後天性ビタミンK依存性凝固因子異常

後天性ビタミンK依存性凝固因子異常の概要 ビタミンK欠乏、ビタミンK（VK）依存性凝固因子、およびプロトロンビン、因子VII、因子IXおよび因子Xを含む調節タンパク質、プロテインC（PC）に起因する後天性ビタミンK依存性凝固因子異常そしてプロテインS（PS）。 これらの4つの凝固因子と調節タンパク質の合成にはビタミンKが必要で、肝細胞ミクロソームで合成される場合があります。 基礎知識 確率比：まれ、約0.0014％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：血小板減少性紫斑病

後天性ビタミンK依存性凝固因子の異常な原因

（1）病気の原因

ビタミンKは食物に非常に豊富であり、幅広い供給源を持っています人体はほとんど必要としません、そして一般的にビタミンK欠乏症を引き起こすことは簡単ではありません。

吸収不良

ビタミンK吸収の一般的な原因は、胆汁酸塩欠乏、腸管吸収機能の低下、長期経口オイル潤滑剤、腸内細菌を抑制する長期経口抗生物質、摂食障害などです。

2.経口抗凝固薬

ジクマリンなどのほとんどの経口抗凝固薬はクロロフィリンを蓄積する可能性があり、ビタミンKに還元できないため、体内のビタミンK凝固因子の合成を阻害し、経口抗凝固薬による凝固因子を阻害します。程度は主に生体内でのこれらの凝固因子の生物学的半減期に関連します。因子VIIの半減期は約4〜6時間であるため、最初に影響を受けます。半減期はより長く、約36〜72時間であり、通常、抗凝固剤の経口投与後5〜10日で最低濃度まで減少します。

（2）病因

ビタミンKは、肝細胞ミクロソームカルボキシラーゼに関与する補酵素であり、ビタミンK凝固因子（プロトロンビン、因子VII、IXおよびX）およびタンパク質（プロテインCおよびプロテインS）前駆体のアミノ末端に依存するカルボキシル基を送達します。酸残基はカルボキシル化され、γ-カルボキシグルタミン酸を形成します。

Γ-カルボキシグルタミン酸は、ビタミンK凝固因子に特異的な分子構造、またはγ-カルボキシグルタミン酸（Gla）構造領域です。Gla領域は、カルシウムイオンに結合できる唯一のアミノ酸です。これらのGla領域のカルシウムイオンへの結合。結合したカルシウムイオンはリン脂質表面に結合してこれらの凝固因子を活性化し、カルシウムイオンはこれらのグルタミン酸残基とリン脂質の間の橋渡しとして機能しますが、それぞれはビタミンに依存しています。 Kタンパク質のGla領域は、含まれるグルタミン酸残基の数によって異なり、因子IXおよび因子Xにはそれぞれ12個のGla領域が含まれ、プロトロンビンおよび因子VIIにはそれぞれ10個のGla領域が含まれ、タンパク質Cには11個のGla領域が含まれるグラ地区。

ビタミンKの非存在下では、肝臓で合成されたビタミンK依存性タンパク質は、脱炭酸凝固因子とプロテインCおよびプロテインSになります。これは、凝固生物活性と抗凝固性を欠く異常なタンパク質ですが、抗原を持っています。セックス。

後天性ビタミンK依存性凝固因子異常予防

健康に注意を払い、安全保護の良い仕事をし、栄養を強化し、抗凝固薬の使用を避けたり減らしたり、有害因子の刺激や偶発的な傷害を減らしたり避けたり、特定の予防的役割を果たすことができます;さらに、早期発見、早期診断、早期治療もあります病気の予防と治療の鍵。 発症した場合、合併症を防ぐために積極的な治療を積極的に行う必要があります。

後天性ビタミンK依存性凝固因子異常合併症 血小板減少性紫斑病の合併症

血小板減少性紫斑病。

後天性ビタミンK依存性凝固因子異常症状一般的な 症状出血傾向鼻血離脱反応胃腸出血歯茎出血皮膚欠損皮膚斑状出血血尿

臨床的には、皮膚のうっ血または斑状出血、鼻出血、歯肉の出血として現れる出血傾向があるかもしれませんが、出血の程度は一般的に軽度であり、外傷や手術創に出血がある場合があり、さらに血尿、月経過多がある場合があります、消化管出血など、深部組織血腫または関節出血はありません。

後天性ビタミンK依存性凝固因子異常の検査

プロトロンビン時間と部分トロンボプラスチン時間は長く、トロンビン凝固時間は正常ですが、重症の場合は、凝固時間と血漿再石灰化時間が長くなることがあります。

後天性ビタミンK依存性凝固因子の診断と分化

病歴によると、臨床症状と臨床検査は一般に診断が難しくありません。

プロトロンビン、第VII因子、第IX因子、第X因子欠乏症の同定に注意を払う必要があります。これらはプロトロンビン時間補正テストと毒液時間で補正できます。

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