小児褐色細胞腫

小児褐色細胞腫の紹介 褐色細胞腫（褐色細胞腫）は、副腎髄質、交感神経節、副交感神経節または褐色細胞組織の他の部分に由来するため、頸部交感神経鎖から骨盤領域まで発生する可能性があり、これらの細胞は血管作用性アミンを産生します。 アドレナリンは副腎髄質と大動脈（ツッカーカンドルの器官）でのみ産生され、ノルエピネフリンは交感神経連鎖腫瘍で産生されます。褐色細胞腫の小児の大部分は約4〜6 cmで、切断面は茶色がかった黄色から明るい茶色、圧縮された正常な副腎組織に完全に囲まれ、出血または嚢胞性壊死の領域があります。 顕微鏡検査は、主に臨床に基づいて良性または悪性であると識別することは困難であり、再発または転移がある場合、悪性と考えられ、小児ではめったに悪性ではないが、成人よりも副腎病変が多く、一般的な部分を占めるそれは大動脈分岐部と大動脈です。 2番目の腫瘍が見つからなかったため、ほとんどの死亡は手術中および手術直後に発生した。 小児の褐色細胞腫のもう1つの特徴は、より多くの家族の遺伝性および多発性内分泌腫瘍があることです。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：うっ血性心不全、血尿

小児の褐色細胞腫の原因

（1）病気の原因

一部の褐色細胞腫は遺伝因子に関連しており、多くの場合、複数の内分泌腫瘍、複数の神経線維腫、およびアテローム性動脈硬化症などの他の疾患を伴います。 、スタージ・ウェーバー症候群、フォン・ヒッペル・リンダウ病など。

（2）病因

褐色細胞腫は主に良性、主に単発または多発、腫瘍は円形または楕円形、表面は滑らかで、完全な被膜があり、周囲の血管は豊富で、直径は通常2〜6cmで、重量は100g以上です。しかし、大量にある場合、腫瘍細胞は顕微鏡下で大きく、形状は不規則で、顆粒はより多くの顆粒であり、重クロム酸塩で染色できます。褐色細胞腫は良好であり、悪性シングルは形態から識別できません。隣接する臓器または組織に広範囲に浸潤し、通常はクロム親和性細胞を含まない臓器および組織に転移することにより、悪性と診断できます。

小児褐色細胞腫の予防

腫瘍の危険因子を理解し、対応する予防および治療戦略を策定することで、腫瘍のリスクを減らすことができます。腫瘍を予防するための2つの基本的な手がかりがあります。たとえ腫瘍が体内に形成され始めたとしても、それらは抵抗力を改善するのに役立ちます。力、これらの戦略は次のとおりです。

1.有害物質（促進因子）の回避：有害物質への暴露を回避または最小限に抑えることができます。

2.腫瘍に対する身体の免疫力を向上させる：身体の免疫系と癌を強化し、強化するのに役立ちます。

（1）有害物質の回避：腫瘍発生の関連因子のいくつかは、発症前に予防されます。悪性腫瘍の約80％は、単純なライフスタイルの変更によって予防できます。現在直面している癌予防と治療の焦点は、喫煙をやめる、適切に食事をする、定期的に運動する、体重を減らすなど、私たちの生活に密接に関連する要因を改善します。

（2）体の免疫を促進する：免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、健康的なライフスタイル、良好な感情状態を維持し、適切な運動をすることで、予防のために体の免疫系を最高の状態にすることができます腫瘍を持ち、他の病気を予防することも有益です。

小児褐色細胞腫の合併症 合併症、うっ血性心不全、血尿

視覚障害、けいれんまたは精神疾患、多飲、多尿、高血圧性心疾患およびうっ血性心不全、高血糖および糖尿病、少数の血尿患者、および多くの場合複数の内分泌腫瘍、複数の神経線維を引き起こす可能性がある腫瘍、硬化症、スタージ・ウェーバー症候群、フォン・ヒッペル・リンダウ病など

小児の褐色細胞腫の症状一般的な 症状吐き気の喪失、腹痛、動、多尿、高血圧、糖尿病、血尿、痙攣

臨床症状は、血液循環中の過剰なアドレナリンとノルエピネフリンによって引き起こされます。2つのホルモンの分泌が異なるため、各症例の臨床症状も異なります。高血圧はこの疾患の特徴であり、21.3〜26.7 / 14.7〜112.0kPaと高い場合があります。 （160〜200/110〜90mmHg）、90％以上が持続性高血圧症であり、いくつかは発作性高血圧症（成人では50％が発作性高血圧症）であり、持続的かつ破裂するエピソードもあります。まれな発作、段階的な発作、発作性のものから持続性のもの、頭痛、動pal、発汗、,白、吐き気、嘔吐、腹痛などを伴うものが、エピソード中に完全に緩和されることがあります。横になっている、体を曲げる、腹部や腎臓の領域を押すなどのいくつかの姿勢は高血圧を引き起こしますが、子供はしばしば頭痛、視覚障害、けいれん、精神疾患などの神経症状で入院し、時には脳腫瘍と誤診されます体重減少の症状もあり、多飲、多尿、多飲、多尿は大量の発汗によって引き起こされる可能性があり、カテコールアミンはバソプレッシンを阻害する効果があるため、持続的な高血圧は心臓肥大を引き起こします。 明らかな左心室肥大は、高血圧性心疾患とうっ血性心不全を引き起こします。眼底には視神経乳頭浮腫、出血、小さな動脈痙攣があります。子供は高血糖と糖尿病、耐糖能異常曲線、基礎代謝を持っています。レートは増加する傾向があり、代謝異常はアドレナリンを分泌する腫瘍で特に顕著です。

膀胱に少数の褐色細胞腫が発生します。腫瘍は大きすぎないことがよくあります。腫瘍は筋肉層に位置し、正常な膀胱粘膜で覆われています。臨床的特徴は、膀胱が膨らんだり排尿したときの高血圧やその他のカテコールアミンの症状です。患者は血尿があります。

小児の褐色細胞腫の検査

1.24h尿中カテコールアミン（CA）および代謝産物の測定

3Methoxy-4hydroxymandelic acid（VMA）はカテコールアミンの最終代謝物であり、通常の値は各検査室で異なり、通常11〜35μmol/ 24時間（2〜7mg / 24時間）、褐色細胞腫患者は有意に高く、高い発作が起こると、血圧は2倍以上になります。正常な人では、ノルエピネフリン（NE）の排泄は<885nmol / 24h、アドレナリン（E）<273nmol / 24hです。高血圧エピソードが発生すると、褐色細胞腫は著しく増加します。 2回以上診断価値があり、3-メトキシノルエピネフリンも大幅に増加します。

2.血液CAの測定

褐色細胞腫の患者では、血中CAの増加がNEでより一般的であり、NEおよびEがそれに続き、安静位での血漿CAの上昇が診断的価値を持ちます。

3.メトキシノルエピネフリン

感度と特異性、悪性転移性褐色細胞腫、血漿カテコールアミンは正常な場合がありますが、メトキシノルエピネフリンはしばしば上昇します。

4.薬物実験

薬物実験には興奮実験とブロック実験が含まれますが、さまざまな検査方法の開発と興奮実験には一定のリスクがあるため、現在ではほとんど使用されていません。

（1）興奮実験：非発作期の血圧21.3 / 13.3 kPa（160 / 100mmHg）未満、リン酸ヒスタミン0.03〜0.14mg、グルカゴン0.5〜1mgまたはチラミン1mgの静脈内注射に適しています。血圧が8/5 kPa（60/40 mmHg）を超えて上昇する場合、この実験には一定のリスクがあります。

（2）ブロッキングテスト：22.7 / 14.7kPa（170 / 110mmHg）以上の血圧に適しています。ベンジルオキサゾリン5mgを静脈内注射すると、血圧は3〜5分（35 / 25mmHg）は陽性であり、血漿カテコールアミンの阻害を決定するためにクロニジン阻害アッセイも使用されました。

5.画像検査

（1）Bモード超音波検査：副腎腫瘍の診断はより正確ですが、副腎外の腫瘍は良好ではありません。

（2）CTおよびMRI：副腎腫瘍のCT診断の精度は90％以上であり、MRIとCTは類似しており、褐色細胞腫および副腎外の複数の腫瘍を見つけることが有益です。

（3）131I-meta-iodo-benzylguanidin（131I-MIBG）シンチグラフィー：褐色細胞腫および悪性褐色細胞腫の局在および定性の転移イメージングに使用できます。具体的で敏感なため、精度は90％を超えています。

小児の褐色細胞腫の診断と診断

診断

病歴と身体検査に加えて高血圧の子供は、尿ルーチン、尿培養、血清クレアチニン、尿素窒素測定および静脈尿路造影に使用する必要があります。最も一般的に使用されるカテコールアミン代謝試験は、異常な結果が褐色細胞腫を考慮する場合、VMAを測定することです、最も重要な位置決めテストは、腹部超音波検査とCTです。

鑑別診断

本態性高血圧症や腎性高血圧症とは異なり、頭痛、視覚障害、痙攣、脳腫瘍があります。

褐色細胞腫の鑑別診断は、交感神経活動亢進および/または高代謝状態のいくつかの疾患と区別する必要もあります。

1.冠状動脈性心臓病狭心症;

2.他の理由による不安。

3.不安定な本態性高血圧;

4.脳腫瘍などの発作性高血圧を伴う疾患。

5.更年期症候群;

6.甲状腺機能亢進症。

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