食道平滑筋腫

食道平滑筋腫の紹介 食道平滑筋腫（食道平滑筋腫）は、食道平滑筋に由来する良性腫瘍です。発生部位は食道の中央部に多く見られ、その後下部、頸部が続きます。病変のほとんどは壁に発生し、残りは外膜下の空洞に発生します。また、少数のびまん性であるため、食道筋層は広範な腫瘍様過形成です。 良性食道腫瘍はまれであり、すべての食道腫瘍の約0.5〜0.8を占めます。症状は軽度または無症候性であるため、患者はしばしば治療を求めないか、臨床医に無視されます。 近年、X線やその他の検査技術の進歩により、発見された症例の数は徐々に増加しており、その90％は食道平滑筋腫です。 食道平滑筋腫は最も一般的な良性食道腫瘍であり、良性食道腫瘍の1位を占め、食道壁の良性腫瘍の3/4を占め、食道がんの比率は1：127対233です。 食道平滑筋腫は一般に小さく、多くの場合臨床症状はありません。 ほとんどの著者は、食道平滑筋腫の発生率は文献の統計値よりも高くすべきであり、剖検発見率は1100：1であると考えています。 近年の大規模な文献報告によると、食道平滑筋腫は胃腸平滑筋腫の5％から10％を占め、すべての食道良性腫瘍および嚢胞の50％から80％を占めています。 基礎知識 病気の割合：0.2％-0.5％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：裂孔ヘルニア、食道憩室、突然死

食道平滑筋腫の病因

（1）病気の原因

食道平滑筋腫の原因は不明であり、食道筋層に発生しますが、食道壁の血管筋層および迷走神経胚筋組織からも発生します。食道平滑筋腫の研究では、平滑筋腫の約74％が示されています。内輪筋に由来し、18％が粘膜下筋層に由来し、8％が外縦筋に由来し、腫瘍は内腔に拡大し、外側の成長、腫瘍の97％は壁内成長、2％は縦隔に発生しました1 ％腫瘍は、ポリープなどの椎弓根とともに食道内腔に突出します。内輪筋に由来する平滑筋腫は、食道の長径に沿って筋肉内で成長します。粘膜下筋肉に由来する粘膜および粘膜下抵抗が低いため、空洞に突出します。層の平滑筋腫は、ポリープ状であっても、空洞に突出する可能性が高く、外部の縦筋に由来する平滑筋腫は、食道の外側で成長し、縦隔腫瘤と間違われることがあります。

（2）病因

食道平滑筋肉腫は、主に食道壁にある食道筋、主に食道壁にある筋肉から発生します。つまり、粘膜の外壁は形をしており、内腔に突き出ている個体はポリープ状で、椎弓根は食道壁につながっています。口からの嘔吐の報告があり、そのような患者は嘔吐中に気道を塞いで窒息を引き起こす可能性があります。食道平滑筋腫の外国文献は下部食道で報告され、続いて中部、上部がまれで、国内の報告は食道の中央にあります。より一般的で、次の段落、最後の段落はまれであり、腫瘍の大部分は単一であり、いくつかは複数であり、複数の毛の数は可変であり、疾患の長さにより、サイズは大きく異なり、最大の直径を報告する人もいます28cm、最小直径1cmであるが、腫瘍直径の85％<4cm、最小重量0.25g、文献で最も多く報告されているものは5000gに達した。

腫瘍は一般にさまざまな形をしており、大部分は円形または楕円形で、すべての症例の60％を占め、不規則（生ging形）（図1）は10％を占め、馬蹄形は8％を占め、その他の不規則な形状（螺旋形など）もあります。ダンベル型、ひも型、結節状または小葉状、または食道周囲。

腫瘍の表面は滑らかで、完全な線維性エンベロープ、強靭なテクスチャー、食道粘膜からの分離が容易です。食道平滑筋腫は交差する筋肉の束で見ることができます。血管はまばらで、灰色がかった白または黄色です。石灰化などは、束、編組または渦巻く平滑筋線維束の形で見ることができ、細胞は長い紡錘形で、十分に分化し、細胞質が豊富で、好酸球性、明確な境界、核紡錘状、非定型の有糸分裂像、いくつかの繊維はムコイドまたはヒアリン変性であり、それらのいくつかはカルシウム沈着を示します。消化管の他の部分にある他の平滑筋腫とは異なり、食道平滑筋腫には悪性変化がほとんどなく、報告された悪性率は約0.24％〜3.3％です。

食道平滑筋腫の予防

平滑筋腫を診断する場合、食道悪性腫瘍の可能性を特定および除外するために考慮する必要があります。食道鏡検査中は、腫瘍への損傷および粘膜付着を避けるために粘膜生検を実施しないでください。効果は良好で、外傷は小さく、合併症は粘膜外腫瘍の除去よりも少ないです。部分的な食道切除は軽く行うべきではありません。

食道平滑筋腫の合併症 食道裂孔と食道憩室の合併症

この病気はしばしば以下を含むいくつかの付随する病気で発生します：

1、食道がん（食道がんは頻繁に発生する疾患であるため、2つの間に直接的な関係はありません）、裂孔ヘルニア、憩室、食道血管腫、アカラシア。

2、術後食道f、肺感染症、吻合狭窄症を合併した食道平滑筋腫も報告されていますが、一般的な状況は制御が容易です。

3、腫瘍は表面粘膜潰瘍壊死を引き起こす可能性があり、食道裂孔ヘルニア、食道憩室と組み合わせることができ、さらに食道穿孔を引き起こす可能性があり、窒息を引き起こす腫瘍の報告がある、食道平滑筋腫患者は食道癌と組み合わせることができ、上記の合併症はマスクを滑らかにすることができます子宮筋腫の臨床症状は、診断を見逃します。

食道平滑筋腫の 症状 一般的な 症状 Heが繰り返し吐き気と気道と食道間の腹部膨満を引き起こす

発症年齢は20〜60歳でより一般的であり、男性は女性の2〜3倍です。乳児および幼児では報告されていませんが、あらゆる年齢に関与する可能性があります。ほとんどの食道平滑筋腫はサイズが小さいため、ゆっくりと成長します。他の理由で、胸部X線検査または上部消化管バリウム食事検査で食道平滑筋腫が示された患者の半数以上。年齢において、シャッツキとホーズは食道平滑筋腫患者の上部消化管バリウム食事検査を追跡し、腫瘍の増加がほとんどまたはまったくないことを確認しました。1977年に、GlanzとGrtmebaumは9症例を報告しました。食道平滑筋腫患者の長期追跡調査では、2人が15年間追跡されましたが、腫瘍のX線所見に有意な変化は見られませんでした。1991年、PosthhwaitおよびLowerは、慢性腎不全を伴う食道平滑筋腫の1例を報告しました。患者は8年間追跡されたが、追跡期間中に腫瘍のX線徴候は変化しなかった。食道平滑筋腫の患者に臨床症状がある場合、主な症状は嚥下困難であり、これは疾患の45％〜56％に見られた。 この場合、食道がんとは異なり、進行は緩慢または断続的で、程度はそれほど大きくありませんが、一般に、平滑筋腫による食道閉塞は重篤ではなく、患者の約3分の1が後部または上腹部に痛みや充満を持っています。感覚、ほとんどの患者は長年の病歴があり、患者の3分の1は酸逆流、ヘルニア、食欲不振、その他の非特異的な胃腸機能障害、少数の症例で腫瘍が増加し、気道や呼吸器症状を圧迫することがあります呼吸困難、ho声、胸骨後の痛みなど、全身症状の軽減、栄養への悪影響なし、症状は一般に腫瘍のサイズ、場所、および形状と一定の関係がありますが、腫瘍の長さが6cmまたは15cmでさえあると報告されている場合もあります逆に、長さ1.5 cmの腫瘍は嚥下困難であり、1972年と1980年に、UllalとKaymakcalanは、肥厚性骨関節症を伴う食道平滑筋腫の1例を報告しました。病気のパフォーマンスはすぐに落ち着きました。

一般的な症状

嚥下障害

それは最も一般的な臨床症状であり、その発症は遅く、断続的であり、重篤ではなく、食道悪性腫瘍によって引き起こされる進行性の嚥下障害とはまったく異なり、嚥下障害と嚥下障害の間隔は一般に長い。嚥下障害の重症度は、腫瘍が食道内腔を取り囲んでいる程度に応じて、必ずしも腫瘍の大きさと位置に関連するわけではありません。

2.痛みまたは不快感

それは、上腹部の痛みや膨満感を含む、胸骨の下、剣状突起または上腹部の下のさまざまな痛みや不快感として現れます。痛みは背中や肩に放出することができます。それは食事とは関係ありません。上腹部の膨満感、圧迫、または上腹部痛。

3.その他の胃腸症状

食欲不振、吐き気、げっぷ、吐き気、嘔吐など、これらの症状は非特異的な胃腸症状であり、食道平滑筋腫患者の2番目の一般的な症状は、胸焼けがあり、裂孔裂孔と合併する場合がありますGray et al。（1961）によると、患者の約1/2に体重減少と体重減少があり、胃壁および粘膜下に広がる食道平滑筋腫はほとんどなく、局所胃粘膜の表面に潰瘍を形成して原因となる可能性があります。出血、患者の臨床症状は繰り返される吐血です。

4.呼吸器症状

食道平滑筋腫の患者の中には、咳、呼吸困難、喘息などの呼吸器症状を起こすことがあります。呼吸器症状は、誤嚥、気管または気管支の腫瘍圧迫、または肺組織を圧迫する巨大平滑筋腫によって引き起こされる場合があります。

食道平滑筋腫の成長が遅いため、上記の症状は数年間続くことがあります。

Bnmetonは、1981年の胃腸平滑筋腫瘍173症例の統計的症状に相当します。次のように、嚥下障害を伴う73症例（42％）、痛みを伴う59症例（34％）、胃腸出血を伴う3症例（2％）、および無症候性を伴う38症例（22％）。

5.その他のまれな臨床症状1

972年と1980年、ウラルとカイマッカランは、食道平滑筋腫の1人の患者が肥大性変形性関節症（すなわち、マリー・バンベルガー症候群）の発現、および腫瘍の外科的切除後の肥大性変形性関節症のパフォーマンスを示したと報告しました。すぐに色あせた。

1980年、SchabelとRittenbergは、7×7 cmの食道平滑筋腫が腫瘍の表面に粘膜潰瘍と局所食道穿孔を引き起こしたと報告しました。患者は外科的に切除され、食道穿孔が修復され、患者は退院しました。

1985年にPeacookらは、27歳の女性の食道平滑筋腫が窒息で死亡したことを報告しました。この患者は、出生前に臨床症状がありませんでした。剖検により、気管のレベルで食道の前壁に直径7.5 cmの平滑筋があることがわかりました。腫瘍は気管膜を圧迫し、患者を窒息死させます。医師はこの患者から学ぶことができます。臨床医療業務で圧迫された気管を伴う食道平滑筋腫の大きな症例がある場合、時間内に手術を行うことをお勧めします。事故の発生を防ぐための治療。

臨床症状はこの病気の発見の手がかりであり、これと診断することはできません。食道平滑筋腫の診断は主に食道X線バリウム食事検査と内視鏡検査に基づいており、臨床徴候やその他の検査は診断に役立ちません。

腫瘍は円形で楕円形で、食道の周りに小葉状、らせん状、生inger状、馬蹄状などの不規則な形状があり、食道平滑筋腫には食道壁全体を厚くすることができる複数の腫瘍があります。腫瘍は硬く、完全な包膜、滑らかな表面、主に空洞の外側で成長し、成長が遅く、白または黄色の切断面であり、組織切片は高分化平滑筋細胞、長い紡錘状、境界である明らかに、腫瘍細胞は束状またはらせん状に配置され、一定量の線維組織が混在し、神経組織が時折見られます。食道平滑筋腫は肉腫になり、一部の文献は10.8％を報告していますが、一部の学者肉腫は別の独立した疾患であり、平滑骨腫の悪性転換によって引き起こされるという直接的な証拠はないと考えられています。

食道平滑筋腫の検査

X線診断

（1）胸部X線フィルム：8％から18％が腫瘍陰影を報告し、石灰化プラークは約1.8％の症例で筋腫に見られ、腫瘍は後縦隔腫瘍と誤診され、軟部組織陰影の60％が中国で報告された。食道の成長が大きい平滑筋腫は、縦隔胸膜から肺野に排出されます。軟部組織の影は、細胞の平らなスライスから見ることができます。縦隔腫瘍の鑑別診断で考慮すべき可視率は8％〜18％です。この病気では、個々の平滑筋腫の平らなスライスに石灰化が見られ、一部の報告は1.8％に達します。

（2）食道バリウム食事検査：食道バリウム食事検査はこの病気を診断する主な方法の1つであり、そのX線性能は腫瘍の大きさ、形態、成長モードに依存します境界は明確であり、充填欠損の上端と下端と正常食道との間の角度はわずかに鋭角またはわずかに鈍角であり、腫瘍は食道腔に突き出ており、表面粘膜は無傷であり、病変の粘膜のしわは「スミアサイン」またはわずかな粗い線として消えます。食道内腔は高度に拡張できますが、去the薬はスムーズに通過し、病変部に隣接する食道は柔らかく、per動は正常です。

チンキが腫瘍の上端に達すると、ゆっくりと少量の残りのチンキが腫瘍の上部極と下部極の輪郭を描きます。これは、食道の長軸に垂直な半円のカップ状の標識です。

腫瘍は平らな表面で覆われた粘膜を支持しているため、薄いチンキの層がそれに付着します。これは滝またはスミアです。

仙骨柱は腫瘍の充填欠損のためにシャントされますが、食道の近位端は拡張せず、食道の通過も妨げられません。より大きい平滑筋腫、特に仙骨嚢の近くの平滑筋腫は、食道を平らに狭くすることができますが、ある角度から、食道を広げることができ、食道と胃の関節の平滑筋腫が変形して内腔を形成することができます。

腫瘍が成長すると、X線上に次の徴候が現れることがあります。

1外部圧力の兆候：腫瘍は膨張性かつ均一な成長、完全なエンベロープ、食道の半円形の圧迫、空洞に対して局所的な凸状、食道は半円形または湾曲した充填欠陥、つまり外部圧力ノッチを示しますマサチューセッツ

2つの鋭角記号、リング記号、塗抹記号：腫瘍の突出部と食道壁の接合部の間の角度により、チンキは最初に腫瘍の上部を満たし、食道壁と鋭角を形成します。腫瘍が大きくなると、この角度がより明確に形成されると、腫瘍の両側に沿ってが迂回します。これは腫瘍の上下の縁と両側のsのコントラストを構成し、腫瘍の膨らみは軽い、つまり塗抹標本です。

3腫瘍は拡大し、X線は食道壁に局所的な紡錘状の変化を示した。食道壁は平らになり、食道内腔は比較的狭くなったが、去passed薬はスムーズに通過し閉塞は明らかではなかった。

4腫瘍は一般に粘膜に浸潤せず、潰瘍を形成しないため、粘膜は滑らかで完全であり、壁から1 cm以内の腫瘍は容易に見つかりません。

ほとんどの食道平滑筋腫は、X線検査で診断できます。バリウム食事検査のもう1つの目的は、食道憩室や食道裂孔ヘルニアなど、他の合併症を見つけることです。食道裂孔ヘルニアの発生率が高いことが報告されています。

ただし、次の条件は簡単に誤診されます。

1腫瘍が小さく、特に1cm未満。

2食道造影は食道粘膜の充填欠陥を示した。

3食道粘膜の破壊のない食道がん;

4食道または噴門疾患と組み合わせることで、平滑筋腫の画像機能がマスクされるため、非定型食道平滑筋腫の臨床X線画像診断患者をさらに検査して診断を確認する必要があります。

2.内視鏡診断

食道鏡検査は、病気を診断する主な手段でもあります。腫瘍の位置、サイズ、形状、数を特定できます。光ファイバー内視鏡は、空洞に突き出ている円形、楕円形、または非プラスチックの塊として見ることができます。表面粘膜は滑らかで完全で、色は良好です。通常、嚥下時、腫瘍はわずかに上下に動きます。腫瘤周囲の食道は柔らかく、動きは正常です。腫瘍が大きいとき、食道腔は偏心して狭くなりますが、壁は硬くなく、内視鏡は抵抗なく通過できます。平滑筋腫の組織は硬く、平滑筋腫であると疑われるため、生検は局所粘膜下組織の炎症または感染を避けるために行われるべきではありません。腫瘍および腫瘍組織の癒着が起こり、粘膜をはがして腫瘍を除去すると粘膜損傷を引き起こすことがあります。合併症を増加させる機会は、局所的な粘膜侵食、炎症、診断困難を伴わない限り、通常、腫瘍の正常な粘膜表面での生検を支持しません。

3. CTまたはMRI検査

この病気は、X線食道造影と食道鏡検査によって明確に診断できますが、いくつかのケースがあります。特に、中胸部食道平滑筋腫は大動脈瘤、血管の印象または変形と容易に混同されます。CT検査は鑑別診断および診断に役立ちます。病変の性質を判断するために、CT検査では減衰係数を測定することで組織の種類を確認し、腫瘍と大動脈の関係を示し、腫瘍の大きさと範囲を判断することができます。腫瘍と大動脈の関係を示すことができ、不要な血管造影、CTスキャン、磁気共鳴画像、食道バリウムミールのCTおよび磁気共鳴（MRI）検査、およびほとんどの診断が明確になった後の繊維食道鏡検査を避けることができます特に大動脈瘤、血管の圧迫または変形を伴うことがある平滑筋腫の真ん中で、CTおよびMRIは鑑別診断に役立ち、CTは腫瘍の管外への拡大と正確な位置を理解することもでき、助けます手術計画と切開の設計において、B超音波は特定の腫瘍を見つけることもできます。

4.食道超音波検査

超音波内視鏡検査では、境界が明確な低エコーエコーまたは弱いエコーが特徴であり、時折エコー源性病変があります。少数の患者は、不均一なエコーと不規則なエッジを持ち、表面は通常は中間層で発生する超音波スキャンによって行われる粘膜です。少数の患者は筋層が肥厚しており、平滑筋腫を圧迫することができますが、周囲の組織には浸潤せず、不均一なエコー、不明瞭または不規則な粘膜下腫瘍を伴います。平滑筋腫または平滑筋肉腫を考慮すると、壁間の異常および近くのリンパ節の画像が見つかり、食道悪性腫瘍、食道静脈瘤、食道粘膜下腫瘍、および後縦隔腫瘍の特定に役立ちます。

食道細胞診検査は、この疾患の診断に直接的な意味はなく、主に食道がんとの区別に使用されます。

食道平滑筋腫の診断と分化

診断

病歴、臨床症状、臨床検査に基づいて診断できます。

X線食道バリウム食事検査は、この病気の主要な診断方法です。臨床症状と組み合わせて、血管造影で診断することができます。食事の外観は腫瘍の大きさと成長パターンに依存します。空洞の充填欠陥が主なパフォーマンスであり、欠陥は丸いです。または楕円形で、エッジは滑らかで鋭く、正常な食道との境界は明確です。充填欠損の上端と下端と正常な食道との境界は、腫瘍が内腔に突き出た状態で、鋭くまたはわずかに鈍角です。同所性位置の食道の長軸に垂直な腫瘍の輪郭はバリウムミールによるものですコントラストは半円形の影を示し、「リングサイン」があります。腫瘍の粘膜が排出され、が消えます。チンキは周囲の領域よりも小さく、薄い層を形成し、「ウォーターフォールサイン」または「スミアサイン」を形成します。軟部組織の陰影は充填欠陥に見られ、passingの通過状態は透視検査で観察されます。腫瘍のわずかに上で止まり、腫瘍と小さな溝のような反対側の食道壁と腫瘍の近くの食物の間のバンドを通過します。壁は柔らかく、収縮は良好で、近位食道は拡張せず、複数の平滑筋腫または馬蹄形の塊が食道を囲み、内腔を不均一にし、粘膜は見えません 明らかに、食道癌、後者の壁の硬さ、不規則な充填欠陥、粘膜破壊およびstiffnessなどの識別に注意を払う必要があります、食道平滑筋腫および縦隔腫瘍の圧力変化は異なります：後者の壁充填欠陥軽く、接線腫瘍とチューブの壁は鈍角になり、食道の二重側壁は同時に片側にオフセットされ、食道バリウム食事検査は食道憩室、食道裂孔ヘルニアなどの他の関連疾患も見つけることができます。

鑑別診断

1.縦隔腫瘍が大きい食道平滑筋腫は、壁から出たときに縦隔に軟部組織の陰影を引き起こす可能性があります。縦隔腫瘍と間違われやすいため、縦隔後部と食道の間に密接な関係がある腫瘍は縦隔腫瘍の診断に満足すべきではありません。食道平滑筋腫の存在に注意する必要があります。

2、食道癌多発性平滑筋腫または食道に囲まれた不規則な形状の塊、結果として不均一な内腔、粘膜ディスプレイは不明であり、食道癌と区別するのが困難です、食道癌は管壁の硬さ、不規則な充填欠陥、粘膜の損傷を見ることができますput、一部の管腔内食道癌または癌肉腫などの粘膜腫瘍の特徴は、平滑筋腫に類似している可能性がありますが、粘膜の不規則性を注意深く観察し、空洞の外側に軟部組織の陰影がなく、食道のより大きな食道の病変があります長く、病変部の粘膜は薄く、充血やその他の症状を伴うことがあるため、食道血管造影中に粘膜を間違えやすく、食道がんと診断されやすい。

3、嚥下障害の食道平滑筋腫症状に起因する縦隔リンパ節腫脹または炎症性腫瘤、バリウム食事検査は食道の真ん中に充満欠陥を示し、食道鏡検査は食道の真ん中に滑らかな球状病変を示し、これは縦隔リンパ節の拡大または炎症性腫瘤の場合にも同様の症状が見られ、この場合、食道バリウム血管造影と同時に側面X線撮影またはCTスキャンを行うと、外圧食道閉塞と明確に診断されることがあります。

4.右迷走神経の鎖骨下動脈または嚢状動脈瘤の外圧、左主気管支、大動脈弓によって生成される滑らかなくぼみ領域などのいくつかの生理学的変動も、食道は一般的ではない椎骨付着圧迫と区別する必要があります。バリウム食事検査は食道平滑筋腫の診断のための最初の選択ですが、外圧病変と特定することが困難な場合、CTは特に大動脈弓と気管カリナのレベルの病変で優れたさらなる検査であり、CT検査はより多くのようです重要です。

5、その他の疾患結核性リンパ節炎は、食道壁の一部に浸潤して平滑筋腫と同様の変化を引き起こすことがあります。下部食道に位置する腫瘍は左心房印象と区別する必要があります。

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