小児ループス腎炎

小児ループス腎炎の紹介 全身性エリテマトーデス（SLEN）としても知られるループス腎炎は、臨床症状および腎疾患の腎機能障害を伴う全身性エリテマトーデス、または腎生検時にのみ認められる糸球体腎炎病変です。 全身性エリテマトーデスはよく知られている自己免疫疾患であり、その病変のほとんどはいくつかのシステムまたは臓器に関係しています。 LN病変のある小児はしばしば重症であり、難治性の症例はより多く、SLEの一部の患者は主に腎外症状であり、腎障害は軽度である;別の患者は主に腎損傷を特徴とし、腎外症状は明らかではなく、後者は容易に元のものと誤診される原発性糸球体疾患。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：網膜炎、ネフローゼ症候群、腎不全

小児ループス腎炎の原因

遺伝的要因（25％）：

遺伝疫学データにより、SLEには家族凝集傾向があり、一卵性双生児のSLEの一致率は25％から70％であり、双子の双子の一致率（2％から9％）よりも有意に高いことがわかりました。近親者の発生率もこの病気の患者で高いです。他の自己免疫疾患の発生率も人口の総発生率よりも高くなっていますが、多くの遺伝子研究により、SLEが6組目に位置する多遺伝子性であることが確認されています。染色体の複数の遺伝子座は、特に遺伝的補体遺伝子欠損（C1r、C1s、C2、C4などの初期補体成分の欠損）、ヒト白血球抗原（HLA）遺伝子（HLA-B8、BWl5、DR2、 DR3）、T細胞表面抗原受容体（TCR）遺伝子、免疫グロブリン遺伝子および他の古典的な免疫応答遺伝子多型は、日本人を含むSLE、中国のHLA-DR2部位頻度の増加、西ヨーロッパの血統白にも関連しているHLA-DR2および/またはDR3部位の頻度が増加し、中国南部の漢民族におけるSLEの発生率はDRBl * 0301およびDQBl * 0608に関連していた。黒人アメリカ人はDRB1 * 1503、DQAl * 0102およびDQBJ * 0602に関連していたHLA-II遺伝子とSLEは この相関、さらなる研究が見つかりました。

特定のHLA-II遺伝子座多型は、SLE患者の自己抗体に関連しています。特に、異なるHLA-DQ対立遺伝子によって共有される多型配列は、高レベルのdsDNAなどの特定の自己抗体の産生を引き起こす可能性があります。抗体患者のうち、96％がHLA-A-DQB1 * 0201（HL、A-DR3およびDR7にリンク）、DQB1 * 0602（DR2およびDRw6にリンク）またはDQBl * 0302（HLA-DR4ハプロタイプにリンク）を持っています他の対立遺伝子は、抗カルジオリピン抗体陽性SLE患者がHLA-DQB1 * 0301（DQW7）、* 0302（DQW8）、* 0303（DQW9）、* 0602（DQW6）対立遺伝子と密接に関連していることを発見しました。 SLE疾患遺伝子はMHC領域に位置し、HI、A-I、およびクラスII遺伝子と連鎖不平衡にあると推測されます。通常の条件下では、補体成分が免疫複合体の固定と効果的なクリアランスに重要な役割を果たします。遺伝的欠陥が欠如していると、腎臓に免疫複合体が沈着しますが、データはSLEでは補体欠陥がまれであり、補体欠乏症の患者の腎臓欠陥は重篤ではないことが多いことを示しています。 、したがって、ほとんどのSLEの病因を表すものではなく、SLEも示します 遺伝子導入は確かに複雑な機能の多様性です。

環境および感染因子（25％）：

（1）紫外線：紫外線はSLEを引き起こす原因の1つであると考えられています。紫外線（主にUV 290-320 nm）は、皮膚ケラチノサイトにインターロイキン-1（IL-1）、IL-3、ILを生成させることがわかっています。 -6および腫瘍壊死因子（TNF）;紫外線はまた、マクロファージの抗原クリアランスを減衰させ、T細胞の活性化を阻害します; SLE患者の約3分の1は、光アレルギーまたは紫外線照射後に症状を発症します。内部DNAはチミン二量体に変換され、それがその抗原性を高め、抗DNA抗体を誘導します。

（2）薬物または化学物質：サルファ剤、テトラサイクリンなど、一部の薬物はSLE患者に光線過敏症を引き起こす可能性があり、一部の薬物はプロカインアミド、ヒドララジンなどの自己抗体の産生を誘発する可能性があります。 一部のスパイス、染料、染毛剤、花火、および菌類もSLEを誘発する可能性があります。一部の人々は、この薬物または核タンパク質と結合した化学物質の抗原変性も、身体自体の免疫損傷の重要な原因であると考えています。

（3）感染：感染誘導SLEも研究されています。近年、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染がSLEを引き起こす可能性があることがわかりました;単純ヘルペスウイルスの感染は血清Sm抗原濃度の上昇を引き起こす可能性があります; SLE患者はしばしばより多くの血清を持っています。抗体価の上昇（風疹、エプスタインバールウイルス、インフルエンザ、麻疹など）、特にC型RNAウイルス。

内分泌因子（25％）：

SLE患者のほとんどは女性であり、男性と女性の両方でエストロゲンレベルが上昇し、アンドロゲンレベルが低下します。高レベルのエストロゲンがB細胞に直接作用してそれらを活性化し、自己抗体を分泌する活性化B細胞が増殖することが推測されます動物でのエストロゲンの発見は、その状態を悪化させる可能性があり、アンドロゲンは状態を緩和する可能性があります。

自己組織化された抗原の変動（10％）：

紫外線、薬物、化学物質、病原体感染などのさまざまな要因は、自身の組織を破壊し、組織の隠れた抗原を露出させたり、正常な組織抗原の構造を変えたり、身体自体の免疫損傷を刺激したりします。

小児ループス腎炎の予防

1.状態の変化に応じて、早期診断、タイムリーかつ正しい治療、長期的な定期的なフォローアップ、投与量を調整します。

2.素因を避ける

（1）日光暴露、紫外線。

（2）寒冷刺激は、病気を再発させ、寒冷刺激を避け、寒さを防ぐことができます。

（3）ペニシリン、スルホンアミド、フェニルブタゾン、ヒドララジン（ヒドララジン）、プロカインアミド、クロルプロマジン、フェニトイン、イソニアジド、経口避妊薬など、一部の薬は明らかに発症に関連しています薬物などは、寛解期のエリテマトーデス患者を活動期と検査室変更に変えることができます。

（4）全身性エリテマトーデスと妊娠は、胎児の異常、流産、早産、死産などの悪影響を及ぼします。 逆に、妊娠は、妊娠の最後の3か月および出産後数か月で悪化または再発する可能性があります。

3.再発の初期兆候をつかむ：元の症状、関節痛、発熱、疲労などが再発した場合、早期に診断し、必要な検査を実施し、活動、早期薬物治療、漢方治療がある場合はタイムリーな措置を講じる必要があります。

4.食物は軽くて消化しやすいものである必要があります脂っこくて濃い食物を食べ過ぎることはお勧めできません。 安定期には、身体活動を行って体力を高めます。

5.心理療法：良い気分を維持することは、病気の結果にとって非常に重要です。 良好な感情状態を維持し、比較的安定した免疫機能を維持することは、再発と早期回復を回避するための重要な保証です。

小児ループス腎炎の合併症 合併症網膜炎ネフローゼ症候群腎不全

腎不全、高血圧、てんかん、片麻痺、脳血管障害、多発性末梢神経炎、網膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、腸壊死の穿孔、心膜炎、心筋炎など 主に急性および慢性腎炎症候群、ネフローゼ症候群、腎尿細管症候群に合併し、より大きな腎血管血栓塞栓症、腎毛細血管血栓性微小血管疾患と合併し、腎機能障害、特に腎不全を引き起こします。

小児ループス腎炎の症状一般的な 症状疲労、食欲不振腎障害呼吸困難タンパク尿血尿低体温症リンパ節腫脹血小板減少症粘膜損傷

1.全身症状：80％以上の人が発熱、複数の種類の熱、高熱、低熱、断続的または持続的な発熱を持ち、食欲不振、疲労、体重減少の程度が異なります。

2.皮膚粘膜の症状：ループスを持つ子供の70％から80％は皮膚粘膜の損傷を持っています。典型的な蝶紅斑は50％のケースでのみ見られます。発疹は頬と鼻梁にあります。毛細血管拡張とうろこ状が見られ、炎症が重い場合は水疱が見られ、退行後の脱皮は一般に瘢痕がなく、色素沈着はありません。

3.その他の皮膚粘膜症状：円盤状紅斑のある小児は成人よりも少なく、出血性発疹、斑、網状白斑症、ur麻疹、紫斑病、口内潰瘍、鼻粘膜潰瘍、日光曝露後の皮膚病変の増加または新たな出現を示す発疹は、病気の子供の約10％から20％に発疹のパフォーマンスがありません。

4.筋骨格症状：病気の子供の約70％から90％に関節、関節炎などの筋肉症状、関節痛、筋肉痛の子供の約1/3、関節炎があるか持続性、関節損傷、変形はまれです。

5.心血管症状：目に見える心膜炎、心筋炎、心臓全体の炎症、およびさまざまな小さな血管炎、レイノー現象は小児科ではまれであり、近年、病気の子供の冠動脈炎および心筋梗塞のケースに注意を払い始めています。

6.漿膜炎：無菌性胸膜炎、腹膜炎、急性ループス肺炎、肺出血などの複数の漿膜炎を患う子供の30％。上記病変は、急性発熱、呼吸困難、咳、胸痛、胸水として表されることがあります。腹痛、下痢、吐き気、嘔吐、腹水、腸の壊死、穿孔が外科的治療を必要とする場合、重度の肺出血はすぐに死ぬ可能性があります。

7.血液学的症状：多くの程度の貧血があり、末梢血白血球減少症の子供の50％が減少し、血小板減少症の子供の15％から30％、血小板減少症の最初の症状として少数の子供がいます。

8.神経学的症状：ループス脳炎はSLEの深刻な合併症であり、相対発生率は約30％（20％〜50％）であり、神経症状が最初の症状である小児の5％は、びまん性脳機能障害として現れる（意識、見当識障害、知能、記憶喪失、精神異常など）、またはてんかん、脳血管障害、片麻痺、失語症、末梢神経障害などの限局性脳機能障害はまれで、複数の末梢神経炎として現れます。

9.その他の症状：肝腫大（75％）、肝機能異常、脾腫（25％）、表在性リンパ節腫脹（約50％）、強膜炎、虹彩炎、網膜炎など目の症状。

10.腎症状：ループス腎炎はSLEで非常に一般的であり、長期生活の質を脅かす重要な要因ですループス腎炎の臨床症状には主に以下の形態が含まれます。

（1）軽いタイプ：無症候性タンパク尿または（および）血尿、LNの子供の約30％から50％がこのタイプを示し、浮腫、高血圧、軽度から中程度のタンパク尿のみ（通常<2.5g d）および/または血尿。

（2）慢性腎炎のタイプ：潜行性発症、ゆっくり進行する腎炎症候群、さまざまな程度の腎不全、高血圧。

（3）急性腎炎または急性腎炎症候群：患者の35％から50％が高血圧、さまざまな程度のタンパク尿、尿沈渣中の赤血球の増加、腎不全または腎不全、チェーンと同様の急性腎炎発症球菌感染後の急性腎炎、急性腎炎の発症は他の急性腎炎と類似しており、乏尿性急性腎不全の急性進行を特徴としていますが、これら2つの発症はLNではまれです。

（4）ネフローゼ症候群：このタイプは、LNの総数の約40％を占め、単純なネフローゼ症候群または明らかなネフローゼ症候群を伴うネフローゼ症候群として臨床的に現れます。

（5）尿細管損傷タイプ：腎石灰化を伴う腎尿細管性アシドーシス、結石、尿中マグネシウム損失、LN患者の約44％が腎尿細管機能障害の程度が異なり、血尿、タンパク尿、腎臓の場合、臨床タイプも変更可能機能が低下し、高血圧が悪化すると、臨床型または病理型が変化し、予後は不良です。

小児ループス腎炎の検査

1.尿検査：

タンパク尿、血尿、細胞、タンパクチューブのタイプが一般的です。

2.血液検査：

それらのほとんどは貧血の程度が異なり、一部の人々は白血球減少症、血小板減少症を患っており、患者の90％以上が赤血球沈降速度の顕著な増加を示し、血中アルブミンが減少し、グロブリンが上昇し、グロブリンが上昇していますが、重度のタンパク尿、グロブリンがある場合絶対値も減少します。

3.免疫学的検査：

（1）抗核抗体（ANAAs）：dsDNA抗体が陽性であることを示唆して、ANAの免疫蛍光分析がSLEの診断にとって末梢的に最も重要である場合、抗体はSLEに非常に特異的であり、疾患活動性と関連しています。

（2）抗二本鎖DNA（dsDNA）抗体：50％から80％のdsDNA抗体陽性率を直接検出しますが、特異性は90％を超え、しばしばシェーグレン症候群、関節リウマチで腎障害を示唆しますそして、活動性肝炎。

（3）抗Sm抗体：患者の約25％から40％は抗Sm抗体に陽性ですが、その特異性は最大99％です。

（4）その他の自己抗体：抗一本鎖DNA（ssDNA）抗体、高い陽性率、低い特異性、抗リボ核タンパク質（RNP）抗体陽性の患者の26％から45％ですが、特異性は高くなく、抗乾燥包括的です有意な（SS）A、B抗体感受性、低い特異性、壊死性血管炎に陽性の抗好中球細胞質抗体（ANCA）、抗カルジオリピン抗体陽性の症例は一般的な再発、複数の性的活動、静脈塞栓症、血小板減少症および流産。

（5）補数：CLE、C3、C4、およびCH50は、SLE活動期間中にしばしば減少します。

（6）循環免疫複合体は陽性です。

4.エリテマトーデス細胞（LEC）：

SLE患者におけるLECの陽性率は60％から85％に達する可能性がありますが、他の結合組織疾患でも見られます。

5.ループスベルトテスト：

日光にさらされた正常な皮膚に基づいて、直接免疫蛍光法を使用して表皮と真皮の間の接合部を検出しました.IgGとC3沈着の蛍光バンドが観察されました。活動性SLE患者の80％が陽性であり、他の自己免疫疾患も陽性でした。

6.腎穿刺検査：全身性エリテマトーデスの診断率は100％で、腎臓に臨床的異常がなくても、腎臓に異常な生検が見つかります。

7.その他：全身性エリテマトーデスの鑑別診断には、肝臓、肺、胃腸、末梢神経、筋肉、滑膜などの生組織検査が役立ちます。X線、B超音波、心電図などの検査が定期的に行われます。

8.心電図：心筋疾患、肺高血圧、心膜炎または電解質の不均衡がある場合、心電図に異常な変化があります。

9.放射線検査：

（1）X線：全身性エリテマトーデス患者の心膜炎、胸膜炎、肺炎、肺感染症、肺出血、関節炎を検出できます。

（2）CTスキャンおよび磁気共鳴検査：神経系、心臓、肺、縦隔、腹部、骨盤腔、および脊椎関節疾患の診断または鑑別診断の価値がある。

10.超音波検査：超音波検査は、漿膜炎、心筋炎、肝臓、脾臓、リンパ節腫脹、胆嚢、膵臓、腎臓、尿路、子宮、および全身性エリテマトーデスの患者の前立腺病変に重要な意味を持ち、血管炎にも使用できます。確認してください。

小児のループス腎炎の診断と診断

診断

この疾患の診断基準の大部分は、1982年に米国リウマチ学会によって提案された診断条件を参照しています。11の基準のうち4つ以上を使用して、疾患を診断できます。国内の成人多施設試験の特異性は96.4％、感度は93.1です。 1987年に中国リウマチ学会により提案された基準により、低補体C3、皮膚ループステスト、腎生検の特徴が増加し、その診断特異性は93.6％であり、感度は改善されました。 97.5％であり、原発性ネフローゼ症候群の発症患者は早期に発見できます。

全身性エリテマトーデスの診断基準（1982年米国リウマチ学会の改正）：

1.頬紅斑：足首に広がるか、皮膚よりも高い固定紅斑で、しばしば鼻唇溝が関与しません。

2.円盤状紅斑：隆起の紅斑は角質の鱗屑と毛包塞栓で覆われており、古い病変には萎縮した皮膚の傷があります。

3.光感受性：日光にさらされると、皮膚が刺激されます。

4.口腔潰瘍：口または鼻咽頭の痛みのない潰瘍。

5.関節炎：関節の腫れ、痛み、または滲出を特徴とする2つ以上の末梢関節が関与する非びらん性関節炎。

6.漿膜炎：

1胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦または胸水。

2心膜炎：異常な心電図、心膜摩擦または心膜液。

7.腎臓病：

1タンパク尿> 0.5g / dまたは>。

2細胞管タイプ：赤血球、ヘモグロビン、顆粒管タイプまたは混合管タイプです。

8.神経系の異常：

1けいれん：尿毒症、ケトアシドーシス、電解質の不均衡などの非薬物または代謝障害。

2精神疾患：尿毒症、ケトアシドーシス、電解質不均衡などの非薬物または代謝障害。

9.血液学的異常：

1網状赤血球が増加した溶血性貧血。

2白血球減少症<4×109 / L、少なくとも2回。

3つのリンパ球が1500 /μl未満、少なくとも2倍減少した。

4血小板減少症<100×109 / L（薬物効果を除く）。

10.免疫学的異常：

1LE細胞は陽性です。

2抗dsDNA抗体陽性。

3抗Sm抗体陽性。

4梅毒血清検査偽陽性免疫蛍光抗核抗体力価異常またはこのメソッドの他のテスト力価異常と同等、薬物誘発性「ループス症候群」を除外します。

11.抗核抗体：

免疫蛍光抗核抗体価は異常であるか、この方法の他の検査価と同等であり、薬物誘発性「ループス症候群」は除外されます。

鑑別診断

若年性関節リウマチ全身型、多関節型、皮膚筋炎、強皮症、混合結合組織病、多発性血管炎など、他のリウマチ性疾患に対する鑑別診断と注意腎症、心臓病、溶血性貧血、血小板減少性紫斑病、組織球症、慢性活動性肝炎および神経疾患は混乱しており、識別に注意を払ってください。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。