ウェゲナー肉芽腫性強膜炎

ウェゲナー肉芽腫性強膜炎の紹介 ウェゲナー肉芽腫症（WG）は、上気道および下気道肉芽腫性炎症、壊死性血管炎、腎炎を特徴とする病因不明の全身性疾患であり、完全、限定的、高度に限定的な3タイプ。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：角膜炎、前部ブドウ膜炎、緑内障、白内障、視神経乳頭浮腫

ウェゲナー肉芽腫性強膜炎

病気の原因：

原因は不明であり、呼吸器肉芽腫性炎症、血管炎、血清IgAおよびIgGの上昇、血管および臓器の全身性病変を引き起こす未知の吸入抗原に対するアレルギー反応であると考えられていますが、家族、地理、職業は見つかりませんでした。他の要因は病気に関連していますが、研究はHLA-B8抗原の検出率が病気で高いことを示唆しています。

病因：

肉芽腫性血管炎の特定のメカニズムは不明ですが、免疫障害と抗体および細胞媒介性組織損傷のかなりの証拠があり、患者の50％が循環免疫複合体（CIC）を上昇させています。リウマチ因子（RF）陽性および血清IgAおよびIgGレベルの上昇も一般的です。一部の腎生検標本では、IgG、補体成分、フィブリン沈着が見られます。肺病変の場合、肉芽腫性病変は主にTです。主に炎症性血管および好中球の周囲にリンパ球およびマクロファージが浸潤しており、一部の研究では、この疾患は好中球異常、走化性喪失、血管内のANCAおよび白血球の出現であることが示唆されていますそれは炎症過程の初期の変化です。

複数の免疫機構が疾患の発症に関与している可能性が高く、吸入抗原に対する異常または過剰な抗体反応は、血管内および血管周囲のCIC刺激マクロファージTリンパ球肉芽腫性反応を引き起こす可能性があります。

ウェゲナー肉芽腫性強膜炎の予防

未処理のWGは、特に腎機能障害のある人の死亡を急速に悪化させる可能性があります。 患者が腎臓病を発症すると、平均生存率は5か月、1年死亡率は82％、2年死亡率は90％です。 全身性グルココルチコイドと免疫抑制剤による治療は、患者の93％の状態を減らすことができます。 したがって、ウェゲナー肉芽腫性強膜炎の早期診断と早期治療は非常に重要です。

ウェゲナー肉芽腫性強膜炎合併症 合併症前角膜炎ブドウ膜炎緑内障白内障視神経乳頭浮腫

絨毛網膜虚血および閉塞、乾性結膜角膜炎および前部ブドウ膜炎、角膜炎、ブドウ膜炎、緑内障、白内障、および強膜炎に起因する視神経乳頭浮腫があり、眼の約50％が視力を低下させます。

ウェゲナー肉芽腫性強膜炎の症状一般的な 症状角膜潰瘍血尿鼻粘膜潰瘍エッジ潰瘍性角膜炎眼球穿孔眼球タンパク尿鼻中隔穿孔網膜動脈閉塞addle鼻

目のパフォーマンス

WG患者の29％から58％に異常な眼症状があり、主に近接による重度の眼窩偽腫瘍、膿瘍、蜂巣炎および鼻涙管閉塞を含む隣接および病巣タイプ2に分類できます。長期の肉芽腫性副鼻腔炎の広がり、眼球突出を伴う眼lidの炎症はWGの最も一般的な眼病変であり、焦点病変と上気道疾患は関連しておらず、主に焦点血管炎によって引き起こされ、最も一般的です結膜炎、角膜炎、強膜炎、強膜炎症WGブドウ膜炎の患者は、虚血性視神経障害や網膜動脈閉塞など、他の限局性眼疾患にも罹患している可能性があります。上記の気道の異常はより一般的ですが、眼症状は最初の症状である可能性があり、これが患者の注意を引き、治療を求めます。最初の人。

（1）強膜炎：強膜炎患者のWGの発生率は3.79％であると報告されています。逆に、WG患者の強膜炎の発生率は7％〜11％です。壊死性前部強膜炎および辺縁部潰瘍性角膜炎（図1、2）は、WGの最も重篤な眼病変であり、目の穿孔、失明、さらには眼球の除去、さらに結節性多発性動脈硬化症（PAN）を引き起こします角膜潰瘍は非常に似ています。潰瘍は徐々に周辺および中心に向かって進行します。中心に向かって侵食する潰瘍表面は唇唇の縁を形成することがよくあります。形状はモーレン潰瘍によく似ています。炎症は通常、全身症状で発生しますが、全身性疾患の悪化の最初の症状でもありますが、壊死性前部強膜炎は外科的外傷後に発生する可能性があります。

フォスターらによって観察された172例の強膜炎のうち、14例がWG（8.13％）であり、そのうち2例は完全、10例は制限的、2例は高度に制限的なWGであり、平均年齢は60歳（15〜 81歳）、女性より男性が多い（10：4）、1症例を除き、すべての強膜炎の患者が最初の症状、WGを診断するためのさらなる検査、上部および下部呼吸器症状の患者9人、強膜炎およびWG診断強膜炎のほとんどは持続性または再発性であり、多くの場合、全身性疾患の急性増悪に関連しています。11例は壊死性前部強膜炎で、そのうち4例は手術後に発生し、2例はびまん性です。前部強膜炎、結節性前部強膜炎1例、辺縁部潰瘍性角膜炎を伴うWG強膜炎7例（50％）、壊死性前部強膜炎6例、びまん性前部強膜炎1例14人の患者のうち、6人（43％）に前部ブドウ膜炎の発生率（42％）があり、WGを伴わない158症例の強膜炎があり、前部ブドウ膜炎とWGの間に相関がないことが示されました。 。

（2）強膜外炎症：WG患者は強膜炎よりも強膜炎症の割合が低く、強膜炎症はWGの最初の症状である可能性があります。

2.目以外のパフォーマンス

WGの最も一般的な臨床症状は上気道および下気道の病変ですが、この病気がさまざまな症状や兆候を示すことを忘れないでください。

WGの上気道および下気道の異常では、肺浸潤と副鼻腔炎が2つの最も一般的な臨床症状です。典型的な下気道症状は、咳、hemo血、息切れ、まれな胸痛であり、胸水や声門下狭窄も起こる可能性があります。鼻中隔および鼻支持の喪失は、特徴的なサドルノーズ形成につながる可能性があります。黄色ブドウ球菌などの二次感染と同時。

腎病変は、軽度の限局性糸球体腎炎、または劇症、びまん性、壊死性糸球体腎炎、過形成および三日月変化を伴う腎病変のいずれかの呼吸器病変の後にしばしば発生します血尿、高窒素血症、タンパク尿および足の浮腫を含め、腎疾患が発生すると、急速に進行する可能性があり、一般的に予後は不良です。

その他の全身症状には、関節痛および非関節炎、丘疹、小水疱、チアノーゼ、潰瘍および皮下結節などの皮膚病変、多発性単神経炎および脳神経麻痺を含む末梢神経障害、急性心膜の心臓病変炎症性およびうっ血性心不全、この疾患の他のまれな症状は、甲状腺炎、耳下腺腫瘤、鼻および鼓膜肉芽腫、および潰瘍性乳房腫瘤です。

ウェゲナー肉芽腫性強膜炎

1. WGの特徴的な実験室試験結果

非特異的検査により、色素性貧血の陽性、白血球および血小板の増加、ESR、RF陽性、C反応性タンパク質（CRP）および血清免疫グロブリンの増加が認められました。

1985年、抗好中球細胞質抗体（ANCA）がWG患者の血清で発見され、そのレベルは疾患活動性と関連しており、さらなる研究により、この特異性、ANCAの感度、WG活動のタイプが確認されました。程度：制限された活動期間の感度は67％、寛解後の感度はわずか32％、完全な活動期間の感度は96％これらの結果は、ANCA陰性は糸球体のWGの診断を除外できないことを示唆しています。腎炎、肺腎症候群、血管炎の患者では、ANCA偽陽性はわずか0.6％でした。

好中球のANCA染色には少なくとも2つの方法があります。1つは、好中球セリンプロテアーゼ（プログラニュリンとしても知られています）を使用する古典的な顆粒球細胞質染色（C-ANCA）です。特異性、C-ANCA陽性のすべての患者はWGの古典的な診断基準を満たし、もう1つはミエロペルオキシダーゼ、ヒストンプロテアーゼG、ヒト白血球などのさまざまな微粒子分解酵素の核周囲染色（P-ANCA）ですエラスターゼと乳酸は特異的であり、P-ANCAは特発性壊死性三日月型糸球体腎炎の特異的マーカーであり、しばしば微妙な関節炎に関連し、時にはWGに関連しています。微妙な関節炎とWGの鑑別診断は、前者には肉芽腫性病変がなく、後者には肉芽腫性病変の特徴があり、WGは特発性、壊死、半月体の糸球体腎炎と微妙な関節炎が疾患であると思われる異なる症状、WGは主にC-ANCA染色陽性に関連しており、全身性血管炎に関連する眼疾患を患っている場合、P-ANCA陽性も示すことがあります、ANCAを検査する必要があり、ANCA測定はWG強膜炎の高度の診断を有します特異性と感度、3種類 眼疾患のあるWG（完全、制限的、高度に制限的）の患者は、C-ANCAとP-ANCAの両方が陽性であり、ANCAアッセイはWGに対して高い特異性と感度を持っているため、合格することができますWGの予後を改善するための早期診断と再発モニタリング、ANCAのみに注意が必要であり、WGの診断を行う前に身体の他の部分と一緒に慎重に検査する必要があります。

2.細菌培養と特別な染色

抗酸菌、真菌などによって引き起こされる肉芽腫性炎症は、鑑別診断から除外することができます。

3.病理検査

顕微鏡的には、腫瘍細胞はゆるやかに分布し、核は円形または不規則で、深い染色またはクロマチンが点在し、細胞質はまれです。病変は凝固性壊死および炎症性細胞浸潤を伴い、周囲の筋肉組織に侵入する可能性があります。

胸部X線：典型的な下気道の症状が発生すると、両側肺の複数の炎症性結節性浸潤を示し、浸潤および散逸後に空洞および無気肺を形成しやすくなります。

ウェゲナー肉芽腫性強膜炎の診断と分化

WG診断は、臨床的および病理学的所見、下気道肉芽腫の変化、糸球体腎炎、および他の臓器が関与する血管炎に基づいて行うことができます。1990年に、米国リウマチ学会はWGの診断基準をリストしました。次の4つの基準のうち2つ以上が現れた場合、WGの感度と特異性はそれぞれ88.2％と92％でした。異常な胸部X線（結節、空洞または混合浸潤）、3つの口腔潰瘍または鼻排泄物、4つの血管壁、血管周囲または血管外の肉芽腫性炎症。

ANCAが陰性の場合、壊死性肉芽腫症の特徴的な病理学的症状および対応する全身性臨床症状がWGと診断できる限り、眼の炎症（鼻粘膜、副鼻腔組織、皮膚および肺）血管炎およびANCA陽性の有無にかかわらず、結膜および/または強膜組織の微小血管疾患の有無にかかわらず、特に臨床的特徴が非定型である場合、病理学的症状は完全なWGの診断と相関します。

対応する眼疾患が発生すると、特徴的な眼の組織病理学的変化がなくても、ANCAが陽性の場合、身長制限WGが促されることがあります。 WG診断をサポートします。

角膜が潰瘍を形成すると、徐々に周辺と中心に進行します。侵食された潰瘍の表面は、唇の形をした突起の端を形成することがよくあります。

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