子供の心室中隔欠損症

心室中隔欠損症の紹介 心室中隔欠損症（VSD）は、子供の先天性心疾患の最も一般的なタイプの1つであり、大きなVSDは、乳児、さらには新生児期でも深刻な症状を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.013％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：亜急性感染性心内膜炎心不全

小児心室中隔欠損

（1）病気の原因

心臓胚の発生の重要な時期は、妊娠の2〜8週間に先天性心血管奇形も主にこの段階で発生することです。先天性心疾患の発生には多くの理由があります。それらのうち、後者はより一般的であり、内部要因は主に遺伝、特に染色体転座および異常、たとえば21トリソミー症候群、13トリソミー症候群、14トリソミー症候群、15トリソミー症候群に関連しています。また、18トリソミー症候群などは、多くの場合先天性心血管奇形と関連しています。さらに、先天性心疾患の子供の心血管奇形の発生率は予想される発生率よりも大幅に高く、最も重要な外部要因は子宮内感染です特に、風疹、おたふく風邪、インフルエンザ、コクサッキーウイルスなどのウイルス感染症;妊娠中の大量の放射線被ばく、特定の薬物の使用、代謝性疾患または慢性疾患、低酸素、母体年齢（閉経など）は、すべて先天性心疾患のリスクをもたらします。

（2）病因

1.欠陥と転用

胚の発生に応じて、心室中隔欠損の病理学的タイプは、膜欠損、漏斗欠損、筋肉欠損の3種類に分類できます。その中で、膜欠損は最も一般的であり、筋肉欠損は最も少なく、膜欠損は単純膜に分類されます部分欠損、眼窩下欠損、弁下欠損;漏斗欠損は乾型と眼窩内欠損に分けられ、心室中隔に欠損があると、血流の一部が左心室から右心室へと欠損を通過します。左から右へのシャントでは、サブフローのサイズと方向は、欠損のサイズと2つの心室間の圧力差に依存します。小さな心室中隔欠損は、左から右への小さな流れを持ち、肺高血圧症の傾向がありません。臨床的に無症候性です。より大きな心室中隔欠損は、多数の左から右へのシャントを生成し、肺血管抵抗がわずかに増加し、右心負荷が増加し、臨床症状が中程度になることがあります;大きな心室中隔欠損は、より速い左から右への流れを持ちます重度の肺高血圧症、右心室圧は左心室圧に近いかそれを超えて上昇し、双方向シャントが発生し、右から左シャントでさえアイゼンメンガー症候群を形成します。

2.病理解剖学

心室中隔は、中隔間隔、心室入口間隔、小柱腔および心室出口または漏斗間隔の4つの部分で構成され、線維化間隔は、発達障害、発育不良または融合不良のために欠陥があります。欠損は最も一般的で、このタイプの欠損は膜よりも大きく、末梢の筋欠損を伴うため、膜周囲欠損と呼ばれます。部門、小柱部および頂端筋間隔、タイプ3は上型、肺動脈弁または漏斗中隔欠損としても知られる欠損の出口部分であり、タイプ4欠損は房室中隔と呼ばれる房室中隔に発生します欠損または房室経路および門脈中隔欠損、カークリンは、欠損の位置に基づいて、心室中隔欠損をさらに次の5種類に分類しました。

（1）タイプI：眼窩上嚢の欠損、欠損は右心室流出路、上部腸骨稜および肺​​動脈弁の真下の主要部位に位置し、主要肺線維は欠損の一部であり、いくつかの合併したマスター、国内の分析によると、肺動脈弁逆流は約15％を占めています。

（2）タイプII：眼窩上嚢下の欠損であり、欠損は大動脈下輪または上室腸骨稜の下部下部にあります。三尖弁尖は欠損後縁にのみ近接していますが、欠損を完全に覆うことはできません。 、約60％。

（3）タイプIII：セプタム後の欠損、欠損は右心室流入路、心室中隔の最深部、三尖弁葉カバー欠損にあり、手術中に無視されやすい、このタイプは約21％を占めます。

（4）IV型：筋肉の欠損であり、ほとんどが心室中隔の心筋収縮の収縮による頂点付近の骨梁間の欠損であり、欠損が減少するため、左右のシャントは小さくなり、心臓関数の影響は小さく、このタイプは少なく、わずか3％です。

（5）Vタイプ：単心室としても知られる心室中隔が完全にない場合、僧帽弁および三尖弁または共通房室弁によって共通心室に流入し、その後主肺動脈に注入される血液。

心室中隔欠損の直径は0.1〜3.0cmを超え、通常は膜欠損が大きく、筋肉欠損はロジャー病と呼ばれ、欠損の直径は0.5cm未満、左から右へのサブフローは非常に小さく、臨床症状はありません欠損は円形または楕円形です。欠損の端の心内膜および欠損に面する右心室は、血流の衝撃により肥厚する可能性があり、感染性心内膜炎を引き起こしやすいです。心臓の肥大はそれほど大きくなく、欠損は右心室に小さいです。増加が支配的であり、左心室は右心室よりも著しく顕著でした。

3.病態生理

左心室圧は右心室よりも高いため、左から右へのシャントは心室中隔欠損で発生します。心室中隔欠損のサイズとシャントの数に応じて、一般に4つのカテゴリに分類できます。

（1）軽い場合：左から右への流量は小さく、肺動脈圧は正常です。

（2）欠損の大きさは0.5〜1.0 cmです。中程度の量の左から右へのシャントがあり、右心室と肺動脈の圧力がある程度上昇します。

（3）欠損> 1.5cm：左から右へのサブフローが大きく、肺循環抵抗が増加し、右心室および肺動脈圧が著しく増加します。

（4）重大な肺高血圧症を伴う巨大な欠陥：肺動脈圧は全身循環圧以上であり、双方向シャントまたは右から左シャントが発生し、チアノーゼを引き起こし、アイゼンメンガー症候群を形成します。

心室中隔欠損の血行動態の変化によると、キースは次のように分類されます。

1低流量と低抵抗;

2高流量および低抵抗。

3つの高い流れおよび穏やかな高抵抗;

4高流量と高抵抗。

5低流量および高抵抗;

6高抵抗逆流、これらの分類は、手術を考慮し、予後を推定するための特定の重要性を持っています。

小児中隔欠損症の予防

1.妊娠中の女性とその配偶者（喫煙、アルコールなど）を含む悪い習慣を取り除きます。

2.糖尿病、エリテマトーデス、貧血など、妊娠前の胎児の発育に影響を及ぼす病気を積極的に治療します。

3.風邪を予防するために出生前検査を積極的に行います催奇形性効果があることが証明されている薬物の使用を避け、有毒で有害な物質との接触を避けます。

4.高齢の女性、先天性心疾患の家族歴、およびカップルの重病または欠陥については、監視する必要があります。

心室中隔欠損症の合併症 合併症亜急性感染性心内膜炎心不全

心室中隔欠損症の一般的な合併症は、亜急性感染性心内膜炎です。

個々の症例は、先天性房室ブロック、脳膿瘍、および脳塞栓症に関連している場合があります。 病気の過程の後期、より複雑な心不全。 手術に適切な時期を選択すれば、予後は良好です。

外科的合併症には以下が含まれます：

1、残留心室中隔漏出：より頻繁に心室中隔欠損の修復、手術および漏出中の露出不良、組織裂傷で発生しました。 重要なのは、術中予防が行われることです。 心室中隔欠損修復後の初期段階で、患者の循環が不安定で聴診で明らかな雑音がある場合、残留シャントを除外するために時間内にベッドサイド心エコー検査を行う必要があります。 超音波がシャントへの参加を確認したら、できるだけ早く修復する必要があります。

2、III度房室ブロック：心臓伝導システム（彼の束）に三尖弁と前室ジャンクションに心室中隔に入るので、膜周囲の心室中隔欠損の修復後、房室伝導になりやすいブロッキング。 非洞調律および手術後に心拍数が低下している患者には、心臓ペーシングリードを取り付け、心拍数を一時的なペーシングで調整し、心拍数を増加させて房室伝導を促進する薬剤を追加する必要があります。 1か月の手術後も改善が見られない場合は、電気生理学的検査を実施し、必要に応じて永久ペースメーカーを設置する必要があります。

3、大動脈弁逆流：先天性大動脈弁脱出または大動脈弁輪の術中縫合牽引により、術後大動脈弁逆流によって引き起こされる直接的な外傷または縫合された大動脈弁小葉でさえ、手術の終了に至る心臓蘇生の困難、または術後の心臓肥大、広い脈圧、左胸骨境界の拡張期雑音、および心機能障害。 したがって、手術中に大動脈弁を検出して、解剖学的関係を確認し、外傷を回避する必要があります。 それが起こったら、できるだけ早くそれを修理することを試みるべきです。 外科的外傷、貧弱な心筋保護または残留漏出、伝導ブロック、大動脈弁不全などによる心肺機能不全および心室中隔欠損症の患者、術後心肺不全、低心拍出量として現れる右心不全、肺うっ血などの兆候は、患者の回復に深刻な影響を及ぼします。

心室中隔欠損症の 症状 一般的な 症状 pulseの脈拍数の増加急速な刺激疲労Hong収縮期雑音収縮期振戦呼吸困難右心室流出路の問題

1.小さな欠陥：子供は無症候性である。通常、身体検査中に予期せず心雑音が見られる。子供は正常な成長と発達を示し、顔色は赤く、反応は柔軟であり、胸壁は変形せず、左心室は正常であり、末梢血管の脈動は正常である。 ：胸骨の左下に大きな収縮期雑音があり、しばしば振戦を伴う。ほとんどの雑音は収縮期がいっぱいである。もし動脈下欠陥、雑音および震えが左上胸骨境界に限定される場合、小さな筋肉欠陥の場合、雑音は胸骨によって特徴付けられる。左下縁の収縮期雑音は短く、心筋収縮により雑音が狭められ、または封印されます。雑音は収縮の途中で終了します。心臓雑音の強度は、心室中隔欠損の大きさに直接関係しません。

2.中程度から大きな欠陥：出生後1〜2か月で肺循環抵抗が低下すると、小児に臨床症状が現れることがよくあります。肺水腫は肺循環の流れに起因し、肺静脈圧が上昇し、肺コンプライアンスが低下し、乳房機能障害が困難です。疲労しやすく、大量の発汗、体重減少、そして次第に身長発達遅延、息切れ、呼吸器感染症を繰り返しやすくなり、心不全の形成をさらに悪化させ、身体検査：血色の悪い顔色、反応不良、脈拍数が速く、弱くなり、しかし、重度の心不全または大きな左から右へのシャントがある場合、脈拍は弱まり、子供は呼吸困難になり、息切れが生じます。inter間スペースは陥入します。左心室が過剰になっているため、前心室拍動は明らかです。明らかな前部隆起とハリソン溝、触診、心尖拍動、左心室挙上、胸骨左下の収縮期振戦、聴診、第2心音、肺高血圧がある場合胸骨の左下縁には、動脈下欠損型などの典型的な収縮期雑音の香りがすることがありますが、この雑音は通常、左胸骨境界の2番目のrib骨腔で最も顕著です。 左から右に迂回すると、3番目の心音と心拡張期のゴロゴロ音が心臓の頂点で聞こえますが、子供が6か月から2歳になると、心不全の割合を減らすことができます。

これは、欠損の自然な閉鎖、弁線維組織および脱出した弁葉が隙間を覆うこと、右心室収縮または肺循環抵抗の増加が左から右へのシャントを減少させるためであり、肺血管圧が増加し、流量が減少し、心臓が前部の脈動は徐々に弱まり、重度の肺高血圧症のみが現れます：第二の心音の甲状腺機能亢進症、単一の収縮期雑音が短くなり、最終的に消失します。肺逆流がある場合、拡張期雑音は依然として左胸骨境界で聞こえます。フラップは比較的閉じており、重度の三尖弁逆流があります。収縮期雑音は左下胸骨境界にあります。10代の小児科では、右から左へのシャントによるチアノーゼがより多く見られます。出生後の肺循環圧は低下せず、主に肺高血圧として現れ、心不全の症状は明らかではありません。右心室の円錐が進行性肥大である場合、右心室の拡大の兆候は、右心室流出閉塞などの左心室よりも明白です。 2番目の心臓の音が弱くなり、狭窄がさらに悪化すると、左右の心室収縮期圧のバランスがとれ、胸骨の左上隅で収縮期雑音が完全に弱まるか、消失します。 また、左心室の拡張末期容積、冠静脈、心尖拍動および特徴的な胸骨左ソルガム拡張期気流の増加により、大声での収縮期ジェット雑音、大動脈弁脱出により大動脈弁逆流が引き起こされる可能性があります雑音、胸骨の第3縁、4つのinter間での大きくて粗い収縮期雑音、X線および心電図検査による左心室拡大、チアノーゼなどの臨床症状との組み合わせ、最初は病気の疑いがあり、一般に2つ平和維持カラードップラー超音波検査で診断を確認できます。

小児心室中隔欠損検査

通常の状況では、肺感染症、心内膜炎、感染症、血液沈降、赤血球沈降速度の増加、貧血、血液培養陽性などのルーチン検査は正常です。

X線

X線フィルムを使用している子供の小さな部屋の欠陥は、しばしば完全に正常です。 大きな欠陥、大きな流れ、大きな左心室過嚢児、胸部レントゲン写真が左目を拡大しているように見える、左心房の拡大、肺野のうっ血;肺高血圧がある場合、肺幹の乾燥、右心室肥大、心尖部の上昇。 二重動脈下欠損の場合、肺動脈に直接当たる大量の急速にシャントする血流のために、肺動脈幹も顕著である。 肺血管疾患は、肺動脈の太い幹とその主枝によって特徴付けられますが、周囲の血管は太くも細くさえありません。 肺循環抵抗が非常に高いため、左から右への流れが減少し、心臓の影が正常になります。

2. ECG

小さな欠陥のある子供の心電図は正常に似ています。 大きな欠陥のある子供の左心室肥大：II、III、avF、V5、V6の深いQ波、R波の高い、T波の高い先端、左心房の大きい、P波が広がった。 流入心室中隔欠損の場合、電気軸の左軸が表示される場合があります。 肺高血圧症と右心室肥大がある場合、V1はrsRです。 右心室圧が上昇すると、右胸部誘導R波は高電圧になり、T波は直立します。 重度の右心室流出閉塞または肺血管疾患がある場合、心電図は右心室の支配的なパターンを示します。

3.心エコー検査

二次元超音波は、欠陥の位置を直接示します。 流入路の欠陥は、頂点とrib骨の下側のrib骨で見ることができます；わずかに前方に移動すると、膜周辺の欠陥が撮影した平面で見ることができます。 これらの平面では、三尖弁のリーフレットに由来する「腫瘍プロセス」も見ることができます。 胸骨傍の短軸面では、膜周囲の欠陥と「腫瘍プロセス」がある場合、10時の位置にあります;漏斗の肥大もこの時点で見ることができます。 さらに、1時の動脈下の欠陥は、主な肺動脈弁の関節線維に見られます。 大動脈弁の脱出がある場合は、胸骨の長辺と短辺を通してはっきりと見ることができます。 前筋の欠損は、長軸を介して検出できます。 頂点、剣状突起、および僧帽弁、頂点および他の隣接する部分への短軸から、頂点に複数の穴が観察されます。 カラーフローイメージングは​​、上記の欠陥を見つけるのに役立ちます。

肺動脈圧は、Bcrnoulli補正式を使用した非侵襲的ドップラー超音波により推定できます。 心室間の圧力勾配は、欠損を通る血流の速度から推定することができます。 収縮期の肺動脈圧は、収縮期の体循環圧と心室間圧力勾配を測定することにより計算されました（右室流出路閉塞がないと仮定）。 同様に、左心室と左心室の向きは、左から右へのシャントのサイズについて十分な情報を提供します。

4.心臓カテーテル

現在、心エコー検査が十分な解剖学的および血行動態情報を提供するため、診断用の心臓カテーテル法はめったに使用されません。 ただし、中程度のサイズの左から右へのシャントがある場合、心室中隔欠損のサイズは、特定の手術計画を選択するために心臓カテーテル法によって決定されます。 肺血管疾患の疑いのある子供には、肺血管疾患の可逆性を判断するために心臓カテーテル検査を行うことができます。 測定された優れた酸素飽和度が通常よりも高い場合、心室レベルで左から右へのシャントがあることを意味し、スプリットフローはフィックの原理によって計算できます。 欠損が中から大の場合、肺動脈圧を上昇させることができます。肺血管抵抗が過剰で操作不能な患者の場合、100％酸素とNOガスを吸入して心臓カテーテル法により肺血管抵抗の程度を推定できます。 ただし、さまざまな患者がこの経路で外科的適応を特定できるかどうかは明らかではありません。 同様に、肺生検も肺血管疾患の程度を理解することができますが、誤診は不適切なサンプリングによって引き起こされる可能性があります。

左心カテーテルは、心室欠損の数、サイズ、および位置を測定できます。 中央および頂点に位置する脳室中隔および筋肉の欠損は、長軸または4腔で示すことができますが、動脈下欠損および前房中隔欠損は、右前部斜め直径で視覚化できます。 明確な血管造影の場所は、カテーテルの閉鎖が必要な患者にとって特に重要です。 上行大動脈血管造影は、関連する大動脈弁脱出および大動脈弁逆流の程度を推定するために使用されます。 右心室血管造影は、肺動脈の漏斗の狭窄の程度を示すことができます。

5.CTおよびMRI

単純な心室中隔欠損症は、一般的にCTとMRIを必要としません。 心室中隔の連続性が中断されるかどうかを観察することにより、心室中隔欠損の有無を判断するためのCTおよびMRI検査。偽陽性を回避するために、通常、MRIによる心室中隔欠損の診断の基礎として、2つの異なるスキャン角度で心室中隔連続性の中断が観察されます。欠陥が比較的丸く鈍いかどうかを観察することも、誤検知を防ぐのに役立ちます。 CT検査のために造影剤を注入する必要があります。 MRI検査では一般にスピンエコーT1W画像をメインとして使用し、心室中隔の連続性が中断されているかどうかを観察します。同時にグラジエントエコームービーシーケンスで異常なシャント血流が見つかった場合、それは心室中隔欠損、グラジエントバックの診断の信頼できる基礎となります。ウェーブムービーシーケンスを使用して、付随する大動脈弁逆流の有無を観察することもできます。 CTおよびMRI検査は、マルチスライススパイラルCTの空間分解能が高い筋肉の小さな欠陥の発見に依然として敏感です。 造影磁気共鳴血管造影シーケンスは、心室中隔欠損症の診断とはほとんど関係ありません。 心室中隔連続性の中断の直接的な兆候に加えて、CTおよびMRI検査は、左心房拡大、左心室拡大、右心室拡大、および肺動脈拡張の間接的な兆候を明らかに示しました。

6.心血管造影

心室中隔欠損の心臓血管造影は、多くの場合、長軸の斜め左心室血管造影で始まります。 ブタの尾の左心臓造影カテーテルを選択した。カテーテル先端の位置は左心室の頂点に位置していた。造影剤は一般に1.5ml / kgであり、小型の乳児心室中隔欠損症の造影剤の量は1.8-2.0ml / kgに増加できた。 長軸の斜めの位置が投影されると、X線は前房に接します。これは、最も一般的な心室中隔欠損、膜欠損、および小柱筋欠損に最適です。 長軸の斜め左室血管造影も流入路の筋肉の欠陥を示すことがあります。 ただし、肝室の隔膜が湾曲しており、前房が左斜め60°から70°でX線に接しているのに対し、後部区画ではX線に接しているため、肝臓ロックの左室血管造影は梗塞筋欠損の直接的な兆候を示しています左斜め40°〜45°がX線に接している場合、流入する筋肉欠損位置は後方であるため、肝臓のロックは良好であり、流入する筋肉欠損は一般的に小さすぎません。 左心室から右心房へのシャントは、肝臓の左心室血管造影でも最もよく見られます。これは、肝臓ロックの角度が頭に向かって大きくなり、右心房が頭に投影され、右心室との重なりが少ないためです。造影剤が最初に右心房に入り、次に右心室に入ることを示すことができます。これは、共存する膜コンパートメント中隔も示しています。 最も一般的な多心室中隔欠損は膜欠損と筋肉欠損であるため、多軸性中隔欠損は長軸斜め左室造影でも最もよく見られます。上下に分離された欠陥は、同じ画像上に2つの欠陥の直接的な兆候を示すことがあります。 漏斗の欠陥は、長軸斜め左心室造影で直接的な兆候を示すことができません。 肺動脈が最初に発達し、次に右心室が発達します。これは、長軸斜め左心室造影法における漏斗欠損の典型的な症状です。 左心室血管造影右前斜位30°〜45°投影。 X線と漏斗コンパートメントは互いに接しており、漏斗欠陥の最もコントラストの高い位置であり、漏斗欠陥の直接的な兆候を示すことができます。 右前斜め左心室では、漏斗の欠陥は、肺動脈弁の下の大動脈弁の下から放出される造影剤ビームによって示されます。 右心室に入ったときに造影剤束の上端が肺動脈弁に近いかどうかによって、それが弁下欠損であるか漏斗欠損であるかが判断されます。 左前斜め左室血管造影は、漏斗の欠陥の直接的な兆候を示すだけでなく、大動脈弁脱出および大動脈弁脱出の程度も示します。 右前斜位が投影されると、大動脈の右大動脈弁は前方に位置し、冠動脈弁は後面に位置しません。心室の収縮期に、造影剤は左心室から右心室に放出されます。 大動脈の右大動脈弁は前方および下方に変位し、心室中隔欠損部に入り、乳頭状突起を形成します。 より軽い大動脈弁脱出。 心室の拡張期に脱出したリーフレットは、実質的に回復できます。 重度の大動脈弁脱出、脱出、心室拡張期弁尖の変動性は回復できません。

心室中隔欠損の心臓血管造影は、しばしば長軸斜め左室造影後の上行大動脈血管造影後に行われます。 カテーテルはブタの尾の左心室カテーテルから選択され、カテーテルの先端は上行大動脈に位置し、造影剤は関連する大動脈弁逆流または動脈管開存を除外または診断する目的でも使用されました。 横方向の投影は、大動脈弁の形状をうまく表示できるだけでなく、動脈管開存もよく表示できるため、投影に適した位置です。 血管造影時に、大動脈弁の機能不全の錯覚を避けるために、心臓カテーテルの先端を低くしすぎないでください。 大動脈弁をはっきりと表示できるように、十分な量の造影剤を迅速に注入する必要があります。 大動脈弁脱出と逆流を伴う心室中隔欠損、上行大動脈血管造影により、大動脈弁の下向きの変位、変形、運動不良、不規則な輪郭と乳頭状突起、大動脈弁逆流が示された造影剤は左心室に下向きに流れ、心室中隔欠損を介して右心室に入ることができます。 左心室の発達の程度と造影剤のコントラストの程度に応じて、大動脈弁逆流の重症度を判断できます。

心室中隔欠損の診断と診断

診断

診断は、原因、症状、および関連する検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

心室中隔欠損は、以下の疾患と区別する必要があります。

心房中隔欠損

雑音の場所と性質は、前述のように心室中隔欠損とは異なります。

2.肺狭窄

雑音の最も大きい部分は肺動脈弁領域にあり、これは噴出され、P2が弱まるか消失し、右心室が増加し、肺血管が薄くなります。

3.特発性大動脈下狭窄

ジェット収縮期雑音の場合、心電図のQ波、心エコー検査、およびその他の検査が診断に役立ちます。

4.その他

大動脈弁逆流を伴う心室中隔欠損症は、動脈管開存症、原発性および肺動脈中隔欠損症、大動脈洞動脈瘤破裂と区別する必要があります。 開存動脈管には大きな脈圧差があり、大動脈結節が拡大し、継続的な雑音があります。右心カテーテルは診断を助けるために肺動脈レベルにあります。 主および肺動脈中隔欠損雑音は連続していたが、位置は低く、肺動脈レベルでシャントがあり、逆行性大動脈造影を区別できた。 大動脈洞動脈瘤の破裂には突然の発症歴があり、つぶやきは主に拡張期にあり、これは継続的であり、血管造影により診断を確認できます。

5.奇形を伴う心室中隔欠損

（1）大動脈弁閉鎖不全症と組み合わせた心室中隔欠損症：大動脈弁閉鎖不全症を伴う心室中隔欠損症の発生率は、心室中隔欠損症症例の4.6％から8.2％を占めました。 高心室中隔欠損が大動脈弁の真下にある場合、弁の下部には支持組織がなく、大動脈弁の葉（後葉または右葉）を引き下げて血流で脱出させ、心室に入れることができます。大動脈弁逆流。

（2）動脈管開存症を伴う心室中隔欠損症：通常、動脈管開存症を伴う大きな心室中隔欠損症。 心室と肺動脈のレベルには左から右へのシャントがあり、大流量であり、多くの場合肺高血圧を伴います。

（3）肺狭窄を伴う心室中隔欠損：主に小児によく見られる二次漏斗狭窄を伴う心室中隔欠損;肺狭窄の重症度が低い場合、ファロー四徴症と区別す​​る必要があります。

（4）左心室右心房チャネル：大部分が三尖弁葉を伴う心室中隔欠損、欠損に関連する裂溝エッジ、少数の心室中隔形成動脈瘤が三尖弁に破裂し、結果として左心室が生じる右心房のトラフィック。 心室中隔欠損症の特徴に加えて、臨床症状は右心房で増加し、右心房で増加しました。 心血管造影は診断を確認できます。

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