小児肝炎 再生不良性貧血症候群

小児肝炎再生不良性貧血症候群の紹介 再生不良性貧血または肝炎再生不良性貧血を伴う肝炎としても知られる肝再生不良性貧血症候群は、小児および若年成人における肝炎の致命的な合併症であることが多い。 この状態は独立した病気であると一般に考えられています。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：黄und

小児肝炎再生不良性貧血症候群の原因

病気の原因：

細菌またはウイルスに感染した患者は、感染中または感染後に完全な血球減少を示すことがよくあります。細菌またはウイルスに感染した患者は、抗生物質や他の薬物で治療されることが多いため、再生不良性貧血が感染であるか、薬物が原因であるかを確認することは困難です。 2つの組み合わせの結果として、感染症でさえ原因ではなく全血球減少によって引き起こされます。

病因：

Rubinらは、次の教義を推測しました。

1.自己免疫機構の理論肝炎患者はさまざまな抗体を産生することができますが、その多くは組織と交差反応し、抗体の産生は宿主自身の認識システムの機能障害を引き起こし、骨髄不全を引き起こします。

2.肝障害の理論肝障害は、正常な造血栄養素、中間代謝産物への解毒能力の喪失、および毒性物質によって引き起こされる骨髄障害を提供しません。

3.遺伝的理論ウイルスは造血遺伝子に直接影響します実験的研究により、感染性肝炎ウイルスは白血球の染色体異常を引き起こすことが示されています。

4.肝炎ウイルスが骨髄に侵入すると、幹細胞の複製が破壊され、元の細胞の幹細胞が損傷し、造血細胞の染色体に異常が生じます。

小児肝炎再生不良性貧血症候群の予防

原因は明らかではありませんが、感染症は小児肝炎の主な原因であり、妊娠中のケアを強化し、妊娠中のさまざまな感染症、特にB型肝炎ウイルス、巨細胞ウイルス、風疹ウイルス、単純ヘルペスウイルス、先天性梅毒などの感染症を予防しますこの病気では小児の肝臓の損傷が発生し、約数百の薬物と毒が肝細胞に損傷を与え、長期の大規模な接触を避け、この病気の発生を防ぎますが、合理的な摂食、バランスの取れた食事、出生後の子供で良い仕事をします予防接種作業、良好な衛生習慣の開発、さまざまな慢性炎症性腸疾患の予防と治療など。

小児肝炎再生不良性貧血症候群の合併症 合併症

虚血および低酸素症および心機能不全を伴うことが多い疾患の重度かつ急速な進行;重度の感染症および内臓出血、特に頭蓋内出血を伴うことはしばしば子供の命を危険にさらす;心不全、しばしば黄und、肝脾腫、重度の感染症を伴うことがあるそして、大量出血は致命的な合併症です。

小児肝炎再生不良性貧血症候群の症状一般的な 症状淡い顆粒球がめまい、低熱流、鼻血、重度の貧血、貧血、動pit、疲労、出血傾向を軽減する

1.主な機能

（1）子どもや若者によく見られる、男性は女性よりも発生が多い。

（2）臨床症状は一般的な再生不良性貧血の症状と似ていますが、症状は重篤で急速に進行します。

（3）多くの場合、病気の過程で黄oftenがあり、肝臓と脾臓が腫れています。

（4）重度の感染と大量出血は致命的な合併症であり、発生率は肝炎や肝炎とは関係ありません。

（5）肝炎の発症から再生不良性貧血の発症までの期間は一般的であり、ほとんどの報告は再生不良性貧血により肝炎が改善されるか、治癒が複雑になるというものです。

2.パフォーマンス

貧血は次第に悪化し、輸血の頻度が高く、大量の輸血を行っても修正が困難な重度の貧血がしばしば発生します。感染と出血は貧血を悪化させる可能性があります。貧血は修正が困難であるため、臨床的外観は青白い、めまい、動pal、疲労などです。免疫機能障害と好中球減少症による血液低酸素症と心不全の症状は、しばしば重篤な感染症を伴い、感染症の主な部位は、好中球減少症による口腔、気道、消化管、皮下軟部組織および肛門周囲組織でより一般的です（敗血症、皮下軟部組織の炎症はしばしば顆粒球欠乏が原因で起こり、膿瘍を形成できず、制限するのが困難です。気道を圧迫して窒息を引き起こす顔面蜂巣炎による極端な腫脹があり、病原体は主にグラム陰性bac菌および黄色ブドウ球菌です。院内感染がよく起こるため、緑膿菌、腸内細菌、クロアカなどの耐性株は感染しやすい傾向があり、真菌感染は血小板の大幅な減少（20×109 / L）による広域抗生物質の繰り返しの適用によって引き起こされることがよくあります。出血傾向は深刻であり、皮膚紫斑に加えて、子供はしばしば鼻粘膜に大量の出血があり、一時的な鼻詰まりをしなければなりません 出血を止めるか、虫歯、歯の変化、口腔粘膜のにじみによる損傷に加えて、さらに、便中の血液や血尿などの内臓出血が起こりやすく、特に頭蓋内出血は生命を脅かし、多くの血小板の注入が必要な場合が多く、重篤な感染症を制御する可能性がありますそして、頭蓋内出血は、主に死の原因です。

3.身体検査

（1）一般的な状況：エネルギー不足、疲労、疲労、中等度の貧血は低熱になる可能性があり、感染がある場合、発熱の程度が異なる場合があります。

（2）皮膚、粘膜：さまざまな程度の貧血（顔、唇、眼pe結膜、爪床など）、粘膜の目に見える粘膜、大きな斑状出血または皮下血腫、ならびに歯肉および鼻粘膜浸潤で見られる重度の出血傾向を示す血液、貧血、出血が共存します。

（3）感染：末梢血顆粒球が著しく低い場合、感染は口腔および咽頭感染などの局所炎症反応を引き起こしにくく、局所鬱血がない;膿瘍形成のない軟部組織感染、境界は不明であるため、明らかな感染はない人は敗血症の可能性を考慮しなければなりません。

（4）その他：貧血は心拍数を増加させ、前部の収縮期雑音、重度の心不全、長期の貧血が心臓の肥大を引き起こす可能性があります。頭蓋内出血などの内臓出血の患者は、対応する頭蓋内高血圧を有することがあります。神経系の兆候。

小児肝炎再生不良性貧血症候群の検査

1.血液：周囲の血液の白血球、赤血球、血小板数が大幅に減少し、血液細胞の1つを選択的に阻害できます。

2.骨髄：それらのほとんどは、減少または過形成の欠如です。

3.ウイルス学的検査：A型およびB型ウイルスを除いて、再生不良性肝炎のほとんどは、非A、非B型肝炎ウイルスによって引き起こされます。

4.肝生検または剖検：正常な肝組織または肝炎の治癒後の肝臓の変化のほとんどは、肝機能の損傷と再生不良性貧血との間に有意な差はありません。臨床ニーズに応じて、胸部X線、B超音波、CTおよびその他の検査が選択されます

小児再生不良性貧血症候群の診断と診断

診断は、臨床成績と臨床検査に基づいて行うことができます。

再生不良性貧血の他の原因とは異なり、肝炎の歴史と臨床検査は簡単に特定できます。

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