ミオパシー ネフローゼ メタボリック シンドローム

ミオパシーネフローゼメタボリックシンドロームの概要 血管手術の発展に伴い、急性動脈塞栓の治療は満足のいく進歩を遂げましたが、患肢の死亡率と切断率は依然として非常に高く、この結果の主な原因は虚血性横紋筋融解症とその結果生じる筋肉の赤です。タンパク質、イオン障害、酸素フリーラジカル、およびその他の代謝症候群（ミオネフロパシー-メタボリックシンドローム、MMS）は、ミオパシーと腎症のメタボリックシンドロームであり、過去のこの代謝の変化に十分な注意を払っていないため、患者の予後は不良です。 最近の文献統計によると、急性動脈閉塞後のMMSの発生率は7％〜37.5％であり、その真の発生率はまだ不明です。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：高カリウム血症

ミオパシーの原因、ネフローゼメタボリックシンドローム

病気が進行するにつれて、急性虚血期（血管閉塞期）と血液供給再建および再灌流期という2つの段階に分けることができます。

急性虚血期

患肢の激しい痛み、低い皮膚温度、青白い肌、チアノーゼ、異常な感覚または消失が特徴です。この期間の最も典型的な臨床症状は、肢、特に遠位端の後の硬直または壊死です。膝、、「凍結」現象などの関節、手足のこわばりはメタボリックシンドロームの発生を示し、手足がひどく腫れた12〜24時間後、患肢全体で、太ももがふくらはぎよりも顕著であり、浮腫は主に筋肉で発生します組織では、腫れた手足は柔らかく、硬く、木質で、落ち込んでいないことがあります。皮膚の温度が低くチアノーゼのため、しばしば「大腿部の打撲」と誤診されます。それらの主な違いは、筋肉に浮腫が生じることです。これらの神経学的症状は、脳組織に作用する高窒素血症およびその他の代謝物質によって引き起こされる場合があります。 ：アシドーシス、高窒素血症、高カリウム血症は、時間内に修正しないと、重篤な合併症を引き起こし、死に至ることさえあります。

2.血液供給が再確立されます

（1）病気の原因

急性動脈閉塞

（1）急性動脈塞栓症。

（2）以下を含む非塞栓動脈閉塞：

1腹部大動脈または腹部大動脈瘤の急性血栓症;

2心肺バイパス中の大腿動脈カニューレ挿入;

3動脈外傷;

大動脈が再建されると、4つのクランプが血流を遮断します。

2.虚血性筋肉壊死。

3.非外傷性ミオパシーの筋肉損傷、長期的なcom睡、薬物毒性、感染、火傷、金属中毒。

（2）病因

1.虚血性の変化急性動脈閉塞後数時間以内に、手足が青白く腫れたように見えることがあります。この変化は24時間でより顕著になります。この時点で筋肉を切断して魚のような外観にできます。24時間後、筋肉が影響を受けます。渋滞して紫色になると硬くなり、筋膜が切断されると生存筋がピンク色に変わり、筋膜から切断されます。緩和できなければ、血液供給が回復した後、浮腫はさらに悪化します。筋肉の壊死の程度はさまざまです。

微視的には、一部の筋肉繊維は病変の開始時に完全な外観を維持できます。一部の筋肉繊維は核の損失とわずかな細胞質凝固を伴い、これは顆粒状の変化です。これは初期低酸素症の特徴的な変化です。24時間後、一部の筋肉繊維は腫れてガラス状になります後期（48-72h）では、筋線維の横線と核が消失し、切断標本は軽度から中程度の変性と、再生された筋線維の壊死さえ示しました。

骨格筋は体重の約42％を占め、その複雑な構造の中に大量の生化学物質を含んでおり、この筋肉組織は低酸素状態に非常に敏感です。低酸素状態では、これらの生化学物質は血液中に放出されます。人体の損傷は致命的であり、MMSを引き起こす主な要因でもあります。筋線維細胞膜は骨格筋の病態生理に重要な役割を果たします。虚血時には、筋細胞のアデノシン三リン酸（ATP）が大幅に減少します。膜透過性の異常な変化は、筋小胞体の内部および外部空間構成に深刻な損傷を引き起こし、さまざまな生化学物質の異常な膜貫通交換を引き起こし、一連のメタボリックシンドローム、血管再生および再灌流をもたらします期間、影響を受けた肢は、主にスーパーオキシドアニオン、過酸化水素、ヒドロキシル基を含む多数の酸素フリーラジカルを生成します。酸素ラジカルは、本質的に不安定で、反応性が強く、細胞毒性があります。酸素フリーラジカルは、チオール酵素およびタンパク質と容易に関連します。脂質とDNAは反応して組織細胞の化学構造を破壊し、細胞膜の多価不飽和脂肪酸は酸素フリーラジカルに最も敏感です。 、バイオフィルムの完全性の変化を引き起こし、さらに筋肉細胞内の生化学物質が血液に入り、MMSおよび筋肉細胞の壊死を引き起こします。

2.メタボリックシンドローム

メタボリックシンドロームは一時的または遅延する可能性があり、これは特に血液供給が再構成された後に当てはまります。

（1）代謝性アシドーシス：ほぼすべての患者、ただし程度は異なりますが、代謝性アシドーシスは酸性代謝産物の蓄積に起因します：組織虚血と低酸素は好気性代謝と嫌気性解糖の減少をもたらし、結果として大量の乳酸とピルビン酸は、初期段階で2種類の酸が次第に増加しました。その後、乳酸レベルはピルビン酸より速く増加し、血中pHとCO 2含有量は減少し、陰イオンと陽イオンの数は著しく増加しました。

血液供給の再建前に、患肢の逆流静脈血のpH値は7.2以下に低下し、予後不良を示し、再建後もpH値が低下し続けると予後は悪化します。

（2）電解質の変化：血清ナトリウムイオンのほとんどは正常範囲にあり、カリウムイオンも初期段階では正常範囲にあります。血行再建後、筋肉細胞は溶解して大量のカリウムを血液に放出し、血液カリウムが明らかに増加し、血管が突然除去されますクリップは心停止につながる可能性があり、高カリウム血症は不整脈と心停止を引き起こす可能性があり、患者の半数以上が低カルシウム、高リン血症と乏尿、筋細胞膜通過による乏尿のカルシウムとリン比の変化を引き起こす透過性の変化により、通常の状況では、細胞外カルシウムイオン濃度は細胞内カルシウムイオン濃度の3〜4倍です。筋細胞膜が破壊されると、細胞内カルシウムイオン濃度は細胞内カルシウムイオンと細胞外カルシウムイオンが等しくなるまで増加します。筋細胞の収縮性の増加により、虚血性肢の硬直および腎不全の筋痙攣を伴う部分的MMS患者が生じる。

（3）酵素の変化：再建のための血液供給の前に、クレアチンホスホキナーゼ（CPK）の血漿含有量はわずかに増加し、患肢の静脈血の含有量は非常に高かった。高、CPK、特にそのアイソザイムCPK-MMの上昇は、筋肉の損傷の直接的な証拠です。高レベルのCPKは通常、進行性の筋肉壊死を反映します。この時点で、皮膚の色が正常であれば、多くの場合誤った判断につながり、皮膚は無傷です。深部筋肉組織を反映することは正常であり、軽度では、血液供給の回復後数時間または1-2日以内にCPKが減少し、より深刻な場合、CPKは数日、回復後10〜12日で1000〜2000Uに上昇した通常、重篤な症例および死亡では、CPKは20,000 U以上に徐々に上昇します。すべての患者は、乳酸脱水素酵素（LDH）および血清グルタミン酸-オキサロ酢酸トランスアミナーゼ（SGOT）のレベルが上昇しています。 SGOTの上昇レベルは、虚血の程度に直接比例し、SGOTの継続的な上昇は、筋肉に不可逆的な病理学的損傷があることを示します。

LDHとCPKはMMSと心筋梗塞の両方で上昇しますが、それらの変化は異なり、特定する必要があります。

（4）ミオグロビン尿症：尿は骨格筋溶解により放出されたミオグロビンを含み、チェリーレッドを呈するため、血管閉塞後数時間以内に尿量がしばしば減少し、ミオグロビン尿症は数日間48時間でピークに達します。尿中に現れるミオグロビンは、グアヤック樹脂陽性、ベンジジン陽性、または陽性塩基陽性の顆粒であり、尿には赤血球はありませんが、血漿は明確化されたミオグロビン尿症はしばしばヘモグロビン尿症と誤診され、バーマンは以下の識別方法を提案しました：赤い血漿+赤い尿→血色素尿症;明確な血漿+赤い尿→ミオグロビン尿症、ミオグロビン特異的定性試験法化学法、分光測光法、免疫法など、Markowizは尿ミオグロビンの定量的アッセイを報告しました。これにより、血液と尿ミオグロビンの早期検出が可能になります。

（5）ミオグロビン血症：ミオグロビンの腎排泄が遅れることがあり、初期には少量しか排泄されないため、ミオグロビン尿症の存在を確認することは困難であり、誤診の診断が困難です。横紋筋融解症が疑われる患者では、血液中のミオグロビンを検査する必要があります。

（6）急性腎不全：腎機能障害の程度は、筋肉虚血、アシドーシス、およびミオグロビン尿症の程度によって異なります。軽度から中程度の場合、腎機能は一時的かつ可逆的な損傷であり、尿量は減少します。乏尿または尿がなく、その後、患者の血中尿素窒素およびクレアチニンの急激な増加、ミオグロビン尿症の長期にわたる重度のアシドーシスの重症例、すぐに透析ではないとしても、不可逆的な腎障害、さらには死に至る組織学的検査では、尿細管内にミオグロビン管型が存在し、少量の上皮細胞が含まれていることが示されました。急性尿細管壊死の程度は、ミオグロビンが腎尿細管を遮断する程度によって異なります。この腎疾患は、患者の糸球体硬化症の損傷と相乗作用し、予後に深刻な影響を及ぼします。動物実験および人体解剖から得られたデータによると、ミオグロビンによって引き起こされる心筋の機械的閉塞は急性腎不全と因果関係がありますが、ミオグロビンの注射は急性腎不全を引き起こさないことが実験により示されているため、ミオグロビンが腎尿細管に対して直接毒性であるかどうかは議論の余地があります。

そして、この期間の再灌流期間は、虚血の程度によって臨床症状が異なります。重症の場合、血液供給は回復しますが、遠位組織の灌流は不完全ですが、痛みは緩和されませんが悪化します。筋肉間動脈の枝がより幹であるため、灌流は完全ではありません。閉塞はひどく、血液の供給は回復しにくいが、筋肉と関節のこわばりは緩和されます。影響を受けたふくらはぎまたは前腕のギャップ症候群はまだ存在します。血液の供給が回復した後、血小板とフィブリン組織の微小血栓が肺循環に入り、深刻な合併症を引き起こします。 。

MMSの患者は全員、MMSの可能性を考慮する必要があります。初期の顕著な症状は、患部の筋肉の収縮、関節のこわばり、および非凹性浮腫です。患者は、痛み、代謝障害、高窒素血症による精神症状を示すことがあります。再建および再灌流期間の顕著な症状は、非凹性浮腫、チェリーレッド尿、乏尿または無尿および心機能障害です。

ミオパチー、ネフローゼメタボリックシンドロームの予防 運動を強化し、体力を高め、免疫力を向上させます。 健康体操、気功の練習、太極拳、ラジオ体操、ウォーキングなどの運動に定期的に参加することは大きな利点です。 身体運動を主張する人は誰でも、強い体と強い病気抵抗性を持ち、病気に苦しむことはめったにありません。

ミオパチー、ネフローゼメタボリックシンドローム、合併症 合併症高カリウム血症

患者はしばしば興奮、せん妄および見当識障害を持っています。

ミオパシー、ネフローゼ代謝症候群の症状、一般的な 症状、激しい痛み、青白い肌、チアノーゼ、浮腫、尿中高窒素血症、尿なし、ダイナミズム、指向性ストレス、代謝性アシドーシス

病気が進行するにつれて、急性虚血期（血管閉塞期）と血液供給再建および再灌流期という2つの段階に分けることができます。

急性虚血期

患肢の激しい痛み、低い皮膚温度、青白い肌、チアノーゼ、異常な感覚または消失が特徴です。この期間の最も典型的な臨床症状は、肢、特に遠位端の後の硬直または壊死です。膝、、「凍結」現象などの関節、手足のこわばりはメタボリックシンドロームの発生を示し、手足がひどく腫れた12〜24時間後、患肢全体で、太ももがふくらはぎよりも顕著であり、浮腫は主に筋肉で発生します組織では、腫れた手足は柔らかく、硬く、木質で、落ち込んでいないことがあります。皮膚の温度が低くチアノーゼのため、しばしば「大腿部の打撲」と誤診されます。それらの主な違いは、筋肉に浮腫が生じることです。これらの神経学的症状は、脳組織に作用する高窒素血症およびその他の代謝物質によって引き起こされる場合があります。 ：アシドーシス、高窒素血症、高カリウム血症は、時間内に修正しないと、重篤な合併症を引き起こし、死に至ることさえあります。

2.血液供給の再確立および再灌流期間

この期間の臨床症状は、虚血の程度によって異なります。重度の場合、血液の供給は回復しますが、遠位組織の灌流は不完全ですが、痛みは緩和されませんが、悪化は不完全です。灌流は完全に筋間動脈枝の閉塞のためではありません。回復するのは簡単ではありませんが、筋肉や関節の硬直は緩和されます。罹患したふくらはぎまたは前腕ギャップ症候群は依然として存在します。血液供給が回復した後、血小板およびフィブリン組織の微小血栓が肺循環に入り、深刻な合併症を引き起こします。

ミオパシーネフローゼメタボリックシンドロームの検査

血液検査

血清カリウム、CPK、SGOTおよびLDHの上昇の程度は、骨格筋壊死の程度と程度を反映します;腎不全では血中ミオグロビンの上昇が認められる場合があります;特に血行再建術後の血中pHの低下、pHはさらに予後まで低下します良くない。

2.尿検査

尿にミオグロビンが含まれている場合、腎不全の発生に注意する必要があります。

3.酸素フリーラジカルの検出

その不安定な化学的性質と短い半減期のために、脂質過酸化水素の増加に比例してマロンジアルデヒド酸を測定することにより、無酸素の存在の間接的な決定を検出することは困難です。

ミオパシーネフローゼメタボリックシンドロームの診断と診断

MMSの患者は全員、MMSの可能性を考慮する必要があります。初期の顕著な症状は、患部の筋肉の収縮、関節のこわばり、および非凹性浮腫です。患者は、痛み、代謝障害、高窒素血症による精神症状を示すことがあります。再建と再灌流の顕著な症状は、非凹型浮腫、チェリーレッド尿、乏尿または無尿および心機能障害です。

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