脂質進行性壊死

はじめに

脂質進行性壊死の概要 糖尿病性脂質の進行性脂質壊死としても知られるネクロビオシス・リポイディカは、しばしば糖尿病に関連する大きな強皮症様プラークを特徴とします。 この病気は、beforeの前に発生する強皮症のような大きな損傷であり、女性ではより一般的であり、一部の患者は糖尿病に関連しています。 1929年、オッペンハイムは最初に1つの症例を報告し、次にウルバッハが2番目の症例を報告し、進行性糖尿病性壊死と名付けました。 基礎知識 病気の割合:0.0006%-0.0008% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:

病原体

脂肪性進行性壊死

(1)病気の原因

患者には2/3〜3/4の糖尿病があるため、糖尿病性微小血管障害を伴う糖尿病と関係があると考えられ、その結果、小血管壁に糖タンパク質が生じます。鎮静剤、血管閉塞および組織壊死を徐々に引き起こし、別のものは糖尿病とは無関係であると考えられ、糖尿病の全患者の0.3%のみであり、疾患の経過は糖尿病の重症度、疾患の期間および制御された状態とは関係がない。

(2)病因

進行性脂質壊死のメカニズムは完全には解明されておらず、直接免疫蛍光法により、IgM、IgA、C3、フィブリノーゲンが罹患病変の血管壁に沈着し、フィブリノーゲンが表皮真皮接合部に沈着することがわかっています。進行性壊死領域では、フィブリノーゲンが大量に沈着し、この疾患が免疫複合体血管炎に属することを示唆しているほか、血清中のさまざまな細胞骨格成分に対する自己抗体のレベルは、抗ケラチンを含む正常な人のレベルよりも著しく高いタンパク質、トロポニン、ミオシンなど、その原因と重要性はまだ不明ですが、一部のアナリストは、これらの自己抗体が免疫複合体の形成に関係していると考えています。

防止

脂質進行性壊死の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

合併症

進行性脂質壊死 合併症

通常、合併症はありません。

症状

脂肪性進行性壊死症状の一般的な 症状結節性硬口蓋丘疹

どの年齢でも発症する可能性がありますが、若い成人によく見られます。発症の平均年齢は30〜40歳です。子供と新生児はまれです。発症年齢は糖尿病のない人よりも高く、性差は明らかです。 1:4の場合、東部および黒人ではこの病気はまれであり、病変は主にふくらはぎの側面にあります。相互、卵形または不規則、透明で不規則なエッジを持つ硬いプラーク、多くの場合、茶色がかった赤または紫、中心が平らまたは凹状、滑らかでガラス質、明らかな毛細血管拡張症線維症、強皮症などの外観、皮膚病変の約3分の1が潰瘍、周囲の皮膚が正常、深部の病変が結節状であることが多く、皮膚の表面が変化せず、損傷がストックに影響を与えることがある、踝ふくらはぎの屈曲と足の約15%が腕、体幹、頭皮に発生します。場合によっては、下肢に影響を与えません。頭皮は、萎縮や瘢痕のような皮膚病変により脱毛症を引き起こすことがあります。病気のコース 慢性、しばしば遅い数年前から開発するだけでなく、長期予後は、静止または瘢痕化です。

調べる

進行性進行性壊死の検査

組織病理学:主な組織病理学的変化は真皮で起こり、薄片状リンパ球および肉芽腫性浸潤と混合した進行性の壊死性病変と境界不明の線維性領域が見られます。組織細胞は進行性壊死性領域の縁で囲われています。配置されているが、環状肉芽腫またはリウマチ結節とは異なり、上皮様細胞は結核またはサルコイドーシスのようにクラスター化され、異物巨細胞およびランハンシアン巨細胞が見られます。表皮の肥厚、線維性、thin薄化または潰瘍、皮膚付属器も破壊される可能性があり、組織学では糖尿病および非糖尿病であり、前者は壊死領域の周りの血管病変およびフェンスのような変化を容易に確認でき、後者は一般的な肉芽腫性反応。

診断

脂質進行性壊死の鑑別診断

主な診断は、若年および中年の女性の下肢の前部強皮症様病変に基づいており、組織病理学と組み合わせて診断することは難しくありません。

強皮症、硬い紅斑、put粘液性浮腫を識別する必要があります。

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