子供のてんかん

小児てんかんの紹介 「Yang Erfeng」として一般に知られる小児てんかんは、小児期に一般的な慢性神経系疾患であり、3‰-6‰の有病率です。 てんかんは、さまざまな原因によって引き起こされる脳細胞集団の異常な同期放電であり、一過性脳機能障害の突然のエピソードを引き起こします。 臨床症状は多様であり、意識的に変化または喪失し、四肢のけいれん、知覚異常、および特別な行動になります。 過去には、てんかんに関する人々の理解と研究は少なく、多くの患者は科学的治療を受けておらず、発作の制御は満足のいくものではありませんでした。 1980年代以降、多くの新薬がリリースされ、てんかんの治療レベルが大幅に改善されました。てんかんはもはや「不治の病気」ではありません。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.04％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：脳浮腫、頭部外傷

小児てんかんの原因

（1）病気の原因

病因分類

てんかんの病因は複雑で多様であり、発作を構成する因子には、遺伝因子、脳のてんかん発作因子、および誘発因子が含まれます。 臨床的には、通常、次の3つのカテゴリに分類されます。

（1）一次てんかん（一次てんかん）：特発性てんかんとしても知られる一次てんかんは、主に遺伝的要因によって決定されますが、多くの場合年齢特性を伴う他の原因を見つけることができません。 医学の継続的な進歩と高度な医療機器の出現により、脳病変の検出率は大幅に改善され、一次てんかんの診断率は低下しており、すべてのてんかんの40％から50％を占めています。 原発性てんかんは全身性または部分発作として特徴付けられますが、全身性てんかんの遺伝的要因は部分てんかんよりも高くなっています。 EEG背景波は正常であり、特定の部位限定または両側対称性同期てんかん性放電です。 一次てんかんはてんかん遺伝学研究の主な対象です。

（2）二次てんかん（二次てんかん）：症候性てんかんとしても知られる二次てんかんは、てんかんの明確な原因を見つけることを指します。 小児の続発性てんかんの一般的な原因には、脳回や灰白質異所性などの異常な脳発達、周産期傷害、中枢神経系感染または後遺症、頭部外傷、中毒、水および電解質障害などのさまざまな原因によって引き起こされる脳損傷、内分泌機能障害、低血糖、ビタミン欠乏症など;頭蓋内出血、血管内炎症、血栓症、梗塞、血管奇形などの脳血管疾患、およびその他の代謝、脳変性および全身性疾患、その他の遺伝関連代謝神経皮膚症候群（一般的な結節性硬化症、多発性神経線維腫症および脳三叉神経血管腫症）、レット症候群、エンジェルマン症候群、ミトコンドリア脳症、偽甲状腺などのてんかんにしばしば関連する性的疾患および症候群発作は、腺機能が低いと起こります。 このタイプのてんかんは、複数の形態の臨床発作を起こす可能性があり、限られた局所脳波異常に加えて、脳波背景波が異常であり、大量のてんかん発電があります。

（3）潜在性てんかん：潜在性てんかんは症候性であると推定されますが、原因は現在の理解レベルでは発見されていません。 脳画像技術の深化により、将来、より高度な方法で原因を見つけることが可能になります。または、病気が進行するにつれて一部の患者が現れる場合があります。

発作の分類は、臨床的抗てんかん薬の選択および異なる発作の有効性の評価に役立ちます;発作の症状と脳構造システムとの関係を研究することは役立ちます。 てんかんの分類は数多くあり、現在神経学で使用されている分類は、1981年に国際抗てんかんアライアンス（ILAE）によって提案された「発作分類」です。臨床てんかんの形態とEEGに従って分類されます。臨床的発症および脳波の変化に加えて、発症年齢、原因および結果と組み合わせた分類。

2. 1981年の発作の分類

（1）部分的な（ローカライズされた、局所的な）エピソード：

1つの単純な部分発作：スポーツ発作、感覚発作、自律神経発作、精神病発作。

2つの複雑な部分発作。

3回の部分発作が全身発作に発展しました。

（2）全身性（一般的、びまん性）発作：1欠神発作; 2ミオクローヌス発作; 3ヘルニア; 4強直性発作; 5強直間代性発作; 6乱視性発作。

（3）分類が不明なその他の発作。

3. 1989年のてんかんおよびてんかん症候群の分類

（1）部分的（限定的）てんかん発作：

1原発性疾患（特発性）：中央足首の脊椎を伴う良性てんかんの小児、後頭部の分泌物を伴う小児てんかん。

2次（症状）または原因不明：小児慢性進行性部分てんかん（Kojewnikow症候群）、前頭葉、側頭葉、後頭葉または後頭葉てんかん。

（2）全身性発作のてんかん発作：

1つのプライマリ（審美的）：

A.良性家族性けいれん発作。

B.良性新生児発作。

C.良性幼児ミオクローヌスてんかん。

D.子供の難聴とてんかん。

E.少年欠神てんかん。

F.若年性ミオクローヌスてんかん。

G.トニック時の覚醒-間代性てんかん。

2次（症状）または原因不明：

A.発生抑制を伴うてんかん脳症の小さな幼児（Datahara症候群）。

B.乳児けいれん（ウエスト症候群）。

C.レノックス・ガストー症候群。

D.ミオクローヌスは無力なてんかんを勃起させます。

（3）てんかんが部分的または全身的なエピソードであることは確かではありません：

乳児期の重度のミオクローヌスてんかん1例。

2は、徐波睡眠中に持続性の脊椎遅波を伴うてんかん発作で発生します。

3後天性失語症（ランデュ・クレフナー症候群）。

（4）さまざまな素因により引き起こされるてんかんおよび特殊症候群：1熱性けいれん; 2放射性てんかん; 3その他。

4.2001発作分類

（1）自己制限発作のタイプ：

1包括的な性的暴行：

A.強直間代発作（間代またはミオクローヌス期で始まる変動を含む）。

B.間代性発作：強壮剤成分なし、強壮剤成分あり。

C.発作の典型的な欠如。

D.発作の非典型的な欠如。

E.ミオクローヌス発作。

F.トニック発作。

G.痉挛（赤ちゃんtoを指します）。

H.ミオクローヌス発作。

I.まぶたのミオクローヌス：

a。意識を失うことなく。

b。意識を失う。

J.ミオクローヌスは緊張状態にありません。

K.負のミオクローヌス。

L.緊張の喪失。

M.全身性てんかん症候群における反射エピソード。

2つの焦点エピソード：

A.焦点感覚発作：

a。単純な感覚症状（例、後頭葉および頭頂葉てんかん）として現れる。

b。複雑な感覚症状（例、後頭後頭接合部のてんかん）として現れる。

B.焦点運動発作：

a。単純な慢性運動エピソードとして現れます。

b。非対称性の強直性のような運動の症状（例、追加の運動領域エピソード）。

c。典型的な（側頭葉）自律神経障害（例、内側側頭葉エピソード）として行動する。

d。多動として現れる。

e。焦点陰性のミオクローヌスとして現れる。

f。抑制運動エピソードとして現れた。

C. ne笑攻撃。

D.両側性間代発作。

E.全身発作に続発。

F.局所てんかん症候群の反射エピソード。

（2）持続性発作のタイプ：

1包括的なてんかんの状態：

A.包括的な剛性-慢性てんかんの持続。

B.間代てんかんの現状。

C.てんかんの欠如の状態。

D.トニックてんかんの持続。

E.ミオクローヌスてんかんの持続。

2焦点性てんかん重積状態：

A. Kojewnikow部分持続性てんかん。

B.永続オーラ。

C.末梢性てんかん重積状態（精神運動性てんかん重積状態）。

D.けいれん側の片麻痺。

近年のビデオEEGの臨床応用により、エピソードはEEGと同時に記録できるため、新しいエピソードが絶えず導入されています。 2001年5月の第24回てんかん国際会議で、てんかんに対する国際同盟はてんかんの発作と診断に関する勧告を提起しました。

2001年の発作の分類は1981年の発作の分類とは異なります。主なポイントは次のとおりです。発作は自己制限型と持続型に分けられます。これら2つのエピソードの範囲では、2つのカテゴリに分類されます。限局性エピソードでは、単純および複雑に分割されなくなりました;「焦点感覚発作」および「焦点運動発作」では、「自律神経症状」はもはや認識されず、自律神経症状はほとんどが発作はこの現象に付随しており、発作の種類が大幅に増加しました。

（2）病因

てんかんの病因には多くの進歩がありますが、すべての発作を説明できるものはありません。 高度に同期したニューロンの放出は、一連の生化学的、免疫学的、および遺伝的変化を伴う症状を引き起こす発作の特徴です。

1.生化学的側面

グルタミン酸、アスパラギン酸およびその受容体アゴニストであるN-メチルアスパラギン酸、カイニン酸、ゲンタミン酸アンモニアなどの興奮性シナプス後電位を引き起こす興奮性アミノ酸酸など）生存率の増加;抑制性シナプス後電位の超神経抑制を引き起こす抑制性アミノ酸（T-アミノ酪酸、タウリン、グリシン、セロトニン、ノルエピネフリンなど）が弱まる、γ -アミノ酪酸受容体の減少は、細胞の興奮性を高めることができます;脳の細胞に対する活性フリーラジカル（O2-、OH-、H2O2、NOなど）の毒性作用;カルシウムチャネルの開口は、Ca2、細胞の異常な流入につながります内部Ca2結合タンパク質の減少により、細胞内Ca2が蓄積し、細胞壊死を引き起こします。 細胞へのCa2の流れは、発作の基本的な条件です。

2.免疫

細胞性免疫機能などの免疫異常は低く、体液性免疫におけるIgAの欠如、および抗脳抗体の産生増加は、発作の潜在的な原因です。

3.遺伝学

てんかんの病因における遺伝の重要性は、家族分析とEEG研究によって確認されています。 てんかんの遺伝学は多型であることが確認されています。 分子生物学技術の開発により、てんかんの研究は表現型から遺伝子型に移行し、ニューロン同期放電のイオン性異常膜貫通輸送は異常な遺伝子発現によって引き起こされています。 現在、一次てんかんは特定の遺伝的欠陥、特定のイオンチャネルおよび/または神経伝達物質受容体に関連していることが知られています。 原発性てんかん症候群は、異なる遺伝子の突然変異または同じ遺伝子の異なる突然変異によって引き起こされる可能性があります。 近年、染色体20q13のI型遺伝子と8q24のII型の良性家族性新生児発作常染色体優性遺伝（AD）など、多くの原発てんかん遺伝子座が特定されています;てんかんの子供複雑な遺伝に属するものの中には、浸透度が高く年齢依存性が明らかなAD、遺伝分析および染色体8q24連鎖、8q24および21q22の若年性欠神てんかん;若年性ミオクローヌスてんかんも複雑な遺伝であり、ADの一部が異なる遺伝子座の浸透率は6pであり、中足関節捻rainの小児の良性てんかんも年齢依存性の見かけの割合を伴う複雑な遺伝またはADです。 遺伝子欠損を正確に記述して発作を引き起こすメカニズムは、現在調査中です。

小児てんかんの予防

患者に良い生活習慣を確立し、過度の疲労や睡眠不足を避け、通常の学習を奨励し、アルコール、薬物、薬物などの悪い習慣を避けるように指示します。 臨床的には、てんかんの多くの子供が通常の学習中にてんかんをうまくコントロールできることがよく見られますが、休日は、特に長時間テレビを見たり、ゲームをしたりするとき、生活ルールの破壊と過度の遊びによって引き起こされます。大幅に増加したため、原因不明の発作が増えた場合はこの状況に注意する必要があります。

小児てんかんの合併症 合併症脳浮腫脳損傷

多くの場合、さまざまな外傷によって引き起こされる意識の喪失、さらに偶発的な死を引き起こすこともあり、痙攣は脳浮腫、脳損傷を引き起こす可能性があります。

小児のてんかんの症状一般的な 症状仙骨の角形成の再発、免疫不全、青白い、運動失調、痙攣、カルシウムイオン、流入、眼振、意識喪失、頻繁な笑い声

1.部分発作（部分発作）脳の特定の部分または脳の特定の部分からの部分発作EEG異常放電限界。意識の乱れを伴う単純な部分発作としての意識の乱れは複雑な部分発作です。部分発作は全身発作にも一般化でき、EEGは部分放電から全脳放電に進化します。

（1）単純な部分発作：発作の開始の意識は失われず、最初のエピソードはてんかんの起源の脳領域を反映できます。

1運動症状：以下を含む小児期の部分発作：

A.限られた運動症状。

B.ジャクソン攻撃、つまり攻撃は口の側面から始まり、手、腕、肩などに影響を及ぼします。

C.ねじれ（回転）エピソード。

D.片側発作。

E.拡散は全身エピソードです。

2つの感覚症状：以下を含む：

A.体性感覚（しびれ、痛みなど）。

B.特別な感覚異常（視覚、聴取、嗅覚、嗅覚）および幻覚。

C.回転感など

3つの自律神経症状：含む：胃の症状、顔面紅潮、青白い、冷たい汗、動pit、垂直筋収縮、拡張瞳孔など。

4精神症状：認知障害、記憶障害、感情的問題（恐怖、怒り）、幻想（視覚的拡大、小）、幻覚などの複雑な部分発作でよくみられます。

（2）複雑な部分発作（複雑な部分発作）：意識障害、発作性知覚障害、夢遊病状態などは、しばしば「自動症候群」を有し、意識障害の下での不随意運動であり、複雑な部分発作は単純な部分性によるものです。発作の開始時に意識障害があり、最初から意識障害である可能性もあります。側頭葉または前頭葉のてんかんでも見られます。脳波は発症時に痙攣し、前頭部に焦点放電があります。

（3）部分発作は全身性発作に続発するものです。小さな乳児が性的暴行を受けている場合、乳児の発作時の意識レベルを判断することは困難であり、しばしば次のように表現されます。

1反応性の低下：突然の運動の減少または停止、運動の凝視またはor然としない、一部の人々は「一時的な疑似不在」または「正面不在」と呼ぶが、発作の真の不在ではない。

2自動症状：口の単純な自動症状（ふくれっ面、咀wing、嚥下、吸い込み、その他の原始的な動きなど）によく見られる、または通常の運動と同様の体肢の無意味な動き。

3つの自律神経症状：無呼吸、呼吸リズムの変化、チアノーゼ、顔面、白、紅潮、流iv、嘔吐、幼児の自律神経症状が年長児より多く、年長児がエピソードの主な内容として自律神経症状を伴うことはめったにありません。

4けいれん症状：まばたき、眼振またはけいれん、捻転または姿勢の硬直、局所手足の軽度の痙攣として現れ、年長の子供と比較して、発作は軽い。

2.全身性発作はしばしば意識的に機能不全であり、脳波は左右の大脳半球を同時に対称的に示します。

（1）強直間代発作：発作中の突然の意識喪失、拡張瞳孔、全身性筋硬直または間代または強直間代収縮、および強い発作は、筋肉群の継続的かつ激しい収縮を指す特徴として、四肢の幹は5から20秒間一定の位置に固定され、軸方向の硬直、頭と首の背部として現れることがあり、胴体が極端に伸びて角が反転することがあります。時には「ボールのような強直性攻撃」、お辞儀、曲げ上腕を持ち上げ、肘を2〜3秒間伸ばします。立っていると発作が落ちます;眼球の上昇、まばたき、眼振などの軽度の発作が現れ、「緊張性眼振」と呼ばれる間代発作が現れます。手足と体幹のリズミカルで反復的な収縮を指し、強直間代発作は、次第に間代周期に進化し、最終的に終わる張性の期間を指します。

（2）ミオクローヌス発作：特定の1つまたは複数の筋肉または筋肉のグループの急速かつ強力な収縮として現れ、0.2秒以内。痙攣直後、手足または体幹は元の姿勢（状態）に戻り、屈筋比伸筋はより感受性が高く、上肢は明らかであり、幼児期のミオクローヌスには2つの特徴があります。

1全身性大筋ミオクローヌス：体幹、頸部、手足の突然の激しい痙攣、広範囲の動き、孤立または連続、高振幅マルチスピンドル遅波バーストの脳波パフォーマンス、または突然の広範囲の低電圧として現れる

2散在性移動性ミオクローヌス：遠位端として現れ、顔面群の筋肉群の振幅は小さいけいれん、多部位移動、EEGは持続性の拡散遅波多焦点スパイク、鋭い波です。

（3）緊張障害：筋緊張の急激な低下または喪失として現れ、元の姿勢を維持できず、突然の転倒または不安定な姿勢を引き起こし、時には攻撃時間が短くなり、地面に落ちないときに意識がすぐに回復した立ち上がってください;緊張の長期的な発現は1から数分間続くことがあり、柔らかな視線を示しますが、運動症状はなく、EEGエピソードおよびエピソードはフルガイドのスローウェーブまたはマルチスピンドルスローウェーブとして表現できます;周期は、低振幅または高振幅の高速アクティビティおよび拡散低電圧としても表現できます。

（4）発作の欠如：以下のてんかん症候群のセクションを参照してください。

3.てんかん症候群

（1）小児期のみに見られ、発症年齢に応じて次のように導入されています。

1良性家族性新生児発作：常染色体優性遺伝、しばしば痙攣の家族歴があり、遺伝子の位置はほとんどが20q13.2に位置し、いくつかは8q染色体に位置し、すべて出生後、一般に出生が良好な満期子に見られる発作の2〜3日以内に、けいれんは主に間代で構成され、手足や顔のけいれんとして表されるか、全身間代として表されることがあります;時には無呼吸、頻繁な発作、持続的なエピソードとして表される広範な硬直のいくつかの症状時間は短く、原因は病歴と身体検査から見つけることはできません、EEGの特別な異常はありません、生化学検査と神経画像検査は正常です、子供の10％から14％は他のタイプのてんかんに変換されます。

2良性新生児発作：病気は明らかではなく、出生後4〜6日以内に90％の症例が発生します。これは生後5日目に最もよく見られ、「5風」としても知られています。病気の原因は明確ではなく、代謝異常はなく、痙攣はしばしば間代性発作として現れ、時には無呼吸、頻繁な発作、時にはてんかんを伴います。脳波は発作間期にしばしば鋭いθ波を示します。良い、けいれんは数週間で止まり、もはや再発せず、精神運動は正常です。

発生抑制を伴うてんかん脳症の小さな幼児3人：1974年、大田は最初にこの病気を報告したので、オタハラ症候群としても知られています。出生後3ヶ月以内に発生し、通常1ヶ月以内に主に強壮剤の発症のために始まります。単一または一連のエピソード、時には目に見える顔面の筋肉のけいれんまたは片麻痺、まれにミオクローヌス発作、「発生抑制」特性変化として現れるEEG、CTおよび磁気共鳴検査で脳の構造異常がしばしば認められる脳の奇形、異形成など、この病気の治療は難しく、ACTHで有効な症例はほとんどありません。ほとんどの症例は、重度の精神遅滞と身体発達障害、さらには早期死でさえあり、生存者はしばしば3から6か月で乳児に進化しました。臨床および脳波の特徴。

4初期ミオクローヌス脳症：この疾患は遺伝的代謝障害に関連している可能性がありますが、出生後3か月以内に明らかな神経画像異常はなく、家族はしばしば同様の症例を有し、主に頻繁な移動性筋肉を特徴とします発作のエピソードや発作のエピソードのいくつかのケースがあります。EEGは「バースト抑制」としても特徴付けられます。大田原症候群との違いは、睡眠中にこの病気のアウトブレイク抑制パターンが明らかであり、時にはそれが明らかであるということです。ちなみに、この病気の予後は悪く、抗てんかん薬とACTHの効果は明ら​​かではなく、ほとんどの早期死亡者は2歳まで生きることはめったにありません。

5幼児の：一般的なてんかん症候群で、より一般的です。米国のデータは1/6000〜1/4000、男性と女性の比率は1：2です。1841年に、西は最初にこの病気の攻撃を記述しました。病気は4〜9ヶ月の年齢内に発生し、原因は症候性80％、20％は原因不明であり、脳発達障害によって引き起こされるさまざまな奇形など、病気の複数の原因を引き起こします。子宮内感染、周産期脳損傷、核黄und、免疫不全、代謝異常、出生後感染、仮死、染色体異常などがこの疾患を引き起こす可能性があり、そのうち10％が結節性硬化症であり、この疾患の形態です特別な、一連の強直性攻撃のために、屈曲型、伸展型、および混合型に分けることができ、屈曲型はうなずき、曲げ、肘屈曲、股関節屈曲および他の動き、ストレッチ型は頭を傾け、腕をまっすぐにする、膝の伸展およびその他の動き、ストレッチのための手足の一部、屈曲のための手足の一部の混合パフォーマンス、痙攣間隔1〜2秒および2回目の攻撃の後、10回以上になる可能性があり、笑い、泣き、自律神経異常、「高度の障害」として現れる脳波、 リズムは消え、リードは不規則で、乱雑で、非対称で、高振幅の遅い波、スパイク、鋭い波、および複数の脊椎の遅い波を見ます。この病気は、しばしば重度の精神的退行または運動発達を組み合わせ、病気の子供のほとんどが変わります。他の形態の発作では、レノックス・ガストー症候群が最も一般的です。

6乳児の良性ミオクローヌスてんかん：6か月から2歳、子供の神経発達は正常、エピソードは短命のミオクローヌス、上肢は外側に上向きに伸び、チックは単一のエピソードである場合もあります、エピソード目を上げると意識が完全に失われることはなく、下肢に影響を与えることはめったにありません。下肢にミオクローヌス発作があると、子供は転倒する可能性があり、ミオクローヌスエピソードには脳波の異常な放電が伴います。遅い波、覚醒中に臨床的発作がない場合、EEGには異常な放電がなく、眠気や眠気や睡眠の初期段階に異常が発生しやすい傾向があります。バルプロ酸ナトリウムは発作を制御しやすく、場合によっては強直間代になります攻撃。

ミオクローヌスてんかんの7人の乳児：Dravetは1978年にこの病気を最初に説明しました。通常、最初の痙攣は5〜6ヶ月で起こり、しばしば痙攣、または痙攣前の感染またはワクチン接種の歴史を伴いました。さまざまな形態のミオクローヌスの発症後の間代性または強直性間代は、痙攣、知的発達および言語発達の開始が徐々に遅れたり運動失調したりするため、発作の際にしばしば痙攣または四肢のけいれんが起こります。脳波の最初の年は正常であることが多く、2年目以降は拡散性スパイク、スローウェーブまたは複数のスパインとスローウェーブが出現し、この疾患の治療は困難であり、攻撃を制御することは困難です。

8レノックス-ガストー症候群：この症候群は小児てんかんの1％から10％を占め、男児は1歳から8歳、3歳から5歳、2歳前の子供の20％、2 / 3の場合、脳構造の異常または痙攣前の運動低下の発現が明らかになる場合があります。強直発作、非定型欠席、強直発作、ミオクローヌス発作など、臨床発作の多様性はこの症候群の特徴です。後者は最初の2つほど一般的ではありません。子供は同時に複数の発作の形態をとることがあり、またある形態から別の形態に変化する場合があります。EEGは発作間欠期で0.5〜2.5 Hz遅くなります。波、ほぼ左右対称、この症候群の予後は悪く、治療は困難であり、痙攣は思春期まで続き、さらには成人期まで続きます。

9ミオクローヌス-立っててんかんを攻撃できない：5歳以下の病気の子供の94％、3〜4歳、男の子は女の子よりもかなり多く、ミオクローヌスは主に軸方向の攻撃、うなずき、屈み、両方の腕が持ち上げられ、しばしば倒れ、立つことができない、いわゆるミオクローヌス-立って攻撃することはできません、脳波はエピソードまたは発作間期に見ることができます、不規則な脊椎の遅波または脊椎の遅波、背景波は正常です、ほとんどケースの治療が優れています。

中央仙骨脊椎を伴う良性てんかんの子供10人：てんかんの子供の10％から20％を占める一般的なタイプのてんかん、主に5歳から10歳、そのうち9歳から10歳遺伝に関連して、多くの場合、てんかんの家族歴があり、そのほとんどは、入眠直後または目覚めの前に発生し、口腔咽頭知覚異常および運動発作として現れ、その後に片側顔面筋痙攣および同側の上肢および下肢のけいれんが起こり、時々発症する全身性チックでは、病気の子供の10％から20％に1つのエピソードのみがあり、症例の別の10％から20％に頻繁なエピソードがあります。病気の身体検査は正常、知能は正常、神経画像検査は正常、そして病気の子供のEEGバックグラウンドアクティビティは正常です。スパイクまたはスパイクが中央または中央嚢に現れ、その後に単独またはクラスターで現れる可能性のある低波長の遅い波が続きます。異常な放電は、眠り込んだ後に増加します。外観は、脳波正常などの病気の疑いのある子供が診断を確認するために睡眠脳波を行う必要がある場合、病気は予後がよく、発作の発症後の思春期のほとんど、薬物に対する良好な反応を示します。

11後頭部放電を伴う小児てんかん：発症年齢は4-8歳でより一般的であり、少年は少女よりわずかに多く、発作は覚醒または眠りに落ちることがあり、痙攣は半側性間代発作として現れるか、全身強直間代発作に拡大する、けいれんのある患者の中には、一過性の視力低下、視野の暗い斑点、幻覚など、発作後1/3、頭痛、吐き気、嘔吐などの視覚症状があります。EEGは発作後期に後頭部および後部腸骨稜として現れます。片側または両側の高振幅のスパイクまたは鋭い波、この異常な放電はまばたきすると消え、目を閉じた後1から20秒を繰り返し、病気の子供の1/3から1/2は睡眠後にのみ変化します。そのため、診断を確認するために睡眠EEGを使用する必要がある場合があります。

12後天性失語症：この病気は、ランダウ-クレフナー症候群としても知られています。4〜7歳で発症率が最も高くなります。少女よりも男児の方が多いです。言語機能は発症前に正常です。失語症は、音は聞こえますが、言葉の意味を理解できないことです。徐々に言語表現障害に発展し、最初の症状の患者の約半数が失語症、痙攣、部分発作または全身発作の痙攣の最初の症状の別の1/2の患者、発作のない子供の17％から25％; 2 / 3人の患者には明らかな行動異常があり、EEG背景波は正常であり、仙骨領域の片側または両側の発作性高棘スパイク、鋭い波または脊椎の遅い波、睡眠中の異常な放電は一般的な抗てんかん薬に加えて大幅に増加し、副腎皮質ホルモン療法や言語トレーニングも適用できますが、この病気の予後は異なりますが、ほとんどの人は発作を抑えることができ、発症年齢の小さな子供は言語回復が困難です。

てんかんの13人の子供：欠席は非けいれん発作、4歳から8歳の発症、6歳から7歳、ほとんどの少女、少年よりも多くの少女、発作の欠如は突然の意識喪失であるが、落ちない、2目が前方を見つめ、進行中の活動を停止し、数秒から1分程度で意識が回復し、元の活動を継続し、発作後の眠気や精神麻痺がない、頻繁なエピソード、発作の欠如が抑制されない場合、1日に数回から数十回早期離脱、全身強直間代発作と組み合わされた40％、EEGは両側対称性を示し、脊椎遅波ごとに3回高振幅を拡散し、過剰な換気は典型的なEEGおよび臨床発作を誘発する可能性があり、部分的欠席症例ミオクローヌス、異形成、強壮剤または自己透析に関連している可能性があり、薬物および予後に対して異なる反応を示す場合があります。

小児てんかんの検査

通常の状況下では、日常的な検査は正常であり、痙攣を繰り返し、長期にわたる発作は低酸素血症、代謝性アシドーシスなどを引き起こす可能性があります。

血液生化学（血中カルシウム、血糖、電解質およびその他の生化学物質）、脳脊髄液検査、先天性遺伝および代謝疾患、血液および尿スクリーニング検査、神経免疫学的検査、染色体分析および遺伝子などの必要な臨床検査ポジショニング検査、皮膚および筋肉の生検など

1.EEG特性

（1）強直間代発作：EEGはバックグラウンド活動の正常または非特異的な異常を特徴とし、発作間期の異常な波は、スパイク、鋭い波、脊椎の遅い波、複数のスパイクなどのある2つの半球で見ることができます;期間は、10から20 Hzのリズミカルスパイクの分布から始まり、振幅は徐々に増加し、周波数は徐々に遅くなります。エピソードの終了後、拡散性スローウェーブアクティビティが見られ、バックグラウンドアクティビティが徐々に復元されます。

（2）全身性大筋ミオクローヌス：EEGは、高波振幅の多軸低速波バースト、または突然低電圧の広範囲に現れます。

（3）散在性移動性ミオクローヌス：EEGは持続性の拡散性遅波多焦点スパイクおよび鋭い波です。

（4）緊張から外れるエピソード：EEG発作間欠期およびエピソードは、フルガイドのスローウェーブまたはマルチスピンドルスローウェーブのリリースによって特徴付けられる場合があります。エピソードは、低振幅または高振幅の高速アクティビティおよび拡散低電圧によっても特徴付けられる場合があります。

（5）幼児のput：EEGは「高度な障害」を示し、正常なリズムは消失し、各リードは不規則で、乱雑で、非対称で、高振幅の遅い波、スパイク波、鋭い波、およびマルチスピンドルの遅い波を見ました。

（6）乳児の良性ミオクローヌスてんかん：ミオクローヌス発作には、EEGの異常な放電が伴い、これは拡散性脊椎遅波または多重脊椎遅波を特徴とします。

（7）中央側頭スパイクを伴う小児良性てんかん：病気の子供のほとんどは、通常のEEGバックグラウンド活動を有し、中央または中央嚢にスパイクまたは鋭い波が現れ、その後に単独または低波の遅い波が現れます。クラスターが表示されます。

2.脳波

（1）良性新生児発作：発作間期に鋭いタイプのシータ波がよく見られます。

（2）アウトブレイクが抑制された小さな幼児のてんかん性脳症：EEGは「アウトブレイク抑制」の特徴的な変化を示した。

（3）早期ミオクローヌス脳症：EEGは「バースト抑制」としても現れますが、オタハラ症候群との違いは、睡眠中にこの病気の発生抑制パターンが明らかであり、時には見られないことです。

（4）乳児の良性ミオクローヌスてんかん：覚醒中に臨床的発作がない場合、EEGに異常な分泌物が見られないことが多く、眠気や眠気、睡眠の初期段階で異常を起こしやすい傾向があります。

（5）中央側頭スパイクを伴う小児良性てんかん：眠りについた後、異常な分泌物が増加し、目覚めなどの症状が疑われる子供が脳波が正常である場合、病気の子供の約30％が眠りについた後にのみ現れる診断を確認するには、睡眠EEGを行う必要があります。

3. CT、MRI、MRA、DSA、CTおよびMRIで脳の奇形、異形成などの脳の構造異常を理解する。PETおよびSPECTで脳機能の変化を理解し、てんかんの局在化を支援する; FMRI（機能的MRI）、MEG （Cereography）、IAP（頸動脈内動脈等圧テスト）、および脳の構造と機能の関係を理解するためのその他のテスト。

小児てんかんの診断と診断

診断

てんかんの完全で包括的な診断には、てんかんと発作のタイプまたはてんかんのタイプを決定するために臨床的およびEEGの特性に基づいているかどうか、てんかんの原因を特定するためのさまざまな検査または神経画像検査による;精神発達評価、神経系機能の評価。

1.臨床データてんかんの診断は、主に病歴、さまざまな形態の発作の臨床症状、および突然の再発性の自己寛解特性と組み合わされます。 現在の病歴は、既存のインセンティブ、前兆症状、発作の場所、発作の性質、エピソードの数、発症時の意識、エピソード後の状態、および以前のエピソードと薬歴、家族歴などの発作の特徴を詳述する必要があります発育距離の照会;身体検査には、一般的な状態、特に発作の原因に関連する特質、特殊な外観、皮膚色素斑（ミルクコーヒー斑点、皮膚喪失斑点、頭と顔の血管腫）などが含まれます。神経系の異常な兆候。

2. EEG検査EEG検査はてんかんの診断と分類において非常に価値があり、鋭い波、スパイク、鋭い波、脊椎の遅い波、複数のスパイク、複数の棘などのさまざまな発作性の活動が発生する場合があります。波など。 従来のEEGの一般的な陽性率は50％に近く、さらに過呼吸、フラッシュ刺激、睡眠EEG誘発試験により陽性率が20％増加する場合があります;一部の多機能EEG、Hoter、EEG、スクリーンインテリジェントEEGモニターは、臨床と同期したてんかん性分泌物を観察し、陽性率を85％以上に増加させます。 EEGを行うとき、発作を誘発しないように元の抗てんかん薬に注意する必要があります; EEG陰性はてんかんを完全に除外することはできませんが、臨床的発作のないEEGてんかん放電のみと診断することはできませんてんかん。

3.臨床検査と補助検査さまざまな臨床検査または神経画像検査は、てんかんの原因を見つけ、予後を評価するのに役立ちます。

4.神経系機能の評価小児てんかんの診断では、神経系の他の側面の異常の診断と、さまざまなシステムの併発疾患の診断にも注意を払う必要があります。

（1）発達指数とIQの評価：精神遅滞があるかどうかを知る。

（2）さまざまな診断尺度：社会生活能力、子供の行動、感情障害、記憶尺度など、心理的および行動的認知の問題を見つけます。

（3）言語評価：発話の遅れ、発話の難しさ、発音、構音障害があるかどうか。

（4）視覚および聴覚機能テスト：視力、視野、視覚誘発電位、聴覚テスト、co牛電位マップなど、知覚障害を検出するため。 臨床介入療法の適応を提供します。

鑑別診断

てんかんは発作性疾患です。発作中はかなりの数の患者が完全に正常になります。他の検査（神経学的検査と補助検査を含む）は必ずしも異常ではありません。診断は主に病歴に依存するため、他のエピソードに注意を払う必要があります。特に子供の識別。 その他の非発作性疾患は、息止めエピソード、睡眠障害、失神、習慣性器摩擦、複数のチック、心因性エピソードなどの臨床検査およびEEG検査に従って特定する必要があります。

睡眠障害

（1）夜の恐怖または夜の恐怖：夜の覚醒は、多くの場合、睡眠の2時間以内に起こります。 患者はしばしば悪夢にショックを受けます。 覚醒後、発汗、瞳孔の拡大、息切れ、動pit、協調しない動きを伴う。 夢の恐怖は3〜7歳の子供によく見られ、発熱中に起こる可能性がありますが、他の病理学的変化はありません。 病気は月に一度または月に数回発生します。 夢遊病も夢の恐怖の一般的な症状です。 夢遊病は小児期には良性の状態ですが、まだ成人期である場合は、精神障害を示している可能性があります。 大人の恐怖の夢は、夢の中の激しい痛み、無力感、絶望、恐怖などの感情を意味します。 悪夢は夢と混ざりやすいが、2つは異なる。 悪夢は目を見張るような時期に発生し、たとえ不完全であっても、一般的に夢を思い出すことはできません。 子どもたちがしばしば悪夢を見るなら、彼らは眠りたくないかもしれませんが、この現象はありません。

（2）夢遊病：夢遊病は夢に似ており、これは一般的な現象であり、急速ではない眼球運動で起こり、睡眠期間全体の第3四半期によく見られます。 5歳から12歳までの子供の15％がこの現象を持っていると推定されており、通常5歳から7歳でより一般的です。 夢遊病は劇的であり、夢遊病のとき、子供はしばしば眠くなり、ゆっくりと瞬きし、意識的な行動をとり、活発なコミュニケーションはありませんが、寝返りや寝返りをすることができます。 制限されている場合、夢遊病者は消極的ですが、攻撃的な行動はありません。 夢遊病者はしばしば夢を持ち、夢遊病は夜間の複雑な部分発作の自律神経症候群と区別されるべきです。

（3）ナルコレプシー：10〜20歳の青年は、昼間の睡眠、しゃがむ、睡眠麻痺、幻覚を特徴とします。 この病気の発生は遺伝に関連しています。 ナルコレプシーとてんかんの両方は、意識の喪失とつまずきを引き起こす可能性があるため、てんかんと簡単に誤診されます。 ナルコレプシーにはいくつかの異なる症状があります。 睡眠が日中に強迫性である場合、患者は発作性の意識を失い、発作の症状を混乱させます。 覚醒状態での微小睡眠は、多くの場合、睡眠期または睡眠時無呼吸の発作によって引き起こされます。これは、睡眠フェーズIで繰り返し発生するか、速い眼球運動フェーズで短い発生が発生します。 頻繁に発生すると麻酔がかかり、自動動作が見られ、患者は発作時の状況を覚えていません。 上記の臨床徴候は、その違いがてんかんによって引き起こされる自動行動によって引き起こされるかどうかについて重要な参照重要性を持っています。

カタプレキシー発作は、患者の突然の笑い、突然の怒り、または他の明らかな感情的効果における筋肉緊張の突然のまたは部分的な喪失です。 患者はしばしば、首や膝の筋肉の緊張が突然失われることを訴えます。 骨格筋麻痺のため、患者は呼吸困難になり、目を閉じ、話すことが困難になる場合があります。 カタプレキシー症候群の患者が突然転倒して活動しない場合、てんかんの症状と容易に混同されますが、カタプレキシー症候群は突然の感情的な興奮を伴うだけで、その一部はトリップ後に意識を保持し、発作はありません。意識の混乱の後。 しゃがむ人の多くは、通常、睡眠のしびれや夢のような状態の1つまたは複数の症状があります。睡眠のしびれは、通常の人に時々起こる症状です。本当に運動したいです。 夢のような状態とは、夢の中で起こる生き生きとした劇的な動きであり、著者自身は、実際に起こったことを信じている場合があります。 健康な人は時々夢のような状態と睡眠麻痺の経験があるかもしれませんが、壊滅的な発作の患者は1か月で2つか3つのエピソードを持つかもしれません。

この病気には、日中の過度の睡眠を制御するための長期的な投薬と包括的な管理が必要です。 主な薬物は、メタンフェタミン、D-アンフェタミン、メチルフェニデート（リタリン）およびペモリンです。 アメリカ睡眠病協会は、患者の状態に応じて満足のいく用量まで徐々に増やさなければならない少量の使用を提唱しています。例えば、7歳以上の子供、ポメリン75-150mg /日、メチルフェニデート30-60mg /日で満足のいく結果が得られます。 病気の予後：日中の過剰なナルコレプシーは発症後数週間または数ヶ月以内に発症し、その後安定し、1/3のカタプレキシー、睡眠麻痺、幻覚が年齢とともに改善します。 しかし、この病気によって引き起こされる集中力の欠如、学業成績の低下、情緒不安定、およびいらいらは、子供および青年の間で最も顕著です。 子供はうつ病や攻撃的な行動として振る舞うことができます。

（4）夜行性の頭：これはまれな現象であり、一部の子供は睡眠プロセスを通して体と頭を定期的に動かします。一般的に言って、これは病気ではありませんが、子供が使用する場合頭部にぶつかって損傷が生じた場合、てんかんなどの状態を除外するために徹底的に検査する必要があります。

（5）臼歯：約15％の人が3歳から17歳で睡眠をすりつぶします。ほとんどの人の夜臼歯は一時的で良性です。 しかし、これは発作時の自動疾患の咀wing症候群とは区別されるべきです。

（6）夜行性ミオクローヌス：夜間ミオクローヌスは、脚の片側または両側の単一の痙攣を特徴とし、これは15〜45秒持続し、特に睡眠中は20秒ごとに1痙攣します。フェーズIIがより一般的です。 患者の誘引は一般的に患者を覚醒させません。患者のチックを目撃することで、てんかんと区別することができます。

2.失神

一般的な原因は、立っている、激しい痛み、感情的な興奮、過度の寒さ、過度の咳、すすり泣き、笑い声、激しい力の使用、窒息などの胸腔内圧の急激な上昇です。

患者は、失神が起こる前に吐き気、めまい、脱力感、振戦、または暗闇の症状を経験することがあります。 患者は立位または座位中に転倒する可能性がありますが、発作のように突然倒れることはなく、ゆっくりと倒れます。 失神がぼやけると、脈拍は不規則になりますが、意識の喪失が短ければ、青ざめないことがあります。 時折失神は、チック、遺尿、または舌を噛むことも伴う場合があります。 この場合、発作と区別する必要があります。 失神中のけいれんは、強直間代発作のけいれんとは異なります。 失神時の等張性の症状は、脳の硬直、過伸展、短期間の間代に相当します。 失神のけいれんは、強直間代発作の強さと持続時間を決して持ちません。 もちろん、複雑な失神とてんかんを区別したい場合、臨床症状は十分ではありませんEEGとECGの長期モニタリングは特定に役立ちます。 てんかんは主に心原性失神と区別されるべきです。

重度の不整脈は、脳虚血を引き起こし、意識を失うことがあります。 一般的な症状には、めまい、一過性脳虚血発作、精神遅滞、および精神行動障害が含まれ、さらに、何らかの原因によって引き起こされる脳低酸素症は発作を引き起こす可能性があります。 Schottらは、不整脈誘発性発作の患者は珍しくないと報告しており、彼らのクリニックでは、10人の患者のうち2人が半年の不整脈後に発作の症状を示した。 ある家族には失神の病歴があり、家族の母親と3人の子供はてんかんと診断されており、症状は身体活動中または感情的なときにしばしば発生します。 心電図監視下に心室性または上室性頻拍があります。正しい診断が下される前に3人が死亡します。もう1人は正しい治療下にあります。失神と不整脈は抑制されています。家族性不整脈および長期可変QT症候群。

3.片頭痛

片頭痛は再発することもあり、しばしば視覚症状を伴い、時には神経系の異常兆候を伴います。 片頭痛は、特に4歳から若者までの子供によく見られます。 淡い、赤い、拡張した瞳孔、光感受性などの自律神経系の症状もよく見られます。 てんかん患者の多くは、発作後に頭痛があります、例えば、後頭葉てんかんの患者の約1/4に明らかな片頭痛があるため、識別に注意を払う必要があります。 片頭痛とてんかんの鑑別診断の焦点は次のとおりです。

（1）てんかん患者の頭痛の程度は軽度であり、しばしば発作の前後に起こり、しばしば他の発作の明らかな症状を伴う;片頭痛は主に重度の側頭痛を特徴とする。

（2）てんかんEEGの異常は主に発作性であり、しばしばスパイク波または脊椎遅波が組み合わされる;片頭痛のある少数の患者のみが、スパイクが頭痛の同じ側に限られている場合でもエリア。

（3）後頭葉てんかんに幻視がある場合があり、片頭痛にもしばしばこの症状がありますが、2つの幻覚の性質は異なり、てんかんの視覚幻覚は複雑であり、画像は特定の輪郭やグラフィックなしでぼやけます;片頭痛はフラッシュ、ダークスポット、ぼやけた視力が主な機能です。

（4）発作はほとんど意識的であり、突然かつ短期的に特徴付けられ、片頭痛のある人はより意識を失います。脳底動脈片頭痛は意識障害を持っていますが、ゆっくりと発生し、意識障害の程度も軽度です。夢の感覚。

クリニックで多数の「頭痛てんかん」診断があったことを言及する価値があります。 実際、発作の唯一の症状としての頭痛は非常にまれであり、より一般的なのはてんかんと頭痛の併用であり、てんかんの症状は子供や親、特に幼児では無視され、意識の一時的な症状、視覚症状、その他の症状はしばしば無視されます。 「頭痛てんかん」と以前診断された20人の子供の長期EEGモニタリングがあり、3例がてんかんと診断されましたが、これは事実です。

4.擬似てんかん発作（偽発作）

精神病エピソード（くる病を含む）としても知られる偽性エピソードは、臨床的に発作と区別する必要があります。 疑似性的エピソードには、運動、感覚、自律神経障害、混乱などの発作の症状もあります。 しかし、気分変動の後に誤発作がより頻繁に発生し、症状は劇的です。 自傷行為と尿失禁は一般に偽性的エピソードでは現れませんが、てんかん患者の中には発作中に尿失禁と怪我行動を持たない人もいますが、偽感染した著者の中には尿失禁がある人もいます。 攻撃後の精神障害の有無は、偽性的攻撃の際立ったポイントとして使用することはできませんが、強い自己表現、精神刺激の歴史、攻撃中の泣き声、発汗、閉じた目は依然として偽性の特徴です。 疑似性的著者が頻繁に発作を見る場合、まばたきやてんかんの発作の症状があるかもしれません。 上記を考慮すると、経験豊富な神経科医が単独で臨床症状を示したとしても、てんかんと疑似性的エピソードを区別することが困難な場合があります。 1982年、Desaiらは、疑似性的エピソードの4点診断基準を提案しました：1発作フォームは、発作の分類基準を満たしていません; 2てんかん性脳波は出現しません; 3発作後のEEG変化がない; 4発作の頻度は、抗てんかん薬の血清濃度と相関していませんでした。 上記の基準は包括的に考慮されるべきであり、単一の基準は誤った発作を効果的に識別するものではありません。 ビデオEEGモニタリングシステムは、誤発作を識別するのに役立ちます。 発作の93％は長期EEGモニタリングの下で​​異常である場合があり、部分発作の3％だけが正常なEEGを持っています。 脳波は発作直後にチェックされ、強直間代発作はすべて異常でした。 部分発作にはすべての異常の半分があります。

临床上假性发作与癫痫发作同时存在的情况不少见，儿童中更应注意鉴别。1983年Lesser等人报道：假性发作中可能有10%左右患有癫痫，癫痫伴有假性发作为10%～20%，这些患者的临床症状改善，可能是假性发作被控制。

5.呼吸暂停症或屏气发作(breath holding spell)

青紫型呼吸暂停症起病于婴儿期，在精神刺激时发生，如疼痛、不如意、需求未能满足等皆可为诱因。开始发作时小儿大哭一声或几声，然后呼吸停止于呼气相，逐渐出现青紫，20～25s以后意识丧失、角弓反射，甚至抽搐，可有尿失禁。1～3min以后呼吸恢复、青紫消失、全身肌肉放松，意识恢复。这类发作在4～5岁后自然消失。苍白型呼吸暂停症较少见，婴儿和儿童都可发生，诱因多为疼痛与惊恐，发作短暂，先大哭一声，面色苍白发灰，数秒钟以后意识丧失，呈角弓反张体位，然后很快恢复正常，此类发作是由于迷走神经过度兴奋引起心搏暂停所致。呼吸暂停症病儿的脑电图正常。

6.交叉擦腿发作(crossed rub leg seizure)

常于1岁以后发病，可以持续至年长儿，女孩多见。多在卧床准备入睡或在醒后不久时发作。卧位多见，也可于立位时发生。发作时两下肢交叉内收，上下移擦，会阴部肌肉收缩，有时面色发红、出汗、呼吸粗大、眼发直。本病与癫痫的主要不同之处是意识不丧失，对周围环境反应正常。发作持续数分钟或更长，可由意志支配。本病属于儿童神经症一类，没有神经系统异常。

7.惊跳病(startle disease)

本病为一种常染色体遗传性疾病，表现为对声、视觉及触觉呈现出过度的惊吓反应，少数可因情绪而诱发。发作时突然躯体肌张力丧失、阵挛样发作和跌倒。在年长儿可表现为反射亢进、共济失调和节律性阵挛。婴儿则表现为肌张力增高，甚至呼吸暂停。

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