小児肝不全
はじめに
小児肝不全の概要 肝不全（HF）は、劇症肝炎および重度肝炎としても知られています。 これは、肝細胞の広範な壊死または重度の肝機能障害を引き起こすさまざまな原因（中国ではウイルス性肝炎が最も一般的です）によって引き起こされる非常に危険な臨床症候群です。 それは重度の肝疾患の最終結果です。 基礎知識 病気の割合：0.001--0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：ショック、消化管出血、腹水、低ナトリウム血症
病原体
子供の肝不全の原因
（1）病気の原因
1.感染性ウイルス性肝炎が第一位であるが、近年、B型肝炎ウイルスに感染した人の数が著しく増加しているほか、EBウイルス、ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルスなどが引き起こされる可能性がある。
2.中毒には、イソニアジド、リファンピシン、アセトアミノフェン、テトラサイクリン、およびその他の薬物中毒、中毒、その他の食中毒、および四塩化炭素、ヘビ咬傷などの化学中毒が含まれます。
3.遺伝性代謝異常少数の肝レンチキュラー変性、ガラクトース血症、フルクトース不耐性、チロシン血症およびグリコーゲン蓄積症候群IV型も肝不全を起こす可能性があります。
4.その他（1）肝脳脂肪変性症候群、レイエス症候群。
（2）重度の複合外傷、大手術、広範な火傷、敗血症、虚血および低酸素症の損傷、さまざまな理由によるショックなど。
（3）悪性増殖性組織球増加症、ランハンス細胞組織球増加症など、肝臓に侵入する他の疾患。
（2）病因
肝障害は、肝障害に基づいて肝細胞が再び攻撃された後に発生します。肝不全の発生は、さまざまな要因の相乗効果の結果です。肝壊死は肝不全の根本原因であり、近年、人々はアポトーシスに関与しています。漸進的な深化の研究と理解、肝臓壊死の研究と理解は深まり続けています。
1.ウイルス性因子肝炎ウイルスによって引き起こされる肝壊死は約85％から95％を占め、そのうちHBV、HCVが多い、HAV、HEVが少ない、HDVが見られることがあり、HGV誘発肝壊死の影響は依然として議論の余地があります。
2.炎症性メディエーターには、主に、肝壊死の存在する単球マクロファージ（マクロファージ）、単核因子（モノカイン）、エンドトキシン（ET）およびロイコトリエン（LT）が含まれます。重要な役割、場合によっては重要な役割。
3.免疫応答肝不全の病因において、最も研究され、最も懸念されるのは、肝臓壊死に至る免疫学的変化である。HBV、HAV、およびHDVによって引き起こされる肝臓壊死に関する免疫学的研究は、HBVを例にとるとより詳細である。主に：
（1）細胞傷害性Tリンパ球（CTL）による細胞傷害効果。
（2）サイトカイン：サイトカインは免疫応答の産物であり、免疫損傷を促進します。標的細胞から分泌されるリンホトキシンであり、サイトカインの連鎖反応を形成し、肝臓壊死に関連する免疫損傷の継続的な拡大をもたらします。主なサイトカインは、腫瘍壊死因子（TNF）、インターロイキン-1（IL-1）、IL-6、IL-8、血小板活性化因子（PAF）、形質転換成長因子-β1（TGF-β1）です。
4.その他の要因
（1）薬物、毒物：薬物と毒物によって引き起こされる肝壊死の共通の特徴は、薬物使用と毒物への暴露の歴史であり、これらの物質は肝毒性効果を明確に定義しています。
（2）代謝異常：主にウィルソン病とライ症候群。
（3）虚血：典型的なものはショック肝臓です。
5.肝炎ウイルス、薬物中毒、および毒中毒によって引き起こされる病理学的特徴は、広範な肝細胞壊死、肝細胞の消失、および肝容積の縮小です。 一般に、肝細胞の再生はなく、網状足場は崩壊し、残留肝細胞は胆汁うっ滞し、炎症細胞は門脈領域に浸潤します。
防止
小児肝不全の予防
まず、感染を防ぐために時間通りに働きます。 肝臓には血液を保存し、血液量を調節する機能があるため、肝疾患の患者は安静に特に注意を払う必要があります。 活動量が多いほど、肝臓の血流が少なくなるため、肝臓に到達する栄養素が少なくなり、回復が遅くなります。そのため、肝疾患の患者にとって安静は非常に重要です。 活動量は、疲労を引き起こさないという原則に基づいています。 肝疾患患者の免疫力が低いため、温度の変化に応じて風邪、気管支炎、尿路感染症などの感染症を引き起こしやすく、衣服を増減します。
第二に、食事は合理的です、回避に注意を払ってください。 肝疾患の食事療法の目的は、損傷した肝臓を保護することであり、原則は高タンパク質、高糖、高ビタミン、低脂肪です。 食事は次の点に注意を払う必要があります：1、通常の食事、2、量的な食事、各食事は満タンであってはならない、3、脂っこい食べ物を食べるのは消化が容易ではない、4、より多くの新鮮な果物、緑の葉野菜、より多くのビタミンを含む食品タンパク質食品。 主に魚とエビ、卵、牛乳、赤身の肉、大豆製品などがあります。
第三に、薬物を使用しないで、定期的に肝臓病をチェックしてください。 患者は医師によって処方されるべきです。 肝臓に有害な薬物はできるだけ使用しないでください。また、強壮剤、医療薬、お茶には注意して使用する必要があります。 多くの薬物は肝臓で代謝される必要があるため、薬物を無差別に使用すると肝臓の負担が必然的に増加し、食事茶は補助的な役割しか果たすことができません。 定期的に肝機能を確認するために病院に行く必要があり、必要に応じて、Bの超音波検査を行って肝臓の状態を把握し、定期的に使用します。
第四に、適切な運動と体力の強化。 身体の状態に応じて、ウォーキングや水泳などの運動を強化することは、体力を高め、免疫力を高め、徐々に自己免疫力を高め、体と肝臓を保護するのに役立ちます。
5、セレンと肝臓を補います。 肝疾患患者の一般的な免疫機能は低く、最も明らかな症状は、体内のウイルスを完全に除去することが難しく、病気が再発しやすいことです。 セレンは強力で効果的な免疫調節剤であり、体液性免疫と細胞性免疫システムを刺激し、免疫システムの機能を強化し、セレン麦芽粉末とシサンドラを体の主要な原料として使用して、肝臓を強化し、肝臓を養い、肝臓を保護し、肝臓病を増加させることができます。セレンサプリメントは、比較的短期間で食欲不振、運動、くすみなどの症状を大幅に改善することができます。
合併症
小児肝不全の合併症 合併症、ショック、消化管出血、腹水、低ナトリウム血症
肝性脳症と出血を合併することが多い重篤な症例、特に胃腸出血が最も一般的であり、腹水、脳浮腫、水と電解質の不均衡、一般的な低カリウム血症、低タンパク血症、低ナトリウム血症を伴う出血がショックに至る可能性があります低血糖と二次感染は非常に簡単です。
症状
子供の肝不全の症状一般的な 症状頭蓋内圧亢進、腹部膨満、吐き気と嘔吐、食欲不振、腹水、出血、、反射、翼状片、振戦、下痢、行動異常
症状タイピング
肝不全患者の臨床症状は、進行性の肝障害、さまざまな程度の肝性脳症、頭蓋内圧の上昇、出血などであり、さまざまな原因により、依然として原発性疾患の症状があります。
1.肝不全の分類は均一ではありません現在、中国のほとんどの学者は、肝不全は3つのタイプに分類されると考えています。
（1）劇症肝不全：2週間以内に脳症を伴う急性重症肝炎および2から8週間以内に脳症を伴う亜急性重症肝炎を含む、元の無肝疾患、急性肝炎後8週間以内の肝性脳症を指す。
（2）肝不全の遅延：肝疾患の発症後2〜6ヶ月以内の肝性脳症またはその他の肝不全症候群を指し、劇症肝不全の結果よりも深刻です。
（3）慢性肝不全：慢性肝疾患に起因する肝疾患の段階的悪化を指し、中国ではウイルス性肝炎に起因する肝不全は重症肝炎と呼ばれます。
2.臨床症状
（1）進行性肝障害：ウイルス性肝炎、胃腸症状が著しく悪化している、食欲不振、吐き気、嘔吐、腹部膨満、時折下痢、黄undが急速に深まり、一般的に中等度以上;肝臓進行性減少、特に肝臓の右葉は明らかであり、病気が悪化した後、肝臓の萎縮は非常に急速に進行し、いくつかは脾臓の肥大を起こします。子供は浮腫や腹水を起こしやすく、重度の呼気には肝臓臭があり、これは後期の予後不良の兆候です。
（2）肝性脳症（肝性脳症）または肝性脳症（肝性a睡）：さまざまな原発性疾患によると、肝性脳症は内因性および外因性、内因性および一般的な劇症肝炎、発症に分けることができます数日以内に、com睡状態に陥ることがありますが、before睡の前に前駆症状はありません。外因性肝性脳症は、主に慢性再発性mainly迷とmore睡を伴う肝硬変でより一般的な門脈シャント脳症であり、しばしばインセンティブ、肝性脳症を伴います生存後の時間は、肝不全の速度と程度によって異なり、複数の発症とcom睡が徐々に深まります。
1ステージング：
A.前駆期：軽度の人格変化と、過度の過敏性、繰り返される言葉、現在の環境に関係のない単語、または通常の習慣とは異なる付箋など、行動の異常に羽ばたき振戦がある場合があります。
B.前com睡：精神的および神経学的異常、前駆期の症状の悪化、錯乱、睡眠障害、行動障害、反射亢進、筋肉緊張の増加、明らかな、振戦などの明らかな神経学的徴候そして脳波異常、肝臓臭。
C.硬直：主に嗜眠と重度の精神的混乱により、さまざまな神経学的徴候が継続または悪化します。
D. a睡：意識不明、覚醒時、失神時、不快感や痛みを伴う刺激への反応、腱反射および筋肉緊張は依然として甲状腺機能亢進症、深いcom睡、さまざまな反射が消失、筋肉緊張低下、瞳孔拡張、過度の換気と発作性けいれん、皮膚、粘膜出血、脳浮腫、両側性瞳孔の患者は平等ではありません。
E.覚醒期間：徐々に改善し、質問に答えることができます、境界の上記の段階は完全に分離することはできません、病気が発症または改善するとき、臨床的性能は初期および後期で重複することができ、性能は悪化または低減することができ、重度の肝障害を伴う肝性脳症はしばしば明らかですレンゲ、肝臓臭、出血傾向、様々な感染症、肝臓および腎臓症候群、脳浮腫により複雑になりやすい。
2タイプ：
A.急性肝性脳症（急性肝性脳症）：重度のウイルス性肝炎、肝硬変の代償不全で見られます。
B.劇症肝性脳症：重度の肝炎で見られ、発症は急速で急速であり、前駆期なしにcom睡状態に陥ることがあります。
C.慢性間欠型の肝性脳症：肝硬変または門脈吻合、再発性意識障害、精神障害、無意識、発育遅延、寛解後、しかし容易再発。
D.一時的肝性脳症：何らかの理由で肝性脳症を促進するが、制御が容易な子供に見られるが、1995年に中国の小児消化器専門家グループは肝性脳症の分類を設定した。
（3）頭蓋内圧の増加：脳浮腫の患者の約80％、頭蓋内圧の増加として現れ、赤ちゃんの目が鈍い、悲鳴を上げる、いらいらする、嘔吐、前部の膨らみ、年長の子どもは激しい頭痛、頻繁な駆出嘔吐、血圧上昇、けいれん、意識障害、手足のこわばりとねじれ、正の病理学的反射、脳循環障害による高熱、過剰な熱、末梢血管収縮による青白い肌、四肢のチアノーゼ、風邪、および溝Whenの場合、両側の瞳孔は等しくありません。後頭孔孔が発生すると、両側の瞳孔が散らばり、呼吸リズムが均一にならず、一時停止することさえあります。
（4）出血現象：肝不全の出血の程度は異なり、皮膚の粘膜出血または滲出が軽度であり、鼻出血および歯肉出血がより一般的であり、重度の内臓出血、消化管出血が最も多く、血液または血液を吐くことがありますまた、しばしば大量の出血、または肝性脳症の悪化によって引き起こされるコーヒーやタール状の便を吐く可能性があります。hemo血、血尿または頭蓋内出血などの他の部分がある可能性があり、大出血はしばしば死によって直接引き起こされます。理由。
（5）低血糖：子供の肝臓がひどく損傷すると、グリコーゲンの分解が弱まり、嘔吐を食べることができません。グリコーゲンの貯蔵が大幅に減少するため、低血糖になりやすく、com睡を悪化させます。低血糖も同時に起こります。子供たちは朝、手足が冷たく、冷たい汗、低血圧、または時々麻痺し、一晩静脈内グルコース注入なしで絶食した子供たちは低血糖症になりやすかった。
（6）肝腎症候群（HRS）：HRSは、進行した肝不全の重篤な合併症です。子供の腎組織は、完全に正常またはわずかに損傷している可能性があります。 HRSはしばしば強い利尿薬、大量の腹水、上部消化管出血または感染症に見られ、約30％のインセンティブもありません、診断ポイント：
1乏尿または尿なし;
2高窒素血症、血清クレアチニン> 133μmol/ L;
3初期の尿細管機能は良好です。
4拡張の効果は明らかではありませんが、拡張後すぐに修正できる腎前性高窒素血症の特定に注意してください。
（7）二次感染：肝不全の子供の同時感染の発生率は高く、最も一般的な菌血症であるが、肺炎、胆道感染または尿路感染も併発し、病原体はブドウ球菌、大腸菌、連鎖球菌または嫌気性感染症も発生する場合があり、真菌感染症が見られることがあり、小児の臨床症状は主に発熱であり、局所症状を見つけるのは容易ではないため、慎重に検査する必要があります、またはタイムリーな血液、尿、腹水および他の体腔液培養、明確な診断。
（8）水と電解質の不均衡：子供は低カリウム血症を起こしやすく、これは嘔吐、食べられない、カリウムと利尿薬および糖質コルチコイドの多数の適用、アルドステロンの増加、大量のグルコースなど、カリウムが低すぎる代謝性アルカローシスによって複雑になる可能性があり、後者は摂取不足、吸収不良、低タンパク血症、利尿薬の使用などのためにアンモニアの産生を助長し、低マグネシウム血症のように見えることがあり、マグネシウムは子供の筋肉興奮性を増加させる可能性があります手、足、足首、,、低カルシウム症状に類似、進行性の持続性低ナトリウム血症、細胞溶解と壊死、予後不良、水と電解質のバランス障害を示唆しますが、水分補給も不適切です。
調べる
子供の肝不全の検査
血清学的検査
（1）血清ビリルビン：血清総ビリルビンは、一般に171.0μmol/ L（10 mg / dl）を超え、1日平均17.1μmol/ L（1 mg / dl）以上、ビリルビンが直接上昇します。主よ
（2）酵素胆汁の分離：重度の肝疾患におけるアデニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）は大幅に減少し、ビリルビンの増加、つまり「酵素胆汁分離」から分離されました。 アラニンアミノトランスフェラーゼは、主に肝細胞の細胞質、軽度の肝炎、または肝疾患の一部の患者に分布しているため、細胞膜透過性が変化し、細胞質の酵素が血液中に放出され、アラニンアミノトランスフェラーゼが上昇します;肝細胞が深刻な損傷を受けた場合当時、ミトコンドリアも関与しており、血液中のアラニンアミノトランスフェラーゼが減少しています。 アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼは、肝細胞の細胞質とミトコンドリアに分布しています。ヒトが急性肝炎にかかっている場合、血液中に放出されますが、より早く不活性化されるため、アラニンアミノトランスフェラーゼ値よりも低くなります。ミトコンドリアが破壊されると、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼが血液循環に放出されます。血中濃度が上昇し、アラニンアミノトランスフェラーゼよりも大きくなり、アラニンアミノトランスフェラーゼとアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼの比率が変化したため、アラニンアミノトランスフェラーゼ/アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼの監視は肝細胞損傷の判定に重要です。悪い。
（3）血中アミノ酸の測定：分枝/芳香族アミノ酸の比率が正常である場合、モル比は3：1〜4：1であり、重度の肝炎患者は1：1〜1.5：1以下に減少します。 遊離トリプトファンは大幅に増加し、肝性脳症の発生を促進する上で重要な役割を果たします。
（4）プレアルブミンアッセイ：肝不全に対する早期反応。 肝不全はタンパク質合成に影響を及ぼし、体内のアルブミンの半減期は約20日間で、プレアルブミンはわずか1.9日間であるため、患者の血中濃度は早くなります。
（5）AFP陽性：正常な新生児または肝癌患者に見られる肝細胞再生能力が強いことを示します。 肝障害後に肝細胞が再生された場合も、AFPは陽性でした。 肝細胞が進行性の壊死を経験すると、AFPは陰性から陽性に変化し、濃度が徐々に増加し、肝細胞が再生され、予後が良好であることを示します。
2.凝固検査
（1）プロトロンビン時間の延長またはプロトロンビン活性の低下：診断および予後の推定に重要です。 軽度のプロトロンビン活性は60％未満であり、重症例は多くの場合40％未満であり、予後不良を示しています。
（2）びまん性血管内凝固関連検査：赤血球の形態異常、三角形、棘状または断片化、血小板の進行性減少、フィブリノーゲンの減少、プロトロンビン時間の延長は、播種性血管内凝固の初期指標。 フィブリン分解産物（FDP）が増加し、ユーグロブリンの溶解時間が短縮される場合、線維素溶解が起こります。
3.血清ウイルス性肝炎関連抗原または抗体を検出するための酵素免疫測定法またはラジオイムノアッセイを使用した病原体検出、または必要に応じて肝免疫組織化学およびin situハイブリダイゼーションによるウイルス抗原を検出するためのウイルス核酸を検出するためのDNAプローブハイブリダイゼーションそしてウイルス核酸。 細菌感染症または真菌感染症の同時発生については、血液培養およびその他の検査を複数回実施する必要があります。
4. Bモード超音波は、肝臓、脾臓、胆嚢、胆管およびその他の臓器のサイズ、超音波画像、腹水、腫瘍などの有無を監視できます。
5.早期の肝性脳症の脳波検査では、患者は異常です。
6.肝生検は、操作が簡単で安全で成功率の高い肝生検に1秒鍼真空吸引法を使用します。 肝炎および遺伝性代謝性肝疾患は、診断の確認または予後の判断に役立ちます。 広範囲かつ重度の壊死を伴うウイルス性肝炎患者の予後は不良である；細胞腫脹を有する患者の予後は良好である。
診断
小児の肝不全の診断と診断
診断
子供が肝臓の損傷または毒物への曝露、薬物および他の病歴がある場合、臨床胃腸症状が悪化し、黄undが急速に深まり、肝臓の進行性の減少および脳疾患および出血の兆候、肝不全を考慮すべきであり、早期診断は血清学と組み合わせる必要があります、超音波検査、EEG、およびその他の補助検査、急性肝不全診断は、次の条件を満たしている必要があります。
1は、8週間前に肝疾患のパフォーマンスがありませんでした。
2人の患者は、肝性脳症と一致する臨床症状を示しています。
3は肝臓臭があります。
4ルーチンの血液生化学および血液学の結果は、少なくとも血清トランスアミナーゼ値の早期検出の早期およびプロトロンビン期間の延長など、肝機能障害および低を示唆しており、後者はビタミンKによる補正が困難です。
鑑別診断
肝性脳症の臨床症状は、低ナトリウム症候群、肝レンチキュラー変性、器質性精神病と区別する必要があります。
