小児腎糖尿病

小児腎腎尿症の紹介 腎性糖尿症は、正常または正常より低い腎グルコース閾値の存在下での糖尿病の存在を指します。患者の空腹時血糖および耐糖能は正常であり、さまざまな先天性または後天性の原因（家族性腎糖尿病など）様々な腎尿細管性アシドーシスなど）は、腎近位尿細管の損傷を引き起こし、腎尿細管のグルコースの再吸収をもたらし、腎糖閾値の減少、糖尿症、しばしばアミノ酸を伴うため、糸球体濾過率は依然として正常です重炭酸塩や尿酸などの再吸収障害。 ただし、腎糖尿病患者の中には、真の糖尿病に変換できるものがあり、これは原発性腎性糖尿症と続発性腎性糖尿症に分けられます。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：栄養失調、脱水

小児腎糖尿病

（1）病気の原因

原発性腎糖尿病

家族性腎糖尿症（家族性腎性尿失禁）としても知られ、ほとんどが常染色体劣性遺伝性疾患であり、一部は臨床的にまれな優性遺伝です。

（1）A型：まれな真の腎尿細管機能障害であり、腎糖閾値の低下と腎尿細管グルコースの最大吸収率を特徴とする。血糖値が高くなくても、腎尿細管のグルコース吸収は通常よりも低い。

（2）タイプB：個々のネフロンにおけるグルコースの再吸収機能が低下し、血糖が腎尿細管グルコースの最大吸収率に達しないためです。

2.続発性腎性糖尿症

あまり一般的ではないが、慢性間質性腎炎、ネフローゼ症候群、多発性骨髄腫、または腎毒性物質損傷、ファンコーニ症候群などの他の腎疾患に続発する可能性があります。

（2）病因

正常な腎尿細管は糖の再吸収能力が高い生理的条件下では、尿中のグルコース排泄量は非常に少ない（<1.0g / 24h）。尿グルコースの臨床ルーチン検査は陰性（2.22mmol / L以上陽性）、干渉なし因子が関与する場合、腎臓が糖を吸収する能力は腎尿細管上皮細胞再吸収ベクターの数と能力に依存し、臨床的には最大の尿細管グルコース再吸収（MTG）と腎糖があります。閾値2指標は、腎臓によるグルコースの再吸収を測定します.MTGは、実際には、血中グルコース濃度が腎グルコース閾値よりはるかに高い場合の、単位時間あたりの糸球体ろ過グルコースの総量（糸球体ろ過率）を指します。尿のグルコース排泄率（尿糖濃度と尿量の積）の差から、MTGは単一のチューブ状グリコシドの最大再吸収率とネフロンの総数の積です。したがって、MTGは明らかにネフロンの総数と個々の尿細管機能の影響を受けます。

さらに、ナトリウムイオンの再吸収率はMTGの干渉因子として使用できます。通常の人間のMTGは250-375 mg / minです。男性は女性よりも高く、子供は体表面積の補正後は大人と同じですが、高齢者は低くなります。血糖値が徐々に上昇した後に糖尿病を引き起こす可能性のある初期血糖値を指します。腎糖閾値のサイズは、単一のネフロンのボールチューブバランス機能だけでなく、腎臓全体の各腎臓ユニットの糖再吸収閾値の一貫性にも関連しています。全体の腎糖閾値は、実際に、ネフロンの糖機能の再吸収が最も悪い部分の腎糖閾値を反映しています。通常のヒト糖閾値は8.88 mmol / L（160-190 mg / dl）で、GFRは125 ml / minです。このとき、ろ液の糖負荷は次のとおりです：（160〜190）mg / dl×125ml / min = 200〜237mg / min、この値は明らかにMTGよりも小さく、現象は次の要因に関連しています：砂糖と再吸収キャリアの親和性、腎ユニットの再吸収能力の不均一性、糸球体濾過膜面積に対する近位尿細管表面積の比率の減少、ボールチューブの不均衡、グルコース再吸収輸送体の腎レトルター数の減少、または親和性の変化または勾配障壁。 腎尿細管細胞の異なる濃度でのグルコースの蓄積が減少し、グルコースに対する尿細管膜の透過性が減少し、さらに、グルコースの腸吸収も妨げられます。

小児腎糖尿病の予防

主に予防、タイムリーな治療のタイムリーな検出など、あまり注意を払う必要があるものはありません。

小児腎糖尿病の合併症 合併症栄養失調の脱水

脱水症や栄養失調、低血糖などによって複雑になる可能性があります。 他の二次性腎糖尿症は、原発性疾患に応じて異なる合併症を起こす可能性があります。 小児期の症例は、過剰な尿糖による低血糖症状もありますが、一般に代謝性糖尿病に変わりません。少数の症例では、多飲症、多尿症、およびより多くの食物などの3つ以上の症状がある場合があります。砂糖はしばしば継続され、尿糖の量は通常30g未満です。 / 24h、空腹時血糖は正常ですが、耐糖能試験は正常であり、尿中グルコース損失はケトーシス、尿中ケトン陽性、糖尿病と誤診されやすい可能性がありますが、腎糖尿は糖尿病の前兆になる可能性があることに注意してください真の糖尿病の発症に基づいています。

小児の腎性糖尿症の症状一般的な 症状腎臓の糖尿症空腹時低血糖症下痢脱水腎障害食欲異常

一般に無症候性で、ときに機能的低血糖であり、ほとんどが定期検査中に発見される。

1.原発性腎糖尿

遺伝的要因により引き起こされる腎尿細管閉塞の遺伝的反転であり、2つの臨床疾患があります：腸のグルコース-ガラクトース吸収不良症候群と良性家族性腎良性家族性腎。糖尿）、原発性腎糖尿症の特定の臨床症状はなく、尿検査で時折見られ、空腹時血糖は正常であり、耐糖能検査も正常であり、子供は一般に成長と発達に有意な影響を与えず、代償性食欲亢進による可能性があります、尿糖の損失に追加。

（1）小腸のグルコース-ガラクトース吸収不良症候群

これは、空腸および尿細管上皮細胞におけるガラクトースおよびグルコース輸送の先天的欠陥であり、主に腸の吸収不良、小学生の水様下痢、脱水症および栄養失調によって引き起こされます。便中に大量のガラクトースが検出されます。治癒、腎臓病は軽度であり、ホモ接合型接合体でのみ見られます。

（2）良性家族性腎糖尿症

常染色体優性遺伝性疾患の場合、2つのタイプに分類できます：タイプAは腎糖閾値とMTGの減少であり、ファンコニ症候群を発症する可能性があります;タイプBは腎糖閾値のみの減少と糖尿病の程度人によっては、最も重症な症例では尿細管でグルコースがほとんど吸収されません.O型腎糖尿症はA型で最も深刻な状態であり、上記の2つの指標は軽度から中等度の患者で異なります。 A型とB型について、Oemarは1987年にO型腎糖尿の症例を初めて報告しました。毎日の尿中グルコース排泄は136-160 g / 1.73 m2と高く、血糖は75-105 mg / dl（4.16）でした。 〜5.83mmol / L）、血中グルコース濃度が72-82mg / dl（4.00〜4.55mmoL / L）に維持された場合、イヌリン除去率の糸球体濾過率は148-153ml /（min・1.73m2）でした。クリアランス率は112-160ml /（min・1.73m2）であり、糖クリアランス率は糸球体濾過率とほぼ同等であった。静脈内グルコース投与後、血糖値は261-342mg / dl（14.48〜18.98mmol / L）に増加した。 Baggaは1991年に報告された別のO型腎糖尿と同等です。家族の弟は重度のA型腎臓です。 尿、母親は軽度の腎糖尿病、グルコースの通常の父腎尿細管再吸収を入力します。

2.二次性腎グルコース尿症

二次患者は主に一次症状であり、一次腎糖尿症よりも多くみられ、慢性間質性腎炎、多発性骨髄腫およびその他の器質的腎障害に続発し、ほとんどの破傷風患者は性的Rezaianの腎糖尿症は、正常血糖の患者63人のうち63人が腎糖尿症（52％）であると報告しています。すべての患者は原発性疾患の回復期に消失しました。 Drexelらは、352人の妊婦のうち234人（66％）が腎グルコース尿機能障害を持っていることを発見しました。また、妊婦の腎糖尿症のメカニズムは家族性腎糖尿症A型のメカニズムと同じであり、MTCが正常レベルに低下したことも発見しました。 Chenらは、腎糖尿閾値も有意に低下しました。Chenらは、17229人の単妊婦に291例の腎糖尿症があり、非母体腎糖尿症の発生率は2.8％、母体率は1.1％であることを発見しました。 2つのグループの間には大きな違いがあります。持続性腎糖尿症患者における思春期早発症の発生率は25.0％と高いです。妊娠後期および出産の女性は、さまざまな程度の生理学的現象および腎ブドウである乳糖尿症を伴うことは注目に値します。 尿には定性的な違いがあり、他の腎尿細管機能障害を伴ういくつかの二次性腎糖尿症、尿グルコース陽性、ブドウ糖は、食後にわずかに増加する可能性があります、毎日の尿糖<20〜30g;正常または低血糖;耐糖能曲線は正常であり、家族歴が陽性である可能性があり、糖尿病および腎疾患の既往はありません。

小児腎糖尿病検査

尿検査

尿中グルコース排泄量は大幅に増加します。

2.血糖値

空腹時血糖は75〜105mg / dl（4.16〜5.83mmol / L）で正常でしたが、耐糖能試験も正常です。

3.糸球体ろ過率

イヌリンクリアランス率は増加し、糖クリアランス率でさえ糸球体ろ過率とほぼ等しくなります。

4.便検査

小腸のグルコース-ガラクトース吸収不良症候群新生児の便では、大量のガラクトースが検出され、フルクトースの摂食が治りますB-超音波検査とX線検査が定期的に行われます。

小児の腎糖尿症の診断と診断

診断

1.定性的診断

まず、高血糖、フルクトースで尿中レゾルシノール検査陽性、尿中ジヒドロキシトルエン塩酸塩陽性、乳糖尿中、ガラクトース尿中およびマンノース配糖体に起因する溢れた糖尿病および非グルコース性糖尿を除外する必要がありますペーパークロマトグラフィーを決定できます。

2.腎糖尿病の重症度の判断

通常の方法は、24時間での尿グルコース排泄量を決定することです。血中グルコースが生理的濃度にある場合、24時間での尿グルコース排泄量が多いほど、腎尿細管糖の再吸収が悪化します。ただし、単位時間あたりの尿グルコース排泄量は、糸球体濾過の影響も受けます。過速度の影響により、腎機能障害の場合、24時間尿中グルコース排泄は腎糖尿の重症度を反映できず、糸球体ろ過率とグルコースクリアランス率を決定し、グルコースクリアランスを計算するより合理的な方法糸球体濾過率に対する比率の比率は、比率が高いほど腎尿細管のグルコース再吸収機能が悪化していることを示し、比率はO型腎糖尿症で1.0に近い。

3.腎糖尿病の原因診断

ファンコニ症候群、レーベ症候群、その他の腎疾患の臨床症状などの続発性腎糖尿病、基礎疾患の特徴は臨床診断、原発性腎の重要な基礎を提供します糖尿病における小腸のグルコース-ガラクトース吸収不良症候群は、その独特の臨床症状に従って診断することもできます良性家族性腎糖尿病の診断は、家族歴調査にとって重要です。

鑑別診断

糖尿病、ファンコニ症候群、ロウ症候群、および非グルコース糖尿病（ブドウ糖尿症、果糖尿症、乳糖尿症、ガラクトース尿症）などの腎臓病と区別する必要があります。

糖尿病性腎症

糖尿病のグルコース代謝障害に基づく糸球体硬化症の特異的な変化であり、多尿、多飲、多食症、高血糖、尿グルコース陽性、耐糖能障害などの糖尿病の特徴に加えて、タンパク質も持っています。尿、浮腫、高血圧、腎不全、予後不良。

2.ステロイド糖尿病

これは、副腎皮質ホルモン誘発性の二次グルコース代謝異常（高血糖、尿糖血症患者）の長期使用によるもので、腎機能の低下、コルチコステロイドの減少または中止、グルコース代謝は正常に戻り、予後は腎の病理学的変化の性質に関連していますびまん型の糖尿病性腎症は、尿毒症に進行する可能性が高くなります。

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