Rh不適合溶血性疾患

Rh血液型の非互換性の概要 RH血液型は溶血性疾患ではなく、新生児母子血液型不適合とも呼ばれ、血液型抗体によって引き起こされる免疫溶血性貧血を指し、母体および小児血液型不適合によって引き起こされ、新生児高ビリルビン血症です最も一般的な原因の1つであり、早期発症、急速な進行、重度の場合は黄jaを引き起こす可能性があります。 血液型抗原によって引き起こされる新生児高ビリルビン血症は、RH血液型などのいくつかの抗原性血液型でよく見られます。 基礎知識 病気の割合：0.00001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：血小板減少性紫斑病、運動失調、播種性血管内凝固

溶血性疾患のRh血液型不適合原因

（1）病気の原因

胎盤は胎児の血液が母体の血液循環に入るのを防ぐ障壁として機能しますが、少量の浸潤（胎盤を介した輸血）が発生する可能性があります。胎児の赤血球抗原が母親と接触しないと、母親は対応する血液型抗体を産生し、これが胎盤を介して胎児に入力され、胎児に作用します。赤血球は、新生児に溶血性疾患を引き起こす可能性があります。

酸可溶化技術を使用すると、胎児の赤血球は妊娠3か月の妊婦の約1/15の血液循環に現れます。通常の妊娠中、母体循環に入る胎児の血液の量は非常に少なく、一般的に<0.1mlです。母親の血液循環に胎児の血液が0.2ml以上入っている可能性があり、母親を刺激して抗体を産生することができます。自動または人工流産、子宮外妊娠、帝王切開、妊娠高血圧症候群、前置胎盤、胎盤でも多くの経胎盤失血が見られます早期の剥離など、すべてが胎児の赤血球に母体感作を引き起こしやすい。ABO血液型不適合の親の場合、主な血液型抗原が協調しないため、子孫のRh溶血性疾患の発生率は低く、胎児の血液は母体にすばやく取り込まれます。抗Aまたは抗Bレクチンによる破壊は、Rh抗原の感作を減らし、Rh溶血の可能性を減らします。

（2）病因

ビリルビンの排泄は主に、グルクロニダーゼへの結合の形態、新生児、特に未熟児のグルクロニルトランスフェラーゼの欠如、グルクロニドビリルビンの減少、およびビリルビンを作るYZ2トランスポーターの欠如に依存しています肝細胞の胆道系への移行は、血中ビリルビンの増加の原因です。

Rh血液型が適合しない場合、母親に入る胎児の赤血球は、まずマクロファージに飲み込まれます。マクロファージの調整と抗原提示の作用下で、十分な量のRh抗原を放出し、対応するリンパ球を刺激するのにはかなりの時間がかかります。抗Rh抗体が産生されます。この二次免疫反応はゆっくりと進行します。2〜6ヶ月かかります。母親の最初の抗DIgMは、含有量が少なく、存在が短く、胎盤を通過できず、胎児に脅威を与えません。一次反応が再び妊娠すると、胎児の胎盤破壊による溶血を引き起こす二次IgG抗体を迅速に生成する可能性があります。IgGの4つのサブタイプでは、IgG1およびIgG3の抗D抗体が最も一般的です。それらが同時に存在する場合、彼らはしばしば重度の溶血を起こします。

Rh溶血性疾患は最初の子供に発生し、通常、妊娠中の母親または妊娠中の母親のRh陽性の前に血液型不適合を受けた母親にのみ見られるため、妊娠中の母親はRhを妊娠しているときに胎児の抗Rh陽性抗体に対して初期反応を示します陽性の胎児では、二次免疫反応がすぐに起こり、胎児の溶血を引き起こします。これは、テイラーによって提案されたいわゆる「祖母理論」です。

Rh血液型の不適合は、主に胎児がRh陽性で母親のRhが陰性の場合に見られますが、母親がRh陽性の場合にも発生します。母親がee、cc、胎児がEまたはCの場合、母親は抗Eまたは抗C抗体を産生できます。中国の漢族集団の中で、RhCCDeeCcDeeは約半分を占め、RhEの抗原性はDに次いで2番目です。したがって、上海は、Rh陽性Rh溶血性疾患がRh溶血性疾患全体の1/3以上を占めると報告しました。過去20年間に、Rh溶血性疾患の71症例が治療され、新生児溶血性疾患の4.6％を占め、母親は1/4を占めるRh陽性溶血性疾患でした。

Rh血液型の不和合防止

新生児溶血性疾患の予防と治療には2つの目的があります。

1.子宮内または出生直後に引き起こされる重度の貧血および低酸素症の予防。

2.高ビリルビン血症によるビリルビン脳症を避けます。

出生前治療：新生児溶血性疾患の産科治療は、主にどの胎児が深刻な影響を受けているかを検出し、胎児の貧血を治療し、母親のRh血液型システム抗体価が1:64またはt≥0.7μg/ mlである場合の出産の最適なタイミングを決定することです胎児が深刻な影響を受けていることが示された場合、子宮内輸血または妊娠早期終了による胎児死亡を防ぐか、または妊娠中の母親の血液型抗体の力価を下げるために血漿交換を使用できます。胎児が33週間を超えた場合、羊水レシチン/スフィンゴミエリン> 2胎児の肺が成熟しており、早期の出産を検討できることが示唆されています。

Rh血液型の非互換性の合併症 血小板減少性紫斑病失調症は血管内凝固を拡散する合併症

1.ビリルビン脳症（核黄und）新生児溶血性疾患の主な合併症は、非抱合型ビリルビンが中枢神経系毒性に起因する脳症です。水に溶けない極性化合物は、このような極性分子とともに脳に侵入する可能性がありますビリルビンの脳への損傷は、次の3つのメカニズムに応じて、脳への沈着によって引き起こされます。

1「生理的高ビリルビン血症」でも、ビリルビンは血液脳脊髄液関門を継続的に通過できますが、ほとんどは永続的な神経損傷を引き起こしません。

2病的状態では、血漿遊離ビリルビンが大幅に増加し、中枢神経系に入るビリルビン、神経細胞と結合したビリルビンが大幅に増加し、脳組織が沈着しました。

3敗血症、低酸素、発熱、アシドーシスなどのいくつかの要因は、血液脳脊髄液関門をさらに損傷し、ビリルビンの脳への浸透を増加させる可能性があります。ヌクレオシド黄undという用語は、大脳基底核と小脳がビリルビンによって黄色に染まることです。さて、脳症の臨床症状は出生後2〜5日だけでなく、後期にも現れることが多く、初期症状には食欲不振、落ち着きのなさ、筋緊張の低下、無呼吸、抱擁反射などがあります。悲鳴、しゃがみ、角形成、それに続く不規則な呼吸と肺出血が死に至ることが多く、生存者には、感音難聴、失読症、言語障害、重度の脳性麻痺などの持続的な後遺症があります。高ビリルビン血症からビリルビン脳症までの精神遅滞、運動失調、および運動障害は、4つのフェーズに分けられます。

1オーラ期間。

2期間。

3回復期間。

4後遺症、未熟児および低出生体重児のビリルビン脳症は、しばしば典型的なsymptomsの症状を欠いています。

2.他のいくつかのケースでは、血小板減少性紫斑病および播種性血管内凝固が起こる可能性があります。

3.重症の場合、低血糖は血中インスリン値の上昇に関連する可能性があり、低血糖は中枢神経系への損傷を増加させ、ビリルビンの毒性作用を増加させる可能性があるため、定期的かつ適切な治療を監視する必要があります。

Rh血液型は溶血性疾患の症状ではない一般的な 症状免疫学的溶血性胸水腹水黄und胎児浮腫心不全重度の貧血

すべての臨床症状は、胎児の赤血球破壊の速度と代償性赤血球形成の程度に依存します。軽い場合には、溶血量はわずかです。重症の場合、胎児浮腫症候群は子宮内死を引き起こす可能性があります。一般的に、貧血が重ければ重いほど、臨床症状はより重症になります。高ビリルビン血症による脳損傷のリスクも大きくなります。

黄偉

新生児に溶血性疾患があったとしても、出生時に黄。はありません新生児が出生初日に黄hasを発症したら、新生児の溶血性疾患の可能性を考慮しなければなりません。レンゲ属は早期に、より広範囲に出現します。

2.免疫学的溶血および貧血

フェノバルビタールは、グルクロニルトランスフェラーゼ活性を増加させ、ビリルビン結合タンパク質含有量を増加させることができます出生前または新生児のフェノバルビタールは、ビリルビンクリアランス率を増加させ、血中ビリルビン含有量を低下させます。 。

患者は免疫溶血を起こし、貧血の程度は溶血過程のバランスと骨髄の赤血球のバランスに依存します生まれたばかりのほとんどの新生児は軽度の貧血しかなく、肝臓と脾臓は貧血、肝臓、脾臓の肥大などわずかに肥大します徐々に、うっ血性心不全、浮腫、腹水、および胸水が重度の貧血で発生する可能性があり、それが胎児浮腫症候群を構成し、そのほとんどが出生後数時間で死亡し、重度の貧血は子宮で死亡します。

Rh血液型不適合検査

1.末梢血貧血の程度、網状赤血球の増加、および有核赤血球の出現は溶血の程度に比例し、血液塗抹標本は多色性、赤血球サイズおよび有核赤血球、Rh溶血、球状赤血球に見られます。溶血がひどい場合、白血球が増え、核の左側が見えることは珍しくありません。

2.骨髄画像は、主に赤血球系の過剰な増殖を示しています。

3.免疫学的検査産後診断の主な根拠は、血清特異的免疫抗体の検査です。Rh溶血性疾患は、母親が産生するIgG抗Rh抗体によって引き起こされます。抗体は、病気の子供の血清ではなく、母親の血清に由来します。したがって、できるだけ使用すべきです。次の4つの側面を含む母親の血清が検査されます。

（1）母親のRh血液型が異なるかどうかを確認します。

（2）赤ちゃんの赤血球が感作されているかどうかを確認します。抗ヒトグロブリン検査が陽性の場合、赤ちゃんの赤血球は血液型抗体によって感作されていることを示します。

（3）乳児血清中の血液型抗体の存在とタイプの確認、および抗ヒトグロブリンとしてさまざまな標準赤血球を用いた乳児血清の間接検査。陽性の結果は、血液型抗体の存在と抗体のタイプの推定を示します。母体血清中のRh血液型抗体の有無を確認します陽性患者は診断に重要な基準を持ちます新生児Rh陽性および母親Rh陰性および直接抗ヒトグロブリン検査陽性になると、少数のRh溶血患者はRh陽性になります。 （D陽性）、しかし抗E、c、Cおよび他の抗体が存在します。

4.血清ビリルビン検査胎児期には、ビリルビンは胎盤を通過する可能性があるため、臍帯血ビリルビンは高くなく、3mg / dl以上であり、大腿内貧血、出生後のビリルビンを除去するための胎盤喪失があります。新生児の血中ビリルビン含有量を急速に増加させる能力、およびその増加速度と絶対値は、ビリルビン脳症を予測するための重要な指標を構成します。したがって、北京小児病院によると、この時点で血清ビリルビン含有量の変化を注意深く監視する必要があります。間接的なビリルビンの増加の場合、胆汁うっ滞の結果として考えられる高い直接ビリルビン血症が発生する可能性があります;直接ビリルビン> 4mg / dlは、光線療法後にケトーシスを発症する可能性を最も直接的に警告する必要があります増加したビリルビンは短期間で正常に戻りました。

状態に応じて、臨床症状、症状、兆候、X線、B超音波、心電図、生化学検査。

Rh血液型不適合の診断と同定

状態に応じて、臨床症状、症状と兆候、X線B超音波、心電図、生化学検査を使用して診断を確認できます。

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