子供の肝性脳症

小児肝性脳症の紹介 肝性a睡（肝性a睡）または肝性および脳症候​​群としても知られる肝性脳症（肝性脳症）は、重度の急性および慢性肝疾患によって引き起こされます。これは、代謝障害に基づき、複雑な神経精神症候群を伴います。そして、発達はしばしば肝不全、高死亡率、肝性a睡、肝性a睡および慢性性交肝性脳症を含む肝性脳症をマークします。 さまざまな原因の急性原因、慢性肝疾患は、肝性脳症と関連している可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：下痢、黄und、ショック、肝臓および腎臓症候群、高カリウム血症、脳性麻痺

子供の肝性脳症の原因

まず、病気の原因：

肝臓病変に基づいて、病気の子供に特定の要因がcom睡を引き起こす可能性があります。

1、出血：

肝硬変時の食道静脈瘤の破裂による消化管の大量出血の最も一般的な原因は、肝性脳症につながる可能性があります。

2、感染：

感染症、病原体およびそれらの毒素と組み合わされた重度の肝疾患の健康調査は、肝臓を損傷し、肝細胞の壊死および機能不全を悪化させ、代謝を増加させ、体内の内因性アンモニア産生を増加させます。

3.血中pHの変化と低カリウム血症：

血液のpHが上昇すると、血中アンモニアが上昇し、血液脳関門を通過して脳細胞に入りやすくなります。 アルカローシスは、低カリウム血症が発生すると発生しやすく、アンモニアの毒性が高まります。

したがって、嘔吐、下痢、利尿薬やホルモンの使用など、カリウム抽出薬は、肝性脳症を促進する可能性があり、呼吸過アルカリ性中毒はアンモニア中毒を悪化させる可能性もあります。

4、薬：

肝臓の解毒機能が低下しているため、アセトアミノフェン、クロルプロマジンナトリウムジウレート、塩化アルミニウムなどの多くの薬物は肝性com睡の影響を受けやすくなっています。

5、腹水の多く：

肝硬変に腹水がある場合、腹部に大量の腹部穿刺があり、腹部内圧が突然低下し、門脈血管拡張が肝臓に戻り、血液が減少し、肝虚血につながり、肝性脳症を促進します。

第二に、病因：

肝性脳症の病因は完全には理解されていません。

臨床および実験的研究は、肝細胞の広範な変性および壊死によって引き起こされる一連の代謝病理学的生化学プロセスによるものであると事前に考えられています。体内で生成された有毒物質は体内に蓄積し、中枢神経系に作用するため、脳組織の正常な生理活性は著しく阻害されます。 。

1.肝不全で血中アンモニアが上昇すると、オルニチンサイクルが乱れ、肝臓が正常に尿素を合成できなくなり、血中のアンモニア濃度が上昇します。

2、γ-アミノ酪酸の増加：

Γ-アミノ酪酸（GABA）は、肝性脳症患者の脳組織で死にかけている脳の抑制性伝達物質です。γ-アミノ酪酸受容体の増加3. Na + -K +アデノシントリホスファターゼ活性は劇症肝不全に対して抑制されます患者の研究では、Na +、K +、および水の異常な動きがあったことがわかりました。つまり、Na +が細胞に入り、K +が細胞から除去されました。

これらの変化は、患者の血清中のNa + -K +アデノシントリホスファターゼ活性を阻害する物質の存在によるものです。脳組織はこの酵素活性に非常に敏感であり、神経伝導機能に影響を及ぼすために酵素活性はわずかに低下します。脳細胞が入ると、脳細胞が腫れて脳浮腫として現れます。

3.異常なアミノ酸代謝：

肝硬変の患者では、分岐鎖アミノ酸の濃度が低下し、急性または慢性肝疾患の患者の正常な分岐鎖アミノ酸（分岐）と芳香族アミノ酸（アリール）の平衡状態が破壊されるため、分岐/アロのモル比は通常の3から4に低下します。最大1〜1.5です。 分岐鎖アミノ酸は、芳香族アミノ酸の脳への移動を阻害する可能性がありますが、前者が減少すると、後者が脳に入り、中枢神経系の阻害を引き起こします。

4.擬似神経メディア：

これらのアミンは脳に入り、β-ヒドロキシラーゼとして作用し、それぞれフェニルエタノールアミンとβ-ヒドロキシチラミンを形成します。これらはカテコールアミンと同様の構造を持ち、競合します。受容体、しかし2つは疑似媒体であり、脳で異常に増加し、神経インパルスを伝達できないため、脳幹網状構造の正常な活動を妨害し、意識障害の程度の異なる脳機能を阻害します。性的脳症は、患者の脳の内容が疑似神経媒体を超えると、正常な神経伝達活動を回復でき、意識の回復に一定の効果がありますが、レボドパ治療は肝臓に損傷を与えます。

5.短鎖脂肪酸の増加：

短鎖脂肪酸は肝性com睡を誘発する可能性があり、肝性脳症の患者は血液および脳脊髄液中の短鎖脂肪酸が増加しています。

短鎖脂肪酸は、脳細胞の代謝と神経伝導を妨げる可能性があり、肝性脳症に関連しています。 要するに、肝機能におけるタンパク質アミノ酸、糖、脂肪などの代謝障害によって生成される有毒物質は、体内に蓄積されます。

そして、毒性物質およびその他の要因に対する肝臓の解毒効果は、中枢神経系に影響を与え、脳組織の正常な生理活性、および脳症の徴候を厳しく阻害します。

異常な肝機能と異常な血液凝固は、しばしば肝細胞の機能的状態を反映するだけであり、肝性脳症の重症度を示すものではありません。 水、電解質の不均衡、および酸塩基平衡障害は、肝性脳症を促進および悪化させる可能性があります。 血中尿素窒素の漸進的な増加は、腎不全が起こることを示しています。 血中アンモニアの上昇は子供に見られ、その濃度はcom睡の深さに比例しません。 血中アンモニアのレベルは、条件が利用可能になったときに測定できます。

小児肝性脳症の予防

感染症は、子供の肝硬変の主な原因であり、妊娠中のケアを強化し、妊娠中のさまざまな感染症、特にB型肝炎ウイルス、サイトメガロウイルス、風疹ウイルス、単純ヘルペスウイルス、先天性梅毒およびその他の感染症を予防し、子供に肝障害を引き起こさないようにします。この病気の発生には、この病気の発生を防ぐために、肝細胞の損傷を引き起こし、長期の大規模な接触を避けることができる何百もの薬物と毒があり、出生後の子供のための適切な食事、バランスの取れた食事、およびさまざまなワクチン接種作業が必要です。 、良好な健康習慣、さまざまな慢性炎症性腸疾患などの予防と治療を開発するために、慢性肝疾患を持つすべての子供は積極的な治療を遵守する必要があります。

小児肝性脳症の合併症 合併症下痢黄undショック肝臓および腎臓症候群高カリウム血症脳性麻痺

多くの場合、下痢、黄und、出血、出血、ショック、頭蓋内出血、重度の出血が合併して死亡することが多く、腎障害は肝腎症候群、高窒素血症、アシドーシス、高カリウム血症、低カリウム血症によって悪化することがありますなど、不整脈が発生する可能性があり、脳浮腫の子供の80％、および重度の脳性麻痺が死を引き起こす可能性があります。

小児肝性脳症の 症状 一般的な 症状血小板減少症、高窒素血症、com睡、頭蓋内圧亢進、過敏症、行動異常、肝不全、尿肝葉の減少、萎縮、反射亢進

さまざまな原発性肝疾患に応じて、肝性脳症の臨床症状はさまざまであり、症状はさまざまな速度で出現および発現します。たとえば、重度の中毒性肝炎によって引き起こされる肝性脳症は、急速に発生し、急速に進行し、病気は深刻です;肝硬変の進行が進行します。時間が経つと重くなり、病気の経過が長くなり、a睡が何度も繰り返される場合があります。

臨床症状

（1）神経系の症状：初期の人格変化と行動異常、乳児はしばしば睡眠障害、日中の眠気、夜間の興奮、理由のない泣き、しおれ、落ち着きのなさ、セミコマ、com睡などを示します。全身徴候には、反射亢進、筋肉緊張の亢進、「顔をしかめる」ような不随意運動、非持続性腱、, positive陽性、振戦性振戦、ときに保持や吸引などの先天性反射があります髄膜刺激の兆候とバビンスキーの兆候があります深いcom睡状態では、あらゆる種類の反射が消えます羽ばたきのような振戦は、肝性脳症の特徴的な臨床症状です。

（2）急性重症肝炎：肝臓の損傷は疾患とともに進行し、肝臓は縮小し、薄くなり、テクスチャは柔らかくなり、肝臓実質の大きな壊死を示しますが、黄undは明らかに悪化し、総ビリルビンは1日あたり17.1μmol/ L増加します。上記の慢性肝疾患は、肝臓、硬い組織、進行した肝萎縮を増加させる可能性があり、身体検査の端に触れるのは簡単ではありません。肝不全のため、硫化ジメチルやメチルメルカプタンなどのメチオニンの中間代謝物は、代謝を継続できず、呼気で吐き出します。肝臓臭と呼ばれるカビのわずかに甘い匂いを嗅ぐことができ、予後不良の兆候です。

（3）出血：早期出血の傾向は、プロトロンビン時間の延長、脾臓の著しい腫脹、血小板減少、後期身体のさまざまな部位での出血、および皮膚、粘膜、結膜のより一般的な出血点などの臨床検査でのみ見られます。 、紫斑病、斑状出血、注射部位での血液の滲出、重症度の異なる鼻血、ときにhemo血と血尿、門脈圧亢進症を合併し、食道胃静脈瘤出血を起こしやすい、吐血、便中の血液、生命を脅かすもの。

（4）頭蓋内圧の増加：頭蓋内圧が2.0 kPaを超え続けています。

1頭蓋内圧亢進の3つの主要な兆候があります：A.頭痛：最も一般的な症状であり、ほとんどが額と2つので、力を発揮し、咳、曲がり、お辞儀をします。B。嘔吐：頭痛がひどいときに吐き出します。嘔吐、吐き気に関連する可能性があります。視神経乳頭浮腫：重要な兆候であり、なべ頭の混雑、ぼやけた縁、中心窩の消失、視神経乳頭の膨らみ、静脈充血、動脈の歪み、初期の生理学的盲点、そして視野の狭まりとして現れます失明は最終的に失明に終わります。

2は、神経麻痺、複視、発作性紅斑、めまい、意識障害、頭皮静脈の怒り、血圧上昇、脈の遅滞などの不完全な発達に関連する可能性があります。

3人の子供は、頭の拡大、頭蓋縫合の拡大、膨らみのあるドア、頭のpp診断の壊れた缶、頭皮の表在静脈の拡張を持つことができます。

（5）肝腎症候群：乏尿、尿なし、高窒素血症、アシドーシス、高カリウム血症などの腎不全の症状。

2.臨床病期分類

肝性脳症の臨床症状は大きく異なりますが、観察、治療、有効性の評価を容易にするために、一般的に4つのフェーズに分けられます。

（1）フェーズI（前駆期間）：軽度の人格変化と、気分が悪い、泣かない、うつ病がない、無関心、不注意、発話の増加、食欲不振、しかし正確な答えの質問、不明瞭な言葉などの行動障害発話速度が遅くなります。この期間では、羽ばたき振戦またはアステリックスは肝臓振戦とも呼ばれます。（検査方法：子供は前腕を伸ばし、手は水平で、指は開いており、手首の関節は特定の位置に固定されています。子供の指は急速に振戦し、リズムはなく、正）、羽ばたき振戦はしばしば左右対称であり、片側にも発生し、EEGはより正常であり、この期間は数日または数週間であり、症状はより多くなります典型的ではありません。

（2）フェーズII（前com睡）：意識の変化、睡眠障害および行動障害、方向と理解の喪失、計算能力および文章能力、不明瞭な言語、異常な行動、および単純なパズルを実行できないなどの特徴ビルディングブロック、パズルの挿入、木製の棒や五gram星などの幾何学的図形の使用、睡眠習慣は逆さまになっており、ar慢、幻覚、恐怖などの精神症状がある場合があります。この期間では、EEGが左右対称の遅い波を示します。筋肉障害の増加、陽性、バビンスキー陽性、運動障害を伴う。

（3）フェーズIII（睡眠期間）：主に嗜眠と精神障害のため、子供はほとんどの期間眠気があり、しばしば混乱と幻覚で目を覚まし、反応することができます。

（4）フェーズIV（com睡期間）：心が完全に失われ、目が覚めない、浅いcom睡である場合、痛みを伴う刺激に反応し、反射の圧力が存在し、羽ばたき振戦を誘発できない。深いcom睡、さまざまな反射が消える、筋肉の緊張低い、生徒はしばしば大きくなり、発作性けいれん、けいれんなど、EEGは非常に遅い波に見えることがあり、肝性脳症の病期分類の意見は均一ではなく、各期間のパフォーマンスはしばしば重複し、境界はあまりありませんクリア。

3.分類

臨床的には、脳症の発症に応じて、通常2種類に分けることができます：

（1）急性肝性脳症：肝臓の急性大規模壊死および急性肝細胞障害。急速な発症、急速な進行、不吉な状態、および高い死亡率を特徴とする。

（2）慢性肝性脳症：病気はゆっくりと進行し、適切な治療でタイムリーな治療を緩和できますが、再発も容易であり、症状の間欠的な発症と緩和を示します。

小児肝性脳症の検査

異常な肝機能と異常な血液凝固は、肝細胞の機能状態のみを反映することが多く、肝性脳症の重症度を示すものではありません。腎不全が発生し、子供に血中アンモニアの上昇が見られ、その濃度はcom睡の深さに比例しません。血中アンモニア濃度は、条件が利用できるときに測定でき、治療の指針となります。

1.生化学検査

（1）肝機能検査：ビリルビンの合計値は171μmol/ L（10mg / dl）を超えることが多く、主に直接ビリルビン、血清の増加により、1日あたり17.1μmol/ L（1mg / dl）以上増加しますトランスアミナーゼの値は初期段階で増加し、状態が悪化するにつれて黄theが深まり、胆汁酵素の分離を示した。

（2）血漿タンパク質：血漿アルブミン値はしばしば低下し、グロブリンはしばしば増加し、白色グロブリンの比率は減少または逆転します。

（3）水と電解質および酸塩基平衡障害：血中アンモニアレベルはcom睡の程度に比例せず、血中尿素窒素の上昇は腎不全を示し、水、電解質および酸塩基平衡障害は肝性脳症を悪化させる可能性があります。

（4）血中アミノ酸の測定：分岐鎖アミノ酸/芳香族アミノ酸のモル比は3から4であり、重篤な肝炎の数は1から1.5に減少します。遊離トリプトファンは明らかに増加し、肝性脳症の発生を促進する重要な役割を果たします。

2.凝固検査

プロトロンビン時間は初期段階で大幅に延長される可能性がありますが、血小板数が減少した場合は、DICを考慮し、フィブリン分解産物をさらに調べる必要があります。

3.病因チェック

血清ウイルス性肝炎関連の抗原または抗体、またはポリメラーゼ連鎖反応（PCR）、DNAプローブのハイブリダイゼーションなどを検出して病原体を特定できます。細菌または真菌感染症を同時に患っている患者の場合、血液培養を数回確認する必要があります。

4.肝生検は、1秒鍼吸引吸引技術を使用して、肝臓生検、操作が簡単、安全、高い成功率、肝炎、遺伝性代謝性肝疾患の診断、または予後、ウイルス性肝炎の判定に役立ちます肝細胞の広範囲かつ重度の壊死を伴う患者の予後は不良である；細胞腫脹を伴う患者の予後は良好である。

5.陽性、肝細胞再生を示唆するその他のアルファフェトプロテイン検査、脳脊髄液検査を得るための腰椎穿刺、同時圧力測定、原因を特定し、脳脊髄液圧が特定の意味を持ち、頭蓋内圧上昇、ボギーの明らかな症状があるウエストを着用してください。

補助検査

超音波検査

Bモード超音波は多くの場合、肝臓または脾臓のサイズを正確に測定することはできませんが、肝臓の硬さを診断することはできませんが、門脈の直径と歪みの程度を評価し、少量の腹水と異常な腎臓構造の検出に役立ちます。ドップラー超音波検査では、門脈周囲の側副血管の形成は肝外門脈閉塞の徴候です。通常の状況では、呼吸が門脈の血流に調節効果を持っていることがわかります。この徴候が消えると門脈圧亢進症を示しますが、これは起こります。この徴候は門脈圧亢進症を完全に除外することはできず、脳超音波検査は頭蓋内病変の診断的意義を持っています。

2.食道X線バリウム血管造影

食道X線バリウム血管造影は、食道静脈瘤の有無とその程度を示すことができます。静脈瘤は下部食道の2/3に位置し、静脈瘤が重度で幅が広い場合など、チンキの充填欠陥の影を示します。静脈瘤の程度、静脈瘤の程度は、子供の原因や年齢とは何の関係もありません。一般に、厚いthickは薄いthinよりも優れていますが、繊細な食道を作るために厚いthickと薄いthinを使用する必要がある場合があります成人では、バリウム血管造影法によって検出される食道静脈瘤の感度は約70％です。近年、内視鏡検査の幅広い応用により、この手法は食道静脈瘤の検査に使用されることはほとんどありませんでした。さらに、上部消化管活動性出血の検出値は非常に限られており、頭蓋骨のX線および脳室造影は頭蓋内高血圧の診断に役立ちます。

3.胃鏡検査

胃鏡検査は、食道静脈瘤の有無とその程度を直接観察できます。現在、内視鏡検査はすべての小児年齢層にとって実行可能で安全であり、食道静脈瘤の存在を確認する最も正確で高感度な方法です。上部消化管出血の子供の場合、状態が安定したら、すぐに胃内視鏡検査を行って、出血の場所、病変の性質、迅速な止血治療を決定します。無症候性または安定期の患者には、胃鏡検査も実施できます。静脈瘤出血のリスクと予防的硬化療法の選択のタイミングを予測するため。

4.選択的上腸間膜動脈血管造影

大腿動脈をカテーテルに挿入し、上腸間膜動脈血管造影を行います。通常の状況では、10〜20秒以内に門脈が発達します。門脈血栓症が発生すると、門脈は満たされません。海綿状血管腫様の患者では、閉塞した門脈の周囲には多くの小さな側副血管があり、可能な血管画像には、門脈血流の逆流、食道静脈瘤、および門脈の他の部分が含まれます。

5.脳波検査

肝性脳症の初期段階で、患者は異常な現象を示しました。

6.その他

心電図を実施する必要があり、必要に応じて、脳CTおよび磁気共鳴検査を実施する必要があります。

小児の肝性脳症の診断と診断

重度の肝疾患に基づいて、肝疾患は徐々に進行し、黄undは深まり続け、肝臓は徐々に縮小し、薄くなり、柔らかくなり、肝臭があり、神経系に異常があるか、出血、乏尿などを伴います肝性脳症と診断することができます。

病気の子供の原発性肝疾患の一部は比較的隠されており、肝レンチキュラー変性、時には精神異常、精神疾患と誤認されやすいなど、長期にわたって検出されず、慎重に検査する必要があり、状態の綿密な観察、早期診断も必要です低ナトリウム症候群と器質性精神病の特定。

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