皮膚リンパ肉芽腫症

皮膚リンパ肉芽腫の紹介 報告されている皮膚ホジキン病のほとんどは、実際にはA型リンパ腫様丘疹症、ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパ腫）、ホジキン肉芽腫（ホジキン肉芽腫）、ホジキン傍肉腫である（ホジキンパラ肉芽腫）、ホジキン肉腫（ホジキン肉腫）、悪性リンパ肉芽腫症（リンパ肉芽腫症）。 この病気は一種のMLであり、特別な腫瘍巨細胞（リード・スターンバーグ細胞、RS細胞と呼ばれる）を持ち、しばしば炎症細胞浸潤の程度が異なります。 これら2つの疾患にはかなりの重複があり、リンパ腫様丘疹のA型細胞は、リードスターンバーグ細胞（RS細胞）と共通の免疫表現型マーカーを共有します。 リンパ腫様の丘疹は、ホジキン病の患者に見られます。 リンパ節転移のない原発性皮膚ホジキン病は確認が難しく、非常にまれです。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：骨折瘫痪黄ice片麻痺尿毒症帯状疱疹

皮膚リンパ肉芽腫の原因

（1）病気の原因

この病気の原因はいまだ不明であり、次のような見解があります。

1.患者との密接な接触におけるウイルス感染の発生率が高い：Lerine et al。は、患者の血清EBウイルス抗体価を高めることを提案しましたが、これはEBウイルス感染に関連すると考えられていますが、明確な証拠はありません

2.被爆地域の住民に影響を与える放射線の発生率は、他の住民の4倍です。

3.他のタイプのML、多発性特発性出血性肉腫または白血病に関連する場合がある。

4.細胞性免疫不全患者の血液中のTリンパ球の減少によると、細胞性免疫は低く、正常な遅延型過敏症は消失し、同種移植の拒絶は遅く、初期病変はしばしばリンパ節のTゾーンから始まり、これはT細胞免疫監視に関連すると考えられています。欠陥は「網状細胞」の異常な腫瘍過形成をもたらします。

（2）病因

RS細胞の起源をめぐる論争のため、RS細胞の起源はTリンパ球、Bリンパ球、組織細胞、または櫛形網状細胞または樹状突起に由来すると考えられています。網状細胞などのビューは、網状赤血球に由来する傾向がありますが、確認されていません。

皮膚リンパ肉芽腫の予防

皮膚リンパ肉芽腫症のメカニズムは非常に複雑であり、感染は外的要因の1つに過ぎませんが、現在、感染するリンパ腫の傾向や悪化はありません。 したがって、リンパ腫患者の近親者として、リンパ腫のリスクは一般集団よりも有意に高くはありません。 感染を防ぐための注意が重要です。

環境汚染の軽減、良好な生活習慣の維持、身体の特定の慢性炎症性疾患のタイムリーな治療、身体の免疫機能の改善は、リンパ腫の発生率を低下させるだけでなく、他の悪性腫瘍の発生率も低下させる可能性があります。

皮膚リンパ肉芽腫症の合併症 合併症、黄und、片麻痺、尿毒症、帯状疱疹

骨の関与は骨折、眼球突出、脊髄圧迫および麻痺を引き起こす可能性があり、中枢神経系の関与は片麻痺を引き起こす可能性があり、肝臓を伴うと黄undおよび肝性a睡を引き起こす可能性があり、尿生殖器の関与は尿毒症を引き起こす可能性があり、細胞性免疫が低いウイルス、細菌、カンジダに感染し、細胞の免疫機能が低いため、患者の少なくとも約15％が帯状疱疹を発症します。

皮膚リンパ肉芽腫 症の症状 一般的な 症状結節性剥離性皮膚炎脊髄肉芽腫黄und丘疹呼吸困難消化不良かゆみa睡

患者はしばしば、特に頸部の表在性リンパ節またはリンパ節、痛みのない進行性腫脹、疲労、食欲不振、体重減少、不規則な低熱、寝汗およびかゆみ、頸部および足首によるあらゆる臓器の晩期障害を訴えるリンパ節は、腕神経叢を圧迫し、咳、呼吸困難、上大静脈症候群、言語障害およびその他の症状を引き起こす可能性があり、脾臓の関与は腹部不快感、消化不良、吐き気、嘔吐および脾機能亢進に起因する症状を引き起こす可能性がありますスケルトンは骨折、眼球突出、脊髄圧迫および麻痺を引き起こす可能性があり、中枢神経系の関与は片麻痺、末梢神経障害および痛みを引き起こす可能性があり、胃腸の関与は潰瘍、痛み、出血、閉塞および吸収不良症候群を引き起こす可能性があります黄undおよび肝性a睡を引き起こす可能性があり、泌尿生殖器系の関与は、尿毒症、低細胞性免疫の患者、ウイルス、細菌およびカンジダ感染を引き起こしやすい患者を引き起こす可能性があります。

皮膚損傷は、特定のものと非特定のものに分けることができます。

特定の損傷

患者の5％から10％で見つかったBenninghoffらの統計によると、原発はまれであり、主に血液リンパ節転移によるもので、進行したリンパ節病変の患者によくみられます。損傷は、数か月または5〜10年後のリンパ節腫脹を含む他の症状の前に発生する可能性があり、予後は良好であり、患者は10〜20年生存できます。頭皮、首と体幹の上部に発生し、丘疹、結節、プラーク、紅皮症または湿疹、さらには皮下結節として表されることがあり、潰瘍は結節またはプラークに基づいて発生することがあります、または、リンパ節や骨などの病変によって引き起こされます。

2.非特定の損傷

より一般的で、表皮びらん、紅斑、苔状変化、そうpr症または紅皮症などとして現れることが多く、その他、青白い肌、ur麻疹、多形性紅斑、結節性紅斑、赤p疹、天疱瘡、鱗屑など病気、皮膚筋炎、皮膚異色症およびその他の損傷も発生する可能性があり、時には細胞性免疫機能により、チアノーゼ、水疱、リンパ浮腫、脱毛症、手掌（））角化症および静脈炎および色素沈着も発現することがあります低、患者の少なくとも約15％が帯状疱疹を発症します。

皮膚リンパ肉芽腫の検査

1.約1/5の患者で血中白血球が正常または著しく増加し、好中球が増加し、リンパ球が比較的減少し、好酸球が増加し、単球がわずかに増加し、初期段階で貧血が見られないことが多く、後期段階で貧血が明らか骨髄性、時折または溶血性抗ヒトグロブリン検査陽性。

2.骨髄では骨髄細胞と巨核球がしばしば増加し、形質細胞と好酸球も増加する可能性があります。

3.他の赤血球沈降速度はわずかに増加し、基礎代謝速度はしばしば増加し（10％〜20％）、肝機能は異常であり、血清アルカリホスファターゼは増加し、血漿アルブミンは減少し、グロブリンは増加します。

病理組織学：疾患は、さまざまな炎症細胞と毛細血管の増殖を伴う複雑な腫瘍細胞を特徴とし、しばしば肉芽腫を形成し、時には壊死し、線維症が後期に発生し、RS細胞に診断的価値があります。

典型的なRS細胞は、体積が大きく、直径15〜45μmで、細胞境界が明瞭で、細胞質が豊富で、半透明で、わずかに二色で、2つ以上の核または1つの小葉核を持ち、核も大きい。それは8〜20μmです;核のクロマチンは厚く、しばしば核膜に凝集し、不均一な分布、明らかなギャップ、大きな核小体、包有物のような形、ほとんど丸い、好酸球または二色、クロマチン粒子のない透明なリングでは、二核RS細胞の核のサイズは同じであり、互いに密接に結合しています。それらは鏡のような形をしており、ミラーセルとも呼ばれます。巨核球または多核RS細胞の核は巨大で、歪んでおり、重なり合っています、分葉または多核、RNA蓄積によるRNA合成障害による細胞質のRS細胞、強いピロニン、メチルグリーン、ピリニン染色、RS細胞の発見が容易、この細胞質は酸性ホスファターゼおよび非特異的エステラーゼびまん性弱陽性反応、ほとんどのRS細胞膜には抗原があり、細胞質免疫グロブリン陽性、電子顕微鏡観察RS細胞には免疫グロブリンの粗面小胞体がないため、免疫グロブリンは組織液に由来します。病気の組織 これは、異なるクラスに割り当てることができます。

特定の皮膚病変はリンパ球の枯渇または混合型でよくみられます。非特異的な皮膚病変は慢性炎症のみを示します。結節性またはびまん性の浸潤が真皮に見られ、皮下脂肪層が拡張されます。通常、表皮は影響を受けません。 Gejin細胞、しかし典型的なRS細胞は症例の50％でのみ見られ、リンパ球、組織細胞、形質細胞、好酸球および好中球を含むバックグラウンドへの浸潤、ホジキン細胞およびRS細胞はホジキン病ではありませんユニークなことに、これらの細胞はリンパ腫様の丘疹、未分化大細胞リンパ腫およびその他の疾患でも見られます。

免疫組織化学：ホジキン細胞とRS細胞は、CD30（BerH2）が陽性でCD45R（LCA）が陰性であることが多く、CD15（LeuM1）は陽性であるが陰性であることがよくあります。

皮膚のリンパ肉芽腫の診断と診断

診断

ほとんどのホジキン病は、通常、リンパ節から発生し、リンパ節またはリンパ管から逆行して皮膚または直接皮膚に広がります。皮膚病変は、潰瘍を伴うまたは伴わない丘疹または小結節です。播種、ホジキン病患者はしばしば非特異的な皮膚病変を有し、疾患が明確に診断される数ヶ月前または後に数ヶ月の疾患の他の症状で全身性の重度の掻prが生じる場合があり、引っ掻きにより二次欠陥が生じる場合があるかゆみとそうuri、後天性魚鱗癬、剥離性皮膚炎、帯状疱疹などの皮膚症状。

非特異的皮膚病変は臨床的または組織病理学的状態に特異性がなく、特定の皮膚病変の臨床形態は特異的ではなく、診断は主に組織病理学的検査によって確認されます。

鑑別診断

1.リンパ腫様の丘疹は良性であり、病変は全身性再発性丘疹または丘疹壊死性自己治癒性発疹、組織学的にくさび形、表皮前浸潤および非定型（RS様）細胞、免疫組織化学的表現型は通常CD30、CD15-およびCD45Rであり、ほとんどの場合T細胞抗原を発現します。

2.真菌症ホジキン病には、表皮に単一またはほとんど凝集したリンパ球はありません。

3.未分化大細胞（CD30）T細胞リンパ腫は、密集したシートを持つ大きな母細胞であり、RS細胞、大きな母細胞CD30、CD15-は、しばしば異常なT細胞表現型を示します。

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