壊死性サルコイド様肉芽腫症

壊死性サルコイドーシス様肉芽腫症の紹介 壊死性肉芽腫症（NSG）は、サルコイドーシスまたは類上皮肉芽腫症と血管炎および大きな壊死との組織病理を示す原発性肺肉芽腫症です。 2002年の時点で、海外で報告された病気の症例は120のみでした。 現在、NSGの病因はまだ不明であり、一部の学者は、それが免疫機構に関連している可能性があると信じています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：肺炎大腸炎肛門f鼻炎エリテマトーデス若年性関節リウマチ

壊死性サルコイドーシス様肉芽腫症の原因

（1）病気の原因

NSGの原因は不明であり、真菌性断片がこの疾患の肉芽腫に見られることが報告されており、この疾患は外因性アレルギー性炎症のバリアントである可能性が示唆されています。

（2）病因

壊死性結節性病変は小さな肺結節性病変を示し、病変の分布と壊死の程度はウェゲナー肉芽腫症よりも軽かった。 3血管炎、いわゆる「サルコイドーシス様肉芽腫」とは、円形凝集した類上皮組織細胞を指し、ランゲルハンス巨細胞とリンパ球が点在し、肉芽腫の融合は小さな肺実質を形成します。結節、肺浸潤はサルコイドーシスに似ており、肉芽腫性病変は胸膜に分布し、気管支血管束および小葉間中隔、融合肉芽腫はしばしば胸膜に浸潤し、壊死はしばしばサイズが異なり、凝固壊死による中枢壊死は少ない病巣から大面積への梗塞壊死、血管炎に関与する筋肉動脈および静脈には、壊死肉芽腫、巨細胞血管炎、単球（リンパ球およびマクロファージを含む）の浸潤の3つの形態があります。 NSGの虚血性壊死は、管腔閉塞を引き起こす血管炎によるものです。

壊死性サルコイドーシス様肉芽腫症の予防

（1）栄養を強化し、体力を強化する。

（2）感染を予防および制御し、自己免疫機能を改善します。

（3）風と寒さを避け、過度の疲労を避け、アルコールとタバコを避け、辛い食べ物を避けてください。

早期診断、感染の理解、良好な臨床観察、さまざまなシステムの損傷の早期発見、早期治療、主に感染の制御。

壊死性サルコイドーシス様肉芽腫症の合併症 合併症肺炎大腸炎肛門性鼻炎エリテマトーデス若年性関節リウマチ

1.肺炎、膿胸、肺膿瘍、腸炎、大腸炎などの反復感染は、anal、肺、脾臓、肺、骨膿瘍によくみられ、脳内のアスペルギルス膿瘍の発生、食道、小腸、尿管が閉塞することがあります。

2.鼻炎、副鼻腔狭窄、慢性下痢、病気の子供の発達遅延、しばしば低身長、エリテマトーデス、若年性関節リウマチを伴う。

壊死性サルコイドーシス様肉芽腫症の 症状 一般的な 症状副鼻腔結節胸痛、急性肺外症状、肉芽腫

咳は一般的な症状です。その他の症状には、発熱、胸痛、息切れ、不快感、体重減少などがあります。症状の出現は、肺の広範な浸潤または小さな結節に関連しています。患者の15〜25％は無症状です関与は少ないが、目、脳および末梢神経、骨格筋、消化管を含む肺外症状の患者の13％が文献に報告されている。

壊死性サルコイドーシス様肉芽腫症の検査

病理学的検査は、この病気の診断の主な基礎です。

X線検査はしばしば拡散した二重肺または小さな肺結節または浸潤に変化し、患者の約1/3は孤立した片側の小さな結節のみを示し、時には肺浸潤および空洞形成、典型的なNSG肺門リンパ節腫脹を伴う一般的ではありませんが、患者の79％に見られる報告があります。

壊死性サルコイドーシス様肉芽腫症の診断と分化

診断

NSGの診断は、主に病理学的検査に依存しています。 その病理学的特徴は次のとおりです。非caseous壊死性肉芽腫形成と壊死性血管炎。 NSG肉芽腫は上皮細胞、リンパ球、多核巨細胞などで構成されており、中央に凝固壊死が見られます。 壊死性肉芽腫は肺の小さな血管壁に直接侵入し、血管壁の肥厚、狭窄または内腔の閉塞を引き起こし、血管中心の梗塞様壊死の形成はNSGの典型的な特徴です。 PAS染色および抗酸性染色は陰性であり、特定の病原体の感染によって引き起こされる肉芽腫性病変を除外できる。 この症例は、肉芽腫の形成と壊死性血管炎の両方の病理学的所見によって診断されました。

鑑別診断

1.ウェゲナー肉芽腫症NSGとウェゲナー肉芽腫は区別が困難です。病理学は主に肉芽腫の形成と壊死に特徴があります。上気道と腎臓の関与により、症状はより深刻になり、予後は悪化します。 さらに、ANCA検査では、ウェゲナー肉芽腫症、特に細胞質（C）-ANCAの陽性率が高く、進行性ウェゲナー肉芽腫症患者で95％陽性です。 この場合、ANCA陰性検査と臨床的良性プロセスは、ウェゲナー肉芽腫の診断を支持しませんでした。

2.サルコイドーシスNSGと典型的なサルコイドーシスの関係は未だ不明であり、臨床症状、病理学的特徴、予後は類似しています。論争があります。 サルコイドーシスの典型的な画像所見は、対称性の縦隔リンパ節腫脹、気道に沿った小さな結節および線維症、血液および肺胞洗浄液の上昇したACE、高尿カルシウム、およびNSGと比較した肺外性能です。より一般的。 サルコイドーシスの病理は、上皮細胞、多核マクロファージ、肉芽腫を形成するリンパ球によって特徴付けられますが、チーズのような壊死は特徴的ではありません。 NSG凝固性壊死は、サルコイドーシスよりも顕著です。

3.結核の典型的な結核肉芽腫は、症例の壊死性肉芽腫であり、抗酸染色は陽性のまれな血管炎症性変化です。 典型的な画像の変化は、上肺と下肺の浸潤、および鎖骨の眼窩上領域、線維組織過形成、および空洞様の変化です。

4.気管支中心肉芽腫性肉芽腫性病変が気管支および細気管支を囲み、細気管支に損傷を引き起こすが、血管損傷はない。 イメージングでは、病変は結節性の変化ではなく主要な症状になります。

5.リンパ球の非定型過形成を主な特徴とするリンパ腫様肉芽腫性リンパ腫の前腫瘍性病変で、少量の肉芽腫性変化を示し、主にリンパ球、形質細胞に浸潤します。 ホルモン療法への反応不良、化学療法には良い効果があります。

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