骨の原発性リンパ腫
はじめに
骨の原発性リンパ腫の紹介 骨の原発性リンパ腫は骨に由来する原発性リンパ腫であり、治療せずに放置すると、病変は数年にわたって1つ以上の骨に限定されるか、限定されるように見えることがあります。骨の大きな原発性リンパ腫は、骨髄に由来するリンパ球の円形細胞肉腫であり、その組織学的特徴、臨床的特徴、疾患経過および予後はユーイング肉腫とは著しく異なりますが、2つの境界は必ずしも一致しません明らかに、骨の原発性リンパ腫と全身性リンパ腫の違いはそれほど明白ではなく、骨の原発性リンパ腫には全身性リンパ腫のような形態学的および免疫学的分類はありません。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：貧血
病原体
骨の原発性リンパ腫の原因
1.肉眼で見える腫瘍組織は灰色がかった白色で、質感が柔らかく、液体が豊富で、骨髄性であるため、悪性リンパ腫、ユーイング肉腫、および細胞に富む肉腫と区別することは困難です。
ユーイング肉腫と同様に、骨の原発性リンパ腫は皮質内に浸潤または拡がり、原発巣からかなり離れた骨に複数の腫瘍結節および/または腫瘍の広範な浸潤が見られます。
ユーイング肉腫と同様に、骨の原発性リンパ腫は腫瘍組織に出血、壊死、および液化を起こすことが多く、液化ゾーンは外科的探査中に骨髄炎と間違われる可能性があります。
局所リンパ節は腫れ、強靭で弾力性があり、ときに融合することがあります切断面では、リンパ節の髄質が部分的にまたは完全に白い腫脹骨髄腫瘍組織に置き換わることがあります。
2.顕微鏡下では、腫瘍組織は細胞に富んでおり、細胞質は光と光です。細胞の中には細胞質が豊富で境界がはっきりしているものがあります。
核は通常ユーイング肉腫よりも大きく、サイズは異なり、多型は明らかであり、形状は円形または楕円形であり、梨型またはノッチまたは小葉状の形状をとることができ、一部の細胞はより大きな核を持つことができます。または、二重核ですが、巨核球はありません、クロマチンは微粒子になる可能性があり、より大きな凝集体になる可能性があり、核に空洞があることが多く、1つまたは複数の核小体体積が大きくなる可能性があり、分割相がより一般的です、リンパ球とリンパ球は、これらの網状赤血球の中央にしばしば見られます。
腫瘍組織にはさまざまな厚さのコラーゲンバンドが見られ、腫瘍組織は不規則なリーフレットに分割されますが、銀染色では、小さな細胞集団を取り囲む厚い網状線維組織がしばしば見られます。基部は単一の細胞に包まれ、PAS染色は陰性で、細胞内にグリコーゲンは検出されず、免疫組織化学（石灰化していない標本）は陽性のリンパ球マーカーを示しました。
高分化骨を有する原発性リンパ腫では、細胞は小さく、リンパ球様のように見えますが、ユーイング肉腫と比較すると、核は小さく、色は濃く、細胞質はより明確に定義されています。
防止
骨の原発性リンパ腫予防
効果的な予防手段がなければ、早期発見と早期診断と早期治療が重要です。
合併症
骨の原発性リンパ腫合併症 合併症貧血
病変は、死んだ骨の形成と骨膜反応に関連している可能性があります。
症状
骨の原発性リンパ腫の 症状 一般的な 症状放射線の痛み白血球増加骨の痛みリンパ節の拡大ESRの増加
ユーイング肉腫と比較して、骨の原発性リンパ腫の最も顕著な特徴は、発熱、貧血、体重減少、ESR、および白血球がなく、少なくとも長期間にわたって患者の全身状態が良好であることです。増やす。
主な症状は痛みであり、これは長期間にわたって断続的で軽度の痛みになる場合があります。所属リンパ節腫脹の発生率は低いです。
原発性リンパ腫が骨と疑われるか、骨と診断された場合、すべての骨（骨スキャン）、リンパ節、肝臓、脾臓、骨髄塗抹標本、および末梢血を検査する必要があります。
調べる
骨の原発性リンパ腫の検査
X線から見た原発性リンパ腫の画像所見は、ユーイング肉腫の所見と有意な違いはありません。典型的な画像の発現はありません。ユーイング肉腫との違いは、通常、成人期に骨膜がゆっくりと成長することです。反応性骨形成は少ない。
骨の原発性リンパ腫の画像は、溶骨性病変、通常点溶性の骨、ぼやけた境界、および骨の破壊がしばしば虫のように現れることによって特徴付けられます。骨の画像。
溶骨性骨のほかに、骨密度が増加した領域があり、これは反応性骨形成であり、腫瘍組織によって広範に浸潤し、再吸収されません。少数の症例の画像は、主に高密度の骨硬化症によって特徴付けられる場合があります。
進行した段階では、腫瘍は軟部組織に拡がることがあります。形成された塊はX線透過性であり、境界はぼやけており、反応性骨化筋があるかもしれません。思春期の患者などの反応性の低い骨形成で、腫瘍が背骨にあるため、外側の骨膜の骨化が活発である場合がありますが、まれにタマネギのような画像が生成され、病理学的骨折がよくみられます。
骨の原発性リンパ腫の原発性解剖学的病変は、通常、画像に見られる病変の範囲よりもはるかに大きく、ユーイング肉腫と同様に、この意味で、骨スキャンとMRIは骨のためにより正確です。原発性リンパ腫の経過は遅く、症状がありません。場合によっては、診断時に病変が長い間存在しており、画像上の病変の範囲が大きくなることがあります。時には、腫瘍が画像内の骨全体に浸潤することがあります。半分、バックボーン全体です。
リンパ管造影では、所属リンパ節が関与しているかどうかを確認でき、骨スキャンでは、他の骨病変、肝臓や脾臓の同位体スキャンを除外できます。
診断
骨の原発性リンパ腫の診断と診断
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
特定の骨の原発性リンパ腫の臨床および画像所見は、骨髄炎や好酸球性肉芽腫などの特定の非腫瘍性疾患と類似している場合がありますが、ほとんどの場合、画像の発現は腫瘍性変化ですが、特異的ですある場合には、線維肉腫、悪性線維性組織球腫、ユーイング肉腫または骨肉腫と混同される場合があります。
手術中に、少数の腫瘍組織の症例が明らかに液化して包み込まれたが、これは骨髄炎と誤診される可能性がある。
診断は病理診断に依存しますが、病理を診断するのが難しい場合があります。上記の組織学的特徴を有する腫瘍組織がリンパ節から採取された場合、診断は確認できますが、これはホジキン肉腫と混同される可能性がありますが、組織が骨に由来する場合です。ユーイング肉腫と区別することは困難です。
最後に、いくつかのケースでは、骨の原発性リンパ腫は、骨の原発性リンパ腫病変の端に起因する、未分化上皮癌の骨転移である組織球症Xの骨病変と区別する必要があります。炎症反応は明らかです。
