小児ネフローゼ症候群

小児ネフローゼ症候群の紹介 ネフローゼ症候群（NS）は、糸球体濾過膜のプラスミン透過性の増加により尿から大量のアルブミンが失われ、一連の病態生理学的変化を引き起こす臨床症候群です。 この病気の特徴は、大量のタンパク尿、低アルブミン血症、重度の浮腫、高脂血症、高凝固性です。 大量のタンパク尿とは、尿タンパク質が100 mg / kgを超える、または尿タンパク質が3.5 g / Lを超える毎日の排出を指します。 この病気は年々増加する傾向があります。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：血尿栄養失調

小児ネフローゼ症候群の原因

（1）病気の原因

ほとんどすべてのNSは、糸球体疾患、分類を引き起こす可能性があります。

臨床分類

現在の国内主要分類方法について。

（1）単純腎症：ネフローゼ症候群の4つの臨床的特徴、女性よりも男性、臨床的に一般的な患者。

（2）腎炎性腎症：典型的な症状に加えて、高血圧[未就学児、血圧が16 / 10.7kPa（120 / 80mmHg）より高い、学齢期の子供が17.3 / 12kPaを含む]を含む次の特徴の1つもあります。 （130 / 90mmHg）];血尿（子宮内顕微鏡検査で最大10 / Hp）;高窒素血症（BUN> 10.7mmol / L、> 30mg / dl）および持続的な低補体血症。

（3）先天性腎症：この病気は、出生後または出生直後（生後2か月未満）に発生し、上記の典型的な症状を示し、家族歴があり、子供の出生時体重が低い（複数の未熟児）、子宮内仮死胎便で汚染された羊水、骨盤の生産、大き​​な胎盤は、この病気の診断に役立ちます。この病気はフィンランドで発生率が高く、中国では珍しく、ホルモンに反応しないか機能不全で、出生後6ヶ月以内にほとんど死にます。感染、腎不全またはその他の合併症。

（4）難治性腎症：中国小児腎研究グループによって提案された診断基準によると：

1十分な量のホルモン（毎日のプレドニゾン2mg / kgなど）が8週間無効または部分的な効果がある場合、

2繰り返しまたは繰り返しの再発（半年以内に2回以上、1年以内に3回以上）、

3ホルモン依存。

2.病理学的分類

（1）軽度の病変（最小限の病変を含む）：子供は主に小さな病変です。

（2）限局性の分節性糸球体硬化症。

（3）メサンギウム増殖性腎炎。

（4）膜病変。

3.診療所による分類

（1）原発性または特発性：すなわち、現在の国内臨床分類、原発性糸球体疾患、急性糸球体腎炎、急速な糸球体によると、元の病変は糸球体疾患に発生する腎炎、慢性糸球体腎炎および糸球体腎症は、疾患の過程でNSが発生する可能性があり、病理学的に、最小限の病変、限局性糸球体硬化症、膜性腎症、膜増殖性糸球体近年発見された腎炎とリポタンパク質糸球体障害、コラーゲンIII糸球体障害、線維性糸球体障害および虚脱糸球体障害は主にNSであり、メサンギウム増殖性糸球体腎炎も発生する可能性があるNS。

（2）二次性ネフローゼ症候群：全身性疾患に続発するNS。原因は広範囲かつ複雑であり、以下のように要約されます。

1感染症：多くの感染症がNSを引き起こす可能性があります。

A.ウイルス感染：B型およびC型肝炎ウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタインバールウイルス、HIV I型、帯状疱疹ウイルス、コクサッキーウイルスおよびアデノウイルス感染、

B.細菌感染症：レンサ球菌、ブドウ球菌、肺炎球菌、サルモネラ、ハンセン病、梅毒などの感染症、

C.原虫感染：マラリア原虫（マラリア原虫に共通）およびトキソプラズマ症など

D.寄生虫感染：さまざまなタイプの住血吸虫症（特にマンソン住血吸虫症）、トリパノソーマおよびフィラリアなど

2つの多系統および結合組織病：全身性エリテマトーデス、全身性血管炎、関節リウマチ、シェーグレン症候群、潰瘍性大腸炎、皮膚筋炎、アレルギー性紫斑病、ヘルペス皮膚炎、サルコイドーシスなど乾癬など

3つのアレルゲン：ヘビに刺された、ハチ刺され、花粉、血清、ワクチン、ポイズンオーク、ツタ（ivy）、D860、ペニシラミン、プロベネシドなど

4つの代謝性疾患：糖尿病性腎症、アミロイドーシス、リポタンパク質腎症、粘液性浮腫など

5腎毒性物質：水銀、ストロンチウム、金、トリメチルケトンなど

6腫瘍：ホジキン病、リンパ腫、慢性リンパ性白血病、多発性骨髄腫、大腸がん、肺がん、乳がん、胃がん、腎臓がんなど

7その他：子lamp前症、腎動脈狭窄、腎静脈血栓症、逆流性腎症、腎移植慢性拒絶反応、慢性回腸炎、慢性心不全、収縮性心膜炎など。

（3）先天性および遺伝性疾患：アルポート症候群、ファブリー病、爪膝蓋症候群、先天性（フィンランド）ネフローゼ症候群、鎌状赤血球症など。

（2）病因

病因

（1）クエン酸塩理論：糸球体上皮足細胞の腫脹と融合による古典的な病因、元のクエン酸糖タンパク質構造が破壊され、負電荷が消失し、負に帯電したアルブミンが形成されます。タンパク尿。

（2）免疫学的病因：

1体液性免疫の関与：免疫複合体（IC）、免疫グロブリンの異常（低血中IgG、分解の増加、合成の減少）、抗体産生の減少、その他多くの要因、

2細胞性免疫異常：循環Tリンパ球の数に一連の異常な変化が生じ、機能が低下します。

3補体系：バイパス経路B因子欠乏症を含むと、大腸菌のカプセル、肺炎球菌、補体生存率の低下、およびC5b-9（膜攻撃複合体）の出現を調節する身体の能力に影響します。

（3）その他の要因：抗体による糸球体への直接的な損傷、中性多形核顆粒球（PMN）によるタンパク質分解酵素の放出、反応性酸素種の生成、カチオン性タンパク質の放出、単核細胞の凝集によるさまざまなプロテアーゼ、コラゲナーゼ、酸素の放出フリーラジカル、サイトカイン、および血小板活性化因子は、腎症の病因に関与しています。

（4）浮腫：ネフローゼ症候群の浮腫のメカニズムは近年改善されており、血液量減少の割合はわずか7％から38％であり、伝統的な観点で説明できます。腎内因子が機能します。

（5）高脂血症：ホルモンに抵抗性の難治性腎症はIV型高脂血症であり、非常に低密度のリポタンパク質（VLDL）が増加し、コレステロールに影響を及ぼす高密度リポタンパク質（HDL）が減少します。高脂血症の除去は、アテローム性動脈硬化だけでなく、腎毒性を伴うNLDLによるものでもあり、GBMの多価アニオンに結合してメサンギウム領域に入り、腎障害を引き起こし、負電荷と透明膜を減少させます。性の増加により、高分子リポタンパク質がメサンギウム領域に沈着し、糸球体硬化症を引き起こします。さらに、高脂血症は、血液粘度を増加させるだけでなく、コレステロール沈着も毛細血管内皮壁を粗くし、負電荷を変化させます。したがって、負に帯電した血小板は沈着して血栓を形成し、血漿フィブリノーゲン、凝固補助因子（V、VIII）、β-トロンボグロブリンの上昇、血小板数の増加、癒着を含む線維素溶解系の一連の変化そして、凝集機能が強化され、プラスミンおよびアンチトロンビンIII（ATIII）の活性が低下し、酵素の原因（II、Xなど）が低下します。

小児ネフローゼ症候群の予防

この病気は、多くの場合、さまざまな感染症や水銀、ストロンチウム、金、トリメチルケトンなどの腎毒性物質に関連しており、さまざまな感染症を積極的に予防および治療し、体力を高め、さまざまな腎毒性物質への暴露を防ぐ必要があります。 混雑した場所ではなく、リビングルームの空気を新鮮に保ち、皮膚を清潔に保ち、皮膚の損傷を防ぎ、感染を防ぎ、感染を迅速に診断して治療します。 消化しやすい、軽い食事。 肉体的および精神的な仕事と休息の組み合わせに注意を払い、身体の免疫力を高め、運動に注意を払います。 尿ルーチンと腎機能の定期的なレビュー。

小児ネフローゼ症候群の合併症 合併症、血尿、栄養失調

感染症

感染症は、ネフローゼ症候群の一般的な合併症であり、死の原因です。一般的な感染症は、肺炎球菌、連鎖球菌、インフルエンザ菌、クレブシエラなどの細菌感染症です;カリニ肺炎、腹膜、肺、皮膚の時折の感染症多くの場合、病気は体液、細胞性免疫不全、補体因子に加えて感染しやすいです;腹水は培地、ホルモン、免疫抑制剤として使用できるため、免疫機能が低下し、感染しやすくなります。

2.低血糖性ショックと急性腎不全

（1）血液量減少性ショック：血液量が少なく、「もろい」状態を示す一部の患者、一度嘔吐、下痢、不十分な摂取、感染およびその他の誘因、血液量減少性ショックを起こしやすい、大量服用の場合ホルモンは、いったん停止すると、「副腎の危機」を示すことがあります。

（2）急性腎不全：血液量減少、腎間質浮腫および（または）尿細管閉塞、急性腎静脈血栓症（RVT）およびその他の要因により、腎前、腎、腎後の急性腎機能が引き起こされる可能性がある枯渇。

3.凝固亢進状態と血栓塞栓症

腎臓病の患者が突然腰痛（ridge骨angle骨圧痛）、血尿、腎機能障害、高血圧になった場合、RVTが強く疑われるべきであり、血栓塞栓性合併症が静脈または動脈で発生する可能性があり、発生率は8.5％から44％です;静脈、肺動脈、大腿動脈、腸間膜動脈、大脳動脈、冠動脈、ふくらはぎ血栓静脈炎も見られます。

4.腎尿細管機能障害

糖尿病、アミノ酸尿、尿カリウムの増加、尿濃度の低下など、さまざまな物質輸送障害が存在する可能性があります。

5.タンパク質、カロリー栄養失調

長時間尿中のタンパク質が大量に失われるため。

6.その他

尿中の亜鉛結合タンパク質、セルロプラスミン、トランスフェリン、亜鉛欠乏、銅欠乏、および鉄欠乏による微量元素の不足; 1,25-（OH）2D3合成障害およびホルモンの長期使用は、腎を引き起こす可能性がありますオステオパシーと成長遅延。

小児ネフローゼ症候群の 症状 一般的な 症状浮腫高凝固状態タンパク尿陰嚢浮腫低タンパク血症静脈血栓症減量低カルシウム血症腹水慢性腎不全

1.浮腫：NSの浮腫の程度が異なります。組織が緩んで位置が低くなります。浮腫は重力で動きます。長時間または早朝、まぶた、後頭部、または仙骨浮腫が起きた後。下肢の浮腫は明らかで、重度の全身性浮腫、陰嚢浮腫または胸膜腔および腹膜滲出液、さらには心嚢液貯留であり、体が非常に浮腫している場合、局所皮膚は明るく、皮膚は薄くなり、さらに白い線が現れます（腹部、but部および大腿部でより一般的） ）、皮膚が損傷し、組織液が漏れ、漿液性滲出液がしばしば胸部圧迫感、息切れ、呼吸困難などの圧迫症状を引き起こし、胸部および腹水は乳白色であり、乳化脂質を含み、タンパク質含有量は非常に少ない（1〜4g / L）、比重が1.016未満、Rivaltaテストが陰性、漏れ、浮腫の程度は疾患の重症度および疾患の重症度とは関係ありません。低アルブミン血症に関連していますが、密接な関係はありません。下肢の中等度の浮腫は、膜性腎症および膜性増殖性腎炎におけるNSの存在下で一般的です。浮腫は、糸球体疾患の特定の段階の顕著な症状であり、一部の患者は数ヶ月または1歳です。 2年が自分で治まることがあり、多くの場合、浮腫のナトリウム摂取の程度によって影響を受け、とき浮腫および浮腫の前に尿量を減少させました。

2.高血圧：NSの成人患者の20％から40％は高血圧であり、明らかな浮腫のある患者の約半数は高血圧であり、高血圧はレニン依存または体積依存であることがあります。たとえば、膜増殖性腎炎と限局性糸球体硬化症では、高血圧患者の約半分があり、膜性腎症の約1/4のみが高血圧で、軽度の病変が少なく、高血圧があってもほとんどが一過性です浮腫が治まると、血圧は正常に戻ります。特にNSの糸球体疾患による高血圧は、主に体積依存性であると考えられていますが、微視的病変や膜性腎症などの病理学的変化と密接に関連しています。高血圧は主に体積依存性です; NSは増殖性および硬化性糸球体腎炎によって引き起こされ、その高血圧は体積依存性とレニン依存性の両方であり、そのほとんどは両方です。ボール病の血漿レニン活性は必ずしも増加せず、一部の患者でさえ血漿レニンが低下します同時に、ナトリウム排泄障害が糸球体疾患による高血圧の原因であるという多くの証拠があります。 18.7の間〜22.7 / 12.7〜14.7kPa（140〜95分の170〜110mmHg）、それゆえ、珍しい高血圧性危機や高血圧性脳症NS。

3.低タンパク血症と栄養失調：長期間持続する大量のタンパク尿が栄養失調の原因となることが知られており、患者の髪はまばらで、歯切れが良く、黄色がかった肌、青白い肌、筋肉の消耗、爪の白い線（ムクレケ線）があります。栄養失調の症状は、アルブミン血症が明らかな場合、血漿中の他のタンパク質の濃度も変化し、低分子量のタンパク質とアルブミンに似た電荷が減少する傾向があり、これは主に甲状腺結合球などの尿から失われます。タンパク質（分子量36,500）、ビタミンD結合タンパク質（分子量59,000）、アンチトロンビンIII（分子量65,000）、トランスフェリン（分子量80,000）および尿からの補体系B因子（分子量80,000）退院の増加は、クリニックでの対応する症状を伴います。

（1）甲状腺機能低下症：NS患者はほとんど低代謝状態にあり、酸素消費量の減少は全身性浮腫および皮膚への血流の減少に関連している可能性があります.30年前、血漿タンパク質結合ヨウ素が減少し、尿中タンパク質結合ヨウ素が増加したことがわかりました。患者の高用量サイロキシンは高代謝状態にならず、甲状腺ヨウ素取り込み率は正常または増加します。これらのデータは、トリヨードサイロニン（T3）およびサイロキシン（T4）が尿から排出され、血漿濃度が低下することを示しています。患者の代謝状態は低いが、血漿を含まないT3およびT4は正常である傾向がある。

（2）低カルシウム血症：尿からのビタミンD結合タンパク質の損失により、血漿25-OHD3および1,25-（OH）2D3の濃度が低下し、腸のカルシウム吸収障害および骨副甲状腺ホルモン反応の破壊を引き起こします。患者には低カルシウム血症と二次性副甲状腺機能亢進症があり、骨軟化症と嚢胞性線維症を引き起こし、血清カルシウムの減少と血清アルブミンの減少はバランスが取れており、一般に血清アルブミンは10g / L減少すると考えられています血清カルシウムは0.25mmol / L減少し、血清遊離カルシウムは0.05〜0.07mmoL / L減少しました。これはアルブミン結合カルシウムの減少、血清アルブミンは10g / L減少、HCO3-は3.7mmol / L増加し、陰イオンギャップは減少しました。 3mmoL / Lであるため、重度の低アルブミン血症の場合、代謝性アルカリ血症がある場合があります。

（3）鉄欠乏性貧血：尿からのトランスフェリンの継続的な喪失により、患者は鉄欠乏性貧血を発症する可能性があり、鉄欠乏性貧血は多くの場合鉄治療には無効です。

4.二次感染：免疫機能障害（B因子、オプソニンおよびIgGの減少）、多数のタンパク質損失、栄養失調、およびその他の要因により、患者は二次感染、補体系のB因子の欠如、血清コンディショニング活動の損失に非常に敏感になります。腎内免疫グロブリンの異化が増加し、尿から失われるため、体の抗感染能力が低下するため、二次感染が起こりやすく、NSは呼吸器感染症、尿路感染症、皮膚感染症、腹膜炎などによく見られます。さらに悪化しているのは、抗生物質が広く使用されていない場合、感染症がNS死の主な原因です。NSの治療には通常のコルチコステロイドと抗細胞毒性薬が使用されるため、二次感染率が増加し、抗菌薬は細菌感染の制御と予防に使用されますウイルス感染および真菌感染の発生率が増加しているため、現在の感染は依然としてNSの重要な合併症です。

5.凝固亢進状態：NSのほとんどの患者は凝固亢進し、血栓症を形成する傾向があります。Addis（1948）は、最初にNS患者の脚静脈血栓症、続いて肺動脈、ヘルニア、鎖骨下動脈、外頸静脈を報告しました。冠状動脈、腱および腸間膜動脈および他の血栓症、腎静脈血栓症は、ループス腎炎、アミロイド腎症、膜性腎症および膜増殖性腎炎を伴う患者でより一般的であるが、焦点部位であるRaver（1840）によって最初に発見された糸球体硬化症、まれな病変、糖尿病性腎症はまれであり、NSの凝固亢進状態の原因は多面的であり、血小板機能不全が慢性免疫複合腎炎の糸球体損傷に重要な役割を果たすことを多くの学者が確認しています。血管内凝固は、不可逆的な糸球体損傷を引き起こす決定的な要因であるCochrene et al。、1972は、免疫複合体誘発血小板凝集が糸球体における慢性フィブリン沈着の最初のステップであることを指摘しました。免疫複合体中のC432、C3bおよびC6、IgG2およびIgG4は、血小板を凝集させ、血小板因子3、糸球体毛細血管を放出することができます 血管内皮傷害、コラーゲン暴露、血小板凝集（ADPの放出）は、凝固因子XIIの活性化を促進し、血漿粘度の上昇を引き起こす要因の1つである血管内凝固を引き起こします。

α2-グロブリン（分子量8.2×10 ⁵ ）、β-グロブリン（分子量3.2×10 ⁵ ）、β-プレリポタンパク質（分子量5×106 2×10 ⁷ ）などのその他の高分子タンパク質は大幅に増加しました。凝固因子の中で、フィブリノーゲン（I）、変動因子（V）、安定化因子（VII）、抗血友病グロブリン（VIII）およびスタート因子（X）は増加し、アンチトロンビンIIIは減少します。これらは、血液凝固の増加の重要な兆候です。一部の人々は、線維素溶解活性の減少も密接に関連していると考えており、NSではプラスミノーゲン阻害剤（α2-アンチプラスミン）が増加し、コルチコステロイドが疾患の過程で過度に使用されていることが証明されています利尿薬は、凝固亢進状態をより深刻にすることができ、凝固亢進状態は、血管内血栓症、糸球体の広範なフィブリン沈着を促進しやすく、腎機能はさらに悪化し、NSプロセスでは、腎静脈血栓症が発生すると、腎臓鬱血はより深刻であり、腎臓の容積が増加し、腎機能がさらに低下し、浮腫およびタンパク尿が強化されます。

6.腎機能不全：腎機能障害はすべてのNSの病理学的タイプで発生する可能性がありますNSの腎機能不全には、急性と慢性の2種類があります急性臨床発症では、急性腎炎症候群が現れます。そして、乏尿性の急性腎不全、最小限の病的NSおよび軽度の腎疾患が起こりやすく、基本的な腎病変に加えて、効果的な血液量の減少、心拍出量の減少、電解質の不均衡それは素因でもあり、その予後は腎臓の基本的な病変と密接に関連しています。浮腫が高い期間または顕著な活動期間では、しばしば腎不全、血清尿素窒素およびクレアチニンが増加し、浮腫が治まると慢性の腎臓に戻ります糸球体腎炎のNSは、たとえ浮腫が完全に治まっても、腎機能のほとんどが正常に戻ることができず、持続性の重度のタンパク尿の患者は、尿細管萎縮および間質性線維症に関連し、ファンコニ症候群、腎尿細管中毒、くる病または骨予後不良を象徴する物理的軟化病理学的タイプの点では、NSの小さな病気はコルチコステロイドに敏感であり、腎機能は基本的に正常です。 慢性腎不全が発生していない、クレアチニンクリアランス率、高窒素血症の約10％の焦点分節糸球体硬化症患者の早期診断を削減巣状分節性糸球体硬化症があることが多いです。

10年以内に、患者の約40％が腎不全に進行し、膜性腎症は腎機能が正常になり、その後ゆっくりと低下し、15年で慢性腎不全に発展し、成人期の50％および小児の10％を占める〜 15％、膜増殖性腎炎によって引き起こされるNS、それらのほとんどは発症時に腎機能障害を有し、それらの約半数は10〜15年以内に腎不全を発症し、臨床症状は急性で遅く、発症前に気道がある場合があります感染または皮膚感染など、インセンティブなしで、全身性重度の浮腫は疾患の顕著な症状であり、尿量の減少を伴い、一部の患者は血尿（ヒトまたは顕微鏡的血尿）を有し、一部の病気の子供は高血圧を有し、一部は重篤である浮腫腎症の患者には、胸水および腹水がみられることがあります。

小児ネフローゼ症候群の検査

尿ルーチン

尿タンパク質が大幅に増加し、定性検査≥、尿タンパク質定量検査の診断基準が異なり、国際小児腎臓研究機関（ISKDC）は40 mg /（h・m2）に基づいており、50 mg /（kg・dタンパク尿の腎障害範囲の患者では、小児の24時間尿困難を考慮して、朝尿中の尿タンパク/尿クレアチニン比を測定する傾向があります。比（mg / mg）が> 3.5の場合、腎症性タンパク尿です。

2.血漿タンパク質

総血漿タンパク質は通常よりも低く、アルブミンはより明白で、多くの場合<25〜30g / L、時には10g / L未満、アルブミン、グロブリン比は反転、グロブリンα2、βグロブリンおよびフィブリノーゲン増加、ガンマグロブリンの減少、IgGおよびIgAレベルの減少、IgEおよびIgMの増加、赤血球沈降速度の増加が見られました。

3.血清コレステロール

脂質が乳白色である可能性があるため、トリグリセリド、リン脂質などの他の脂質も明らかに増加します。

4.腎機能検査

一般に正常で単純な尿、一時的な高窒素血症がある場合があり、少数の腎炎が高窒素血症および低補体血症、通常の超音波、X線およびECG検査に関連している場合があります症例は腎生検、ステロイド抵抗性、再発性またはホルモン依存性の症例、または疾患の経過の変化、間質性腎炎または三日月形成の疑い、または腎機能障害の遅延を必要としない病理学の種類を決定し、治療を導くために、生検を実施する必要があります。

小児ネフローゼ症候群の診断と診断

典型的な臨床的特徴によると、24時間尿タンパク排泄> 100mg /（kg・d）、高コレステロール血症、低アルブミン血症などの臨床検査と組み合わせて、ネフローゼ症候群の診断を行うことができます。

一般的な二次性ネフローゼ症候群

（1）紫斑性腎炎：アレルギー性紫斑病の最も一般的な原因である3〜20歳の続発性NSで、腹部痛およびアレルギー性紫斑病、血尿、タンパク尿、高血圧などの便中の血液を有する患者浮腫や糸球体腎炎のその他の特徴、皮膚病変が軽い場合、腹痛および関節痛が明らかでない場合、または血尿、タンパク尿および浮腫が原発性NSと誤診されやすい場合、しばしば疾患の初期段階で血清IgAが上昇し、皮膚病変で皮膚生検を実施し、毛細血管壁でIgA沈着が観察された。腎生検のほとんどは増殖性糸球体腎炎であった。IgA沈着は免疫蛍光で一般的であり、三日月の形成がより一般的であった。腎炎NSの症状は数か月以上しか発生しないため、詳細な履歴を遡る必要があります。

（2）ループス腎炎：ループス腎炎は20〜40歳の女性でより一般的であり、それらの20％〜50％はNSの臨床症状、発熱、発疹および関節痛の患者、特に顔面蝶紅斑の最も診断的価値を示す血清抗核抗体、抗二本鎖DNA抗体および抗Sm抗体が陽性であり、血液中にループス細胞が見られ、血清タンパク質血液電気泳動α2およびガンマグロブリンが増加し、免疫グロブリン検査は主にIgGであり、皮膚ループス検査は陽性です。

（3）進行性全身性硬化症：NSによって病気が複雑になる可能性があり、ほとんどの患者は最初にレイノー現象を起こし、その後顔や指の腫れ、皮膚の肥厚、嚥下困難、血清ガンマグロブリンとIgGの増加、抗核抗体、抗SCI-70およびAcA抗体は陽性になる可能性があるため、初代NSと区別することは難しくありません。

（4）ウェグナー肉芽腫：この疾患には、鼻および副鼻腔の壊死性炎症、肺炎、壊死性糸球体腎炎の3つの主要な特徴があります。疾患の順序は、最初に鼻の病変、次に肺の病変、腎障害および腎障害の臨床的特徴は、急速な糸球体腎炎またはNS、血清ガンマグロブリン、IgGおよびIgAの増加、血清ANCA陽性であり、疾患の特徴を診断することは難しくありません。

（5）糖尿病性糸球体硬化症：10年以上糖尿病を発症している患者、特に1型糖尿病患者で十分にコントロールされていない患者。タンパク尿およびNSが大量にある場合、眼底検査に多くの微小動脈瘤があります。腎容積の増加、腎血漿流量および糸球体濾過率の増加または正常、後期腎機能障害、尿中β2ミクログロブリン、尿中NAGおよびリゾチームの増加は、早期診断に役立ちます。

（6）多発性骨髄腫腎症：多発性骨髄腫の一部の患者は、最初にタンパク尿、ネフローゼ症候群、腎不全が出現し、次に骨痛と出血傾向、貧血と骨病変、原発性NSと誤診される血清タンパク質電気泳動ガンマグロブリンとIgGは大幅に増加します。多発性骨髄腫の特徴です。血清モノクローナル免疫グロブリンは大幅に増加し、尿中ライシンは診断陽性です。一般に、NS患者は以下の症状に遭遇した場合に疑われるべきです。病気：

1歳は40歳以上です。

2貧血はより明白であり、貧血の程度は腎機能障害の程度と釣り合っておらず、しばしば好中球と血小板減少症を伴います。

3高尿酸血症;

4高カルシウム血症。

（7）アミロイド腎症：アミロイド腎症には一次および二次点があり、後者は慢性感染症（結核、ハンセン病または慢性肺化膿など）、腫瘍、多発性骨髄腫に続発する慢性関節リウマチ、心肥大、不整脈および心不全のほとんどの患者、肝脾腫、巨大な舌、苔状粘液浮腫のある皮膚、アミロイド腎症のみのタンパク尿症の初期段階、通常NS後3〜5年、血清ガンマグロブリンが増加し、高脂血症は明らかではなく、心臓、肝臓と組み合わせて、脾腫の診断は難しくなく、診断は腎生検に依存します。

（8）悪性腫瘍によって引き起こされるNS：すべての悪性腫瘍は免疫機構を通じてNSを引き起こす可能性があり、NSでさえ初期の臨床症状です。たとえば、リンパ腫、白血病、気管支がん、結腸がんはしばしばNS全身性リンパ節腫脹、胸部、および腹部腫瘤が見つかった場合は、腫瘍によって引き起こされたNSを考慮し、原発腫瘍の診断を明確に確認する必要があります。

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