肉芽腫性ルーススキン

肉芽腫性弛緩皮膚の紹介 肉芽腫性スラックは、悪性度の低い皮膚T細胞リンパ腫のまれなサブタイプです。 1973年に、ConvitとKerdelは、進行性の萎縮性慢性肉芽腫性皮膚炎（進行性萎縮性慢性肉芽腫性皮膚炎）として初めて報告されました。 皮膚の損傷は脇の下とand径部で起こり、胸、,骨、前腕、太もも、足、あご、背中ではまれです。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肺気腫

肉芽腫性弛緩皮膚の原因

（1）病気の原因

原因は明確ではありません。

（2）病因

病因はまだ不明です。

肉芽腫性弛緩皮膚予防

体力を高めるための定期的な運動。

肉芽腫性弛緩皮膚合併症 合併症肺気腫

肺気腫は肉芽腫性のゆるい皮膚の一般的な合併症であり、病変の程度は等しくなく、光は症状を引き起こすことができず、重篤な場合が主な死因です。 肺気腫の重症度は、皮膚病変の程度と一致しています。 気腫が最初の症状である場合もあります。 明らかな肺気腫の患者は呼吸困難に陥る場合があり、横になっているとより明白になります。 肺機能検査は明らかに異常でした。

肉芽腫性弛緩皮膚症状一般的な 症状リング肉芽腫首のしわ丘疹結節性結節膿瘍皮膚異色症

潜行性発症、脇の下およびskin径部で皮膚損傷が発生し、胸部、rib骨、前腕、大腿骨、足、顎および背中ではめったに見られない、中国で報告された3件、手のひらで発生した1件、機能に影響を与える可能性がある、1たとえば、ハンセン病の皮膚試験後、足の負傷後に1例が発生し、皮膚の損傷は赤みを帯びた発疹から紫色の発疹、にきび、プラークに始まり、表面は明るく、多くの場合皮膚が失われ、わずかな鱗屑がありました。顕著な毛細血管拡張症、明確な境界、固いテクスチャー、いくつかは潰瘍化する可能性があり、中央萎縮、軟らかい、たるみ、しわ、皮下血管が萎縮すると明らかになる、7症例（35％）が報告されているホジキン病（HD）の皮膚および/またはリンパ節の損傷に関連して、他の3人（15％）は全身性非ホジキンリンパ腫を発症しました。

皮膚病変は、皮膚異色症を伴う大きな侵襲性の赤いプラークであり、長年続くことがあります。発病中の真皮全体における弾性線維の放出により、皮膚萎縮および弛緩はisおよびand径部に見られるドレープおよびしわです。

肉芽腫性のゆるい皮膚の検査

病理組織学：浸潤した最古の真皮表層または全層血管周囲リンパ球、巨細胞に散在する目に見える、表皮角化症、わずかに過形成、軽度のスポンジ形成、表皮下部の単一リンパ球浸潤、完全に発達した場合、それは特徴的で、密で密で、核でわずかに変形した小さなリンパ球が真皮および皮下組織全体に拡散し、表皮に浸透することができます。乳頭層、浮腫または表皮の浮腫または線維症にしばしば分布します。リンパ球の単一または小さなクラスターが浸潤しますが、スポンジの形成は不均衡または非常にわずかです。別の特徴は、多数の多核巨細胞の浸潤です。巨細胞の細胞質は豊富で、細胞境界は明確で、多くの核があります（10〜90）。それらは円形または楕円形であり、互いに密接に配置されており、食細胞性リンパ球は巨細胞に見られ、巨細胞の中にはリング状に配置されたマクロファージに囲まれているものもあります。 、肉芽腫または肉芽腫間の肉芽腫、肉芽腫性動脈炎、リンパ球および動脈壁の巨細胞の1症例。 大きな大きな血管、真皮全体の弾性繊維はほとんど完全に消失し、初期の巨細胞では弾性繊維の破片が時々見られます。

真皮全体および皮下組織でさえリンパ組織細胞に浸潤していることが見られ、大きな多核巨細胞は限局性肉芽腫を形成して肉芽腫を形成します。この病気の組織学的特徴は脂肪小葉を完全に置き換えることができ、弾性線維細胞は著しく増加し、炎症ゾーンの弾性線維は不足しています。リンパ球は、多核巨細胞の細胞質に見られます。

電子顕微鏡下では、多核巨細胞は、多くのリンパ球を含む明らかな繊毛プロセスを持っています。リンパ球は、組織細胞の細胞膜に囲まれ、よく保存されているようで、偽食作用を示唆し、多核巨細胞は腫瘍リンパ球と密接に接触しています。

免疫組織化学：小リンパ球はTヘルパー細胞の表現型、すなわちCD3、CD4、CD8-、CD30-、リソソーム陽性の多核巨細胞、S-100タンパク質、CD68、MAC387およびビメンチン陰性ほとんどの場合、TCR遺伝子クローニングの再配列を示すことができます。

肉芽腫性弛緩皮膚の診断

診断

疾患の真皮では、びまん性食細胞性リンパ球の多核巨細胞浸潤、軽度の非定型リンパ球、表皮およびPautrier微小膿瘍の蓄積、および弾性線維の広範な破壊が診断的であり、時には以下の疾患を特定する必要があります：

1肉芽腫性MF：特別な好みの部位はなく、皮膚病変は弛緩せず、病変は限局的であり、巨細胞核は一般に5から10であり、GSSほど良好ではなく、巨細胞核は40を超えることができ、弾性線維は部分的にしか消えません。

2肉芽腫性皮膚疾患：サルコイドーシス、網状細胞腫瘍、および（または）多中心性網状赤血球症、ならびに輪状肉芽腫、さらには感染性皮膚疾患など、臨床症状との区別は難しくありません。

3後天性皮膚弛緩：皮膚損傷の境界はあまり明確ではありません。初期段階では、少量の好中球が見られます。弾性線維は断片または顆粒状であり、4つの斑点が萎縮します。

鑑別診断

1.皮膚の弛緩（皮膚弛緩）もしばしば、皮膚のしわが緩んでいますが、浸潤はありません。

2.肉芽腫性MF肉芽腫性弛緩皮膚の組織学的特徴は非常に特殊であり、通常は肉芽腫性MFには形成されない、真皮リンパ様細胞浸潤における多核巨細胞の単一分布として現れる。特に明らかな弾性線維芽細胞の存在下で、上皮様または肉芽腫性の結節が見られた。さらに、軽度の単一リンパ球は表皮であることがわかったが、表皮内微小膿瘍はなかった。

3.サルコイドーシスは、類上皮細胞と少数のリンパ球によって形成される結節であり、通常は弾性線維の破裂はありません。

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