高齢者における褐色細胞腫の発症

高齢者における褐色細胞腫危機の概要 副腎髄質や交感神経節などの染色体組織に主に分布するクロム親和性細胞は、ノルエピネフリンとエピネフリンの合成、貯蔵、放出に関与しています。 成熟したクロム親和性細胞に由来する腫瘍は褐色細胞腫と呼ばれ、臨床症状は過剰なカテコールアミン（ノルエピネフリンとアドレナリン）によって引き起こされる一連の症候群を特徴とし、その中で高血圧は腫瘍放出による最も顕著な症状です。大量のカテコールアミンが血液に入り、高血圧性危機、低血圧ショック、褐色細胞腫危機と呼ばれる重度の不整脈などの重度の臨床症候群を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：脳出血、肺水腫、不整脈、急性心筋梗塞、消化管出血

高齢褐色細胞腫危機の病因

（1）病気の原因

褐色細胞腫は家族性、多発性内分泌腫瘍症候群（MEA-II、Sipple症候群）の一部です。家族性褐色細胞腫の症例の50％は両側性腫瘍で、散発性の症例では両側性のみです10％、褐色細胞腫患者の約5％に神経線維腫があり、神経線維腫症患者の1％のみに褐色細胞腫があり、褐色細胞腫の子供の50％が副腎の単一腫瘍であり、25％に両側性の腫瘍副腎、副腎外の25％。

（2）病因

ノルエピネフリンとアドレナリンは、身体の生理学的機能と代謝を調節する重要なホルモンであり、体内のほぼすべての組織がこれらの2つのホルモン、すなわちα1およびβ1に分割されるアドレナリン受容体を受容します。 、α2およびβ1、β2サブタイプ（まだ完全には解明されていないβ3サブタイプがあります）、異なるタイプの受容体の効果および組織の違いがカテコールアミンに対する各組織応答の特性を決定します。アルファ受容体の刺激は、血管収縮の血圧上昇、拡張した筋肉の拡張した瞳孔、胃腸および膀胱括約筋の収縮、毛様筋の収縮、発汗などの興奮性反応を引き起こします。役割：心筋収縮性の増加、心拍数の増加、伝導加速など;興奮後のβ2受容体、グリコーゲン分解、糖新生などの中間代謝の役割、血糖値と脂肪分解の増加、β2受容体の活性化も引き起こす細気管支拡張、気管支、胃腸管、膀胱の筋肉弛緩。

アドレナリンとノルエピネフリンはα、β受容体に親和性があり、アドレナリンはノルエピネフリンよりもα1受容体にわずかに強い親和性がありますが、α2受容体はβ1受容体に親和性が似ています。 β2受容体のアドレナリンはノルエピネフリンよりも少なくとも10倍大きいため、中枢代謝、小動脈の拡張、気管支および胃腸管の平滑筋弛緩に対するアドレナリンの効果。

褐色細胞腫は、カテコールアミンの制御されない合成、貯蔵、および不規則な放出によって特徴付けられ、ホルモンによって放出されるホルモンは異なる受容体を活性化し、異なる病態生理学的状態を生み出し、危機症状の多様性をもたらします。

副腎髄質褐色細胞腫は主にアドレナリンを分泌でき、ノルエピネフリンも分泌でき、副腎外褐色細胞腫はノルエピネフリンのみを分泌します。

高齢褐色細胞腫の危機予防

血圧を積極的に制御し、合併症を防ぎます。 合理的な食事、軽くて栄養価の高い食べ物を食べる。 適度に運動し、十分な睡眠を維持します。

高齢の褐色細胞腫の危機の合併症 合併症脳出血肺水腫不整脈急性心筋梗塞胃腸出血

主な合併症は、脳出血、肺水腫、重度の不整脈であり、急性心筋梗塞、胃腸出血につながります。

高齢者褐色細胞腫の危機の症状一般的な 症状外傷血圧低下突然死不安高血圧ケトアシドーシス低血圧高熱急性腹部悪心

1.褐色細胞腫の典型的な発現

高血圧は、ほとんどの褐色細胞腫患者の最も重要な症状です。この病気は、通常、発作性高血圧を特徴としています。発作が起こると、血圧が突然上昇します。収縮期血圧は、頭痛、発汗、手足を伴う最高26.7kPa（200mmHg）です。振戦、頻脈、前部の緊急性、狭心症、不安、恐怖、視力障害、瞳孔散大、顔面紅潮または青白さ、発作の終了後に血圧が正常または元のレベルに戻り、患者の血圧の半分以上が上昇し続けた高い、または悪化、感情的、喫煙、腹部圧迫、外傷、麻酔の誘導、手術中の腫瘍の圧迫は一般的な素因であり、膀胱の腫瘍はしばしば血尿を起こし、排尿は発作を引き起こす可能性があります。

2.危機のパフォーマンス

エピソードグループの特性に応じて、次のタイプを分類できます。

（1）高血圧の危機タイプ：さまざまな危機の発生率が高いグループであり、カテコールアミンの血中への連続的または発作的な放出により、血圧は急激または発作性であり、収縮期血圧を上昇させることができます。最大40kPa（300mmHg）以上、拡張期血圧は17.3kPa（130mmHg）以上に達することがあり、激しい頭痛、吐き気、嘔吐、視力障害、視神経乳頭浮腫、眼底出血などを伴い、すぐに脳出血で複雑になり、心臓と腎臓の機能障害が現れます;または、急性左心不全、肺水腫、または冠動脈の強い収縮、閉塞により、急性心筋梗塞を引き起こす。

（2）低血圧ショックタイプ：褐色細胞腫の患者は、以下の状況で低血圧ショックを起こします：

1高​​血圧エピソードにレセルピン（枯渇したカテコールアミン）降圧薬を注射したか、使用した場合、多数のアルファ遮断薬が血液量を完全に補足しなかった、カテコールアミンの突然の放出、突然の血圧低下によりショックが減少した。

2一部の患者には、高血圧と低血圧ショックが交互に起こり、多数のカテコールアミンの突然の放出による反復発作があり、高血圧を引き起こし、しばしば急性左心不全の肺水腫を伴い、カテコールアミンの放出が停止し、血管拡張、血液量が著しく不足します。ショック、血圧低下、カテコールアミンの腫瘍放出を引き起こす心筋障害に加えて、血圧は再び上昇し、そのような血圧は非常に変動し、脳血管障害や急性心筋梗塞により複雑になりやすく、治療は非常に困難です。

3手術前の適切な治療準備の欠如、術中失血および体液喪失は完全に補償されない、腫瘍血管の結紮または腫瘍切除、血圧が急激に低下する、長時間作用型α遮断薬の過剰使用、手術前のα受容体完全にブロックされているため、ブースターが動作しにくくなり、耐火性ショックが発生します。

カテコールアミン不全（副腎髄質不全）、突然の血圧低下、顕著なパフォーマンスとしての激しいショックをもたらす、腫瘍の急性出血性壊死による患者は非常に少ない。

（3）重度の不整脈タイプ：早期の収縮、急速な上室性不整脈は、褐色細胞腫患者でより一般的であり、頻発する多源性心室性期外収縮が重度の不整脈の前兆である場合、発作性心室頻拍、心室粗動、心室細動、A-S症候群、重度の不整脈であり、時間内に救助できず、突然死、様々な伝導ブロック、房室分離さえも引き起こす可能性があります。

（4）その他のタイプ：カテコールアミンが大量にあるために高熱を引き起こす患者もいれば、体温が40°Cを超えることがあり、、冷たい手足、発汗、頻脈、不整脈を伴い、ノルエピネフリンの数が多いために患者が非常に少ない、消化管の血管損傷または閉塞さえ引き起こし、腸梗塞、潰瘍、出血または穿孔および他の急性腹部を引き起こし、アドレナリン産生患者の患者は糖尿病性ケトアシドーシスに合併し、悪性褐色細胞腫は時折低血糖を起こしますEven睡さえ。

臨床症状および尿または血中カテコールアミンとその代謝産物の測定および局在化検査によると、褐色細胞腫の診断は一般的に困難ではありませんが、救急患者の危機を診断することは容易ではありません。重要な診断基盤、危機を考慮するために次の条件を考慮する必要があります。

1高​​血圧または持続性高血圧の再発エピソードを有する患者は、病歴を悪化させています。

2血圧の変動が非常に大きい、位置性低血圧がある、または交互に高血圧と低血圧ショックがある。

3高体温、多汗症、体重減少、感情的興奮、不安、頻脈、不整脈、四肢の振戦、およびカテコー​​ルアミンの過剰分泌のその他の症状に関連する高血圧。

4耐糖能異常、糖尿病、さらにはケトアシドーシスに関連する高血圧。

5外傷、軽度の手術（抜歯など）、腹部圧迫、排尿、喫煙、その他の要因が高血圧の歴史を引き起こした。

6腹部が腫瘤またはB超音波、CTなどに触れ、副腎または腹部大動脈および他の部分にかなりの腫瘤があることがわかりました。

7一般的な降圧薬の治療は効果的ではなく、リスペリジン、グアネチジン、および血圧を上げるためにカテコールアミンによって放出される他の降圧薬を使用します。

説明が不十分な白血球増加を伴う8高血圧。

高齢者における褐色細胞腫危機の検査

血液、尿中カテコールアミン、およびそれらの代謝産物の測定は、褐色細胞腫の診断の最も重要な基礎です。カテコールアミンには、ドーパミン、ノルエピネフリン、アドレナリンが含まれます。ノルエピネフリンとエピネフリンの最終代謝物は、3-メトキシ-4です。 -ヒドロキシマンデル酸（VMA）、中間代謝物は主に3-メトキシノルアドレナリン（NMN）および3-メトキシアドレナリン（MN）、ドーパミンは褐色細胞腫ではなくノルエピネフリンの前駆体分泌の主な産物である最終代謝物は高バニリン酸（HVA）であり、悪性褐色細胞腫はより多くのドーパミンとHVAを生成する可能性があります。

1.尿中カテコールアミン（UCA）および代謝産物の測定

通常、UCAとVMAの合計量は24時間測定されます。この方法は単純で、迅速で、診断価値が高いため、褐色細胞腫の診断の主な基礎となります。高血圧が持続する患者のUCAとVMAはUCAとVMAが大幅に増加します。発作の発症中に尿中UCAおよびVMAを発作する発作性高血圧症の患者は、通常正常であることが多く、発作当日の尿貯留は陽性検出率を高める可能性があります。チャレンジテストの前後2時間の尿貯留の比較は診断に役立ちます。機能性褐色細胞腫の90％を診断できます。尿中ノルエピネフリンとエピネフリンを測定できる場合、診断の陽性率を改善し、診断を改善できます。さらに、尿NMNおよびMNを測定します。診断の陽性率をさらに向上させることができます、さまざまな薬とコーヒー、紅茶、バナナ、その他の飲料と果物はカテコールアミンの分泌と干渉に影響を与える可能性があります。したがって、尿を出る前に、薬を止めて2日以上絶食する必要があります。

2.血中カテコールアミンの測定

血中のカテコールアミンの濃度は非常に低いため、測定は難しく、蛍光法では方法が複雑です。感度と安定性はあまり満足のいくものではありません。近年、電気化学検出器による分離と検出には高速液体クロマトグラフィーが同時に定量化できます。アドレナリン、ノルエピネフリン、ドーパミンを分析しますが、装置が高価であり、方法も複雑であり、日常的なアプリケーションには適さず、困難な症例の診断に適切に使用できます。

3.その他の検査

褐色細胞腫の患者では、かなりの割合の人が血糖値を上昇させ、耐糖能が低下しますが、個々の患者では血清カリウムが通常3.0 mmol / L未満に減少します。

4.励起試験と遅延試験

断続的なエピソード、特に断続的なエピソードや短期エピソードの患者では、刺激試験を実施できます。一般的に使用されるのは、コールドプレス試験、ヒスタミン試験、グルカゴン試験です。コールドプレス試験は通常、他の興奮に対してのみ行われます。臨床試験の対照試験では、すべてのチャレンジ試験に特定のリスクがあり、危機の危機を引き起こすことさえあります。アルファブロッカーは、フェントラミン（ベンジルアミン）などの試験中に準備する必要があります。血圧が陽性基準に達すると、フェノールが直ちに注入されます。トラミンは、血圧が上昇し続けるのを防ぐために、これらの検査には特定の偽陽性と偽陰性があり、結果を包括的に分析する必要があります。

高血圧または高血圧が持続している期間は、ブロックテストを行うことができます。フェントラミンテストが一般的に使用されます。高齢者では、フェントラミンを1.0mg（通常の用量）の少量で注射する必要があります。 5.0mg）、低血圧やショックを回避するために、このテストでは偽陰性はほとんどありませんが、偽陽性率は高くなっています。臨床診療では、チャレンジテストはブロックテスト（フェントラミンテスト）と組み合わされます。上昇が陽性基準に達すると、フェントラミン検査がすぐに開始されます。これにより、検査で血圧が上昇するのを防ぐだけでなく、検査の診断的価値も向上します。

5.腫瘍局在検査

褐色細胞腫の局在検査は外科治療に不可欠であり、ほとんどの患者はBモード超音波、CTスキャン、磁気共鳴画像法（MRI）などの非侵襲的検査によって正確に位置を特定できます。しかし、精度は後者の2つほど良くありません.CTスキャンは現在、より一般的です。軟部組織腫瘍に対して強化されたスキャンを実行することがしばしば必要です.MRIはいくつかの軟部組織腫瘍に対してより良い解像度を持ちます。選択的に使用できます。膀胱褐色細胞腫の疑い、膀胱鏡検査および膀胱造影が不可欠であると著者は結論付け、膀胱鏡検査、後腹膜血管造影、副腎血管造影および静脈腎p腎炎により膀胱褐色細胞腫の4症例が診断されたと結論付けた血管造影などの検査では、患者に外傷や痛みがあり、危機を引き起こすリスクがあります。B超音波、CTおよびMRIがますます一般的になっている場合、手術を行う必要があるため、一般的には必要ありません。準備状況でアプリケーションを選択します。

高齢者における褐色細胞腫危機の診断と診断

診断

この疾患が疑われる場合、最初はアルファおよびベータ遮断薬および他の対応する緊急治療を積極的に使用する必要がありますが、副腎および両側大動脈のB超音波の緊急診断は、必要に応じてその状態で腫瘍を検出します危機管理後、尿または血液を残してUCAおよびVMAまたはその他の関連検査を測定し、最終的に診断を確認します。

診断

それは、高血圧の高血圧危機、高血圧性脳症、冠状動脈性心臓病の重度の不整脈、急性心筋梗塞および敗血症性ショックと区別されなければなりません。

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