆汁が肝臓に停滞し、血清LP-xが明らかです。増やす。

8.赤血球過酸化水素溶血酵素試験：胆汁閉塞における脂溶性ビタミンE欠乏、ビタミンEの赤血球膜欠乏、ビタミンE酸化の損失、溶血率が増加した場合、H2O2誘発溶血を防ぐことができず、間接的にビタミンを証明する閉塞の程度を示すE欠乏、正常な赤ちゃん溶血<20％、溶血が80％を超える場合、それは陽性です。

9.十二指腸ドレナージ液中のビリルビンの測定：この方法の原則は、胆道閉鎖症の小児では胆汁が消化管に入ることができず、十二指腸液には胆汁色素が含まれておらず、金属頭の新生児十二指腸ドレナージが使用されることです。チューブ、胃に挿入された鼻腔（または口腔）を介して、胃液を使い、右側の位置に置き、ヒップにわずかにパッドを入れ、20mlの水を注入して胃のper動を刺激し、X線スクリーンの下に挿管し続け、金属を作る頭部が十二指腸の2番目のセグメントに入り、十二指腸液が抜き取られます。最初のチューブが使い果たされた後（胆汁が試験管に充填されます）、33％の硫酸マグネシウムが排水チューブから2〜5 ml / kg注入され、その後15分ごとに10が抽出されます。十二指腸液は「A」、「B」、「C」チューブ、pH値、白血球およびビリルビンに充填され、Li Suishengはビリルビンを含まない19例の十二指腸液を報告しました。胆道閉鎖症、ビリルビンを含む十二指腸液の11例が胆道閉鎖症と診断され、2例が重度の黄、であり、血清ビリルビンが高すぎるため、腸壁から腸管腔まで、この方法は90％の診断率は、胆道閉鎖症の早期診断に役立ちます。

10. B型超音波：肝外胆道を探索できない以上、胆嚢は明らかではないか、著しく減少しており、胆嚢栄養の前後の変化の動的な観察は、診断に役立ちます。

11.肝胆道動態検査

（1）131I標識ローズレッド排泄テスト：胆道閉鎖症の90％以上の糞便による131I排泄は5％未満であり、新生児肝炎はほぼ10％を超えています。

（2）99mTc肝胆道造影：肝胆道検査24例に胆道閉鎖症26例の報告があり、肝外胆道および腸管のすべてに放射性99mTcがなく、胆道閉鎖症と診断され、診断漏れの症例はなかった。

12.肝穿刺検査穿刺針と操作技術の改善による経皮的肝生検、出血や胆汁漏出などの合併症はほとんどなく、病気を効果的に診断でき、診断率は60％〜92％です。

13.経皮経肝胆道造影（FTC）：PTC検査は黄jaおよび肝外胆道ドレナージの程度に影響されません。血管造影の成功は、完全な肝内および胆道外画像、ならびに新生児および乳児を明確に示すことができます。胆管の解剖学的特徴、PTCの成功率は、年長児の成功率よりも低くなっています。

（1）手術前のPTC検査の目的：胆道閉鎖症前のPTC検査の目的：

1新生児肝炎および胆道閉鎖症の特定。

2肝内胆管の構造を理解する。

3胆道閉鎖症のタイプを決定します。

4外科的方法の選択の基礎を提供します。

（2）手術後にPTCを行う目的：手術後にPTCを行う目的は次のとおりです。

1吻合が狭いかどうかを確認します。

2推定予後。

再手術のための3つのオプション。

PTCはより安全で簡単に操作できますが、依然として外傷性であり、胆汁漏出腹膜炎、腹腔内出血、高熱、気胸により複雑化する可能性があります。最初の2つの合併症の発生率は1％から2％であり、厳しいはずです。徴候をマスターしてください。

14.腹腔鏡検査：麻酔下で人工気腹術を行った後、腹壁の小さな切開部から腹腔鏡を挿入して腹部の臓器や組織を観察します。肝炎と胆道閉鎖には特定の重要性があります。肝臓の色、サイズ、形態学的構造を観察できます。胆嚢または胆嚢が見つからない場合は胆道閉鎖と診断できます。胆嚢が見えない場合は、細い針を胆管造影に使用できます。または、細い針または細いプラスチックチューブを腹壁の肝臓と胆嚢床から胆嚢腔に挿入して、胆道を観察することができます。血管造影で肝外胆管が開いていて、造影剤が十二指腸に注入されている場合は、肝臓を除外できます。外部胆道閉鎖症、肝生検も腹腔鏡下で撮影できます。

15.ファイバーオプティック内視鏡検査、胆管造影（ERCP）による逆行性膵管この検査は、胆道閉鎖、胆汁形成異常、および新生児肝炎のみを診断することはできません（すなわち、胆道形成異常の患者では胆道閉鎖を考慮すべきです）。膵管の形状と動きを表示し、膵管と胆管の合流の有無を画像化する機能を提供できます。

新生児の先天性胆道閉鎖症の診断と診断

診断

胆道閉鎖症の主な症状は、持続性黄ja、灰色がかった白便、黄und、腹部増強、肝脾腫、血清ビリルビンの上昇、総ビリルビン、直接ビリルビン、アルカリホスファターゼの上昇、ALT光です度の増加、尿中ビリルビン陽性、便中ビリルビン陰性、それに応じて診断が可能、Bモード超音波腹部検査、肝核動態検査および十二指腸液ビリルビン検査は、胆道閉鎖症の病理学的タイプを決定できる胆道の形状と機能を示し、肝炎と区別されます。

鑑別診断

1.新生児肝炎：この病気と新生児肝炎の特定は最も困難であり、病気の進行、完全な胆道閉塞、閉塞性黄und、黄undに加えて、新生児肝炎の約20％深い尿、灰色がかった白い糞があり、胆道閉鎖症のように見えますが、これらの患者のほとんどは正常な肝外胆管を有し、まれに脾腫があります。それらの80％は一般的な治療で治癒できます。ほとんどの新生児は4〜5ヶ月間肝炎になります。胆汁貯留が排泄された後、黄graduallyは徐々に低下するため、長期の臨床観察により鑑別診断を行うことができますが、出生後2ヶ月以内の胆道閉鎖症は、胆道再建手術を受けることができれば、一般的に良好な胆汁を得ることができます。胆道は再建できますが、胆汁性肝硬変はしばしば不可逆的な肝障害を引き起こしましたが、予後は不良であり、胆道閉鎖症と新生児肝炎の臨床的同定の主なポイントは次のとおりです。

（1）性別：女児より男児が多く、男児よりも胆道閉鎖症が多い。

（2）レンゲ属：肝炎は一般に軽度であり、黄jaには変動があり、胆道閉鎖を伴う黄isは持続的に悪化し、断続的な期間はありません。

（3）糞便：肝炎は黄色の軟便であり、胆道閉鎖は白い粘土でより早く起こり、長時間続く。

（4）兆候：肝炎は胆道閉鎖症ほど大きくなく、胆道閉鎖症の肝臓はbelow骨より4cm以上下にあることが多く、硬く、縁が鈍く、しばしば脾腫を伴う。

（5）疾患の経過：人生の前半に、新生児肝炎は徐々に改善して治癒しますが、胆道閉鎖症の生存期間は1年未満です。

2.新生児溶血：中国の主な原因はABO血液型不適合ですが、Rh血液型不適合はまれです。この病気の初期症状は黄at、肝脾腫などを伴う胆道閉鎖症に似ていますが、出生時の赤ちゃんが特徴です。皮膚は黄金色で、著しい貧血、筋肉緊張の弛緩、神経系の症状があります。核黄jaは生命を脅かす可能性があります。末梢血の写真は、多数の有核赤血球で検査されます。黄undは徐々に減少し、便の色は正常です。

3.母乳黄und：一般的に、黄undは生後4から7日で明らかに悪化し、黄toは2から3週間で徐々に減少し、低レベルは3から12週間維持されます。2から4日間の母乳育児を止めた後、高ビリルビン血症は急速に治まります。母乳育児の終了後6〜9日後に黄jaは消失し、臨床的に肝脾腫および灰色がかった白い糞便はなくなりました。

4.先天性総胆管拡張症：この病気は新生児期の黄und、主に嚢胞型にも発生し、しばしば腹部膨満または治療のための上腹部腫瘤を伴います。Bモード超音波は嚢胞が小さいときに総胆管の嚢胞性拡張を示すことがありますタイムリーかつ臨床的に胆道閉鎖症と誤診されることは容易ではありません。

5.上部腸閉塞によって引き起こされる総胆管と黄undの下端のリンパ節の拡大：肝外胆管近くの腫瘤または総胆管の下端のリンパ節の拡大は、胆道と閉塞性黄undを阻害することがあります。すべてが軽度の拡大を示し、Bモード超音波で確認できます。さらに、先天性十二指腸閉鎖、輪状膵臓、先天性肥厚性幽門狭窄症、および黄casesに加えて臨床的に他の病気も合併することがあります原発性疾患のパフォーマンスを特定することは難しくありません。

上記の黄undに加えて、感染性黄undおよび異常な酵素代謝によって引き起こされる黄undとも区別されるべきです。

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