脂肪異栄養症

リポジストロフィーの紹介 1885年、ウィアー・ミーシェルは最初に部分的脂肪異栄養症（脂肪異栄養症）を報告し、後に患者の首、腕、胸部、腹部の脂肪栄養失調が報告され、股関節と脚の脂肪沈着が増加したと、ローレンスは1946年に報告しました完全な脂肪ジストロフィー、栄養失調の患者は全身性、完全にまたは斑状であり、脂肪欠乏はしばしば一連の代謝障害を伴う。 脂肪性栄養失調はまれな疾患であり、少数の症例でのみ報告されています。 脂肪異栄養症の発症年齢は1〜40歳で、5〜15歳の少女に発生します。 腎障害の発生率は15〜30％です。 完全な脂肪栄養失調は糖尿病と同時に起こることが多いため、非糖尿病性腎症がしばしば見られ、その病的症状は脂肪性栄養失調のない糖尿病性腎症と見分けがつかない。栄養失調と糸球体疾患の関係は不明であり、Tuckらは、毛細血管のごく一部に末梢腸間膜インプラント、上皮下および膜内沈着物があることを報告したが、一般的には特別なものはない特徴、患者の血清補体C3レベルは正常であり、タンパク尿はなく、腎機能のわずかな低下のみです。 基礎知識 病気の割合：0.015％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：糖尿病、多毛症、肝腫大、高脂血症

リポジストロフィーの原因

（1）病気の原因

先天性脂肪異栄養症は常染色体劣性遺伝であり、患者には血縁関係があり、後天的な人には遺伝的根拠がなく、しばしばウイルス感染の前駆症状を呈します。後天性の全身性および部分的なリポジストロフィーは自己免疫疾患であると考えています。

（2）病因

疫学、遺伝学および臨床研究で提案されたさまざまな仮説は、全身性脂肪異栄養症が広範な代謝および全身異常に関連し、交感神経活動が増強される可能性があることを示唆しています。脂肪の分解を強化します。下垂体は脂肪動員物質を分泌する可能性がありますが、下垂体切除は脂肪栄養不良を修正できませんでした、他の人はCRFメラニン細胞放出因子とFSH放出因子が増加したことを発見したので、視床下部が主な損傷場所であると考えられています人間は脂肪組織の自己免疫破壊理論を提案していますが、多くの患者はこの理論で説明するのが難しいと思われる斑状の病変を有しており、腎病変の病因と脂肪異栄養症の関係も不明です。

この疾患の最も顕著な血清学的異常は、血中C3の減少ですが、低補完性および/または補体活性化は、糸球体腎炎の発症に必要な因子ではありません。

腎障害はしばしば脂肪異栄養症の患者に発生し、発生率は15％から30％、腎障害の主なタイプはタイプII膜性増殖性糸球体腎炎またはコンパクト沈着症（80％）であり、他の20％は広く末梢ですメサンギウム遊走、これら2つの糸球体腎炎の形態学的および組織化学的特徴は、非脂肪性ジストロフィー患者の特徴と同じです。

この表現型と低血清補体およびネフローゼ症候群の患者のグルココルチコイドに敏感なIII型変異体が報告されています。

完全な脂肪栄養失調は糖尿病と同時に起こることが多いため、非糖尿病性腎症がしばしば見られ、その病的症状は脂肪性栄養失調のない糖尿病性腎症と見分けがつかない。栄養失調と糸球体疾患の関係は不明であり、Tuckらは、毛細血管のごく一部に末梢腸間膜インプラント、上皮下および膜内沈着物があることを報告したが、一般的には特別なものはない特徴、患者の血清補体C3レベルは正常であり、タンパク尿はなく、腎機能のわずかな低下のみです。

脂肪栄養失調の予防

先天性の人々には効果的な予防手段がなく、性を獲得した人々は主に感染やアレルギー反応を防ぎ、病気の発生を防ぎます。

脂肪ジストロフィーの合併症 合併症、糖尿病、多毛症、肝性高脂血症

脂肪栄養不良腎臓病に加えて、患者はしばしば、糖尿病、多毛症、肝腫大、精神遅滞、高脂血症、皮下結節などの全身性脂肪栄養不良に類似した症状を示します。

脂肪栄養不良の症状一般的な 症状窒素血症タンパク尿単純な上半身のning薄化頬と足首の両側の凹面筋肥大脂肪代謝障害結節巨大な舌腹痛高血圧

1.腎臓のパフォーマンス

脂肪異栄養症の患者の20％から50％が腎疾患を発症し、濃厚沈着疾患の患者の約10％が部分的な脂肪異栄養症であり、脂肪性ジストロフィーの症状を示してから20年以上後、顕著な腎症状腎臓障害のある患者は通常、無症候性のタンパク尿と顕微鏡的血尿であり、少数の患者はネフローゼ症候群を特徴とします。この疾患の最も顕著な血清学的異常は、血中C3の減少です。

この疾患の臨床所見により、タンパク尿、肉眼的血尿、顕微鏡的血尿、膿尿、急性腹痛、発熱、浮腫、高脂血症、高血圧および高窒素血症があります。全身性脂肪異栄養症の患者では、腎疾患も見られます。症候群の発現、したがって腎ye腎炎、慢性糸球体腎炎または急性糸球体腎炎の診断は、しばしば異なる患者で行われます。

この患者の腎病変の性質は、急性糸球体腎炎、腎and腎炎、孤立性タンパク尿、血尿などさまざまです。水腎症や収集システムの拡張など、部分的脂肪異栄養症の患者の解剖学的異常は一般的です。 。

2.システム性能

先天性リポジストロフィー患者は出生時に生まれますが、糖尿病患者はしばしば思春期に現れ、糖尿病の発症前にリポジストロフィーを伴う後天性患者が出現します。出現後、高脂血症、高タンパク血症、および甲状腺代謝亢進が特徴的であり、他の症状には以下が含まれます：背の高い（> 9％）、筋肉肥大、多発性疾患、巨大な舌、腹部膨満、皮下結節、肝臓大きく、硬化した、陰核または陰茎の肥大、発熱性腺腫、脳萎縮、片麻痺、思考、知能、発育不全および心肥大、家族は多発性血管性膀胱疾患を伴う遺伝性脂肪異栄養症を有すると報告されているが、これは、リポジストロフィーの症状のいくつかではなく、リポジストロフィーに関連する遺伝子の継続によるものと推測されます。

脂肪栄養失調チェック

1.尿検査目に見えるタンパク尿、肉眼的血尿、顕微鏡的血尿、膿尿、ネフローゼ症候群の範囲内の少数のネフローゼ症候群。

2.血液検査高脂血症、高タンパク血症、高血糖、高インスリン血症、尿素窒素、クレアチニンの上昇、血清補体C3の低下。

通常のX線、B超音波、CT、EMGなどは、腎臓の大きさ、構造異常、および尿結石に見られます。

リポジストロフィーの診断と診断

この疾患の診断は、典型的な臨床症状と臨床検査およびその他の補助検査に基づいて確認できます。

強皮症や他の脂肪代謝疾患とは区別されるべきであり、ネフローゼ症候群の他の原因とは区別されるべきです。

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