高地多血症

高高度赤血球増加症の概要 高地性赤血球増加症（高地性赤血球増加症）とは、高地に長い間住んでいる人々によって引き起こされる過剰な赤血球過形成を指します。海抜3200mを超える地域で発生しましたが、海抜3200m未満の地域で発生する可能性のある低酸素感受性の人も少数です。同じ高度の健康な人と比較して、赤みの高い患者の赤血球、ヘモグロビン、および赤血球量が大幅に増加しています。血中酸素飽和度は低下し、臨床症状と多発症状を伴います;病理学的変化は、さまざまな臓器や組織のうっ血、血流の停滞、低酸素障害です。 基礎知識 病気の割合：25％（平原で高原に行くのがより一般的） 感受性の高い人：高原に住んでいる人に良い 感染モード：非感染性 合併症：脳出血

高高度赤血球増加症の原因

環境要因（55％）：

慢性低酸素症は高高度赤血球増加症の根本原因であり、プラトーでの長期喫煙は酸素の伝達を妨げ、組織の酸素摂取量を減らし、低酸素血症を悪化させ、高ビリルビン血症の発生につながります。

その他の要因（35％）：

この疾患は全身性多系統疾患ですが、高地の肥満、夜間の睡眠呼吸障害などの他の要因も過度の赤血球過形成を誘発する可能性が高く、これが高地の赤血球増加症の発生につながります。

病因

慢性低酸素症は、この疾患の根本原因であり、赤血球増加症を引き起こす多くの方法とメカニズムによって引き起こされます。多くの理論と仮説が提唱されていますが、より集中的な見解は次のとおりです。

1.呼吸意欲が低下した

これまでの研究では、プラトーの居住者と長期居住者が低酸素換気応答（HVR）を低下させていることが示唆されています。これは、プラトー環境（収容）への人体の最適な適応、換気応答の不動態化、および生存プラトーの時間と考えられています。長さに関連して、Weil氏は、平野の人々が25〜30年間台地に住んでいたとき、彼らのHVRは台地のそれと似ていることを発見しました。数年後、HVRは衰弱を示し、赤血球の過形成、低酸素血症、二酸化炭素分圧の上昇が見られました。Cruzは同じ高度で、高赤みのPaCO2が非高血圧の38.1mmHgよりも著しく高いことを発見しました。そして32.5mmHg（P <0.01）;学者は4300mの地域での高赤症候群の21症例の血液ガスと肺機能を研究し、患者の安静時肺換気は健康な人の約70％-80％であり、一回換気量は60％であることを発見しました。 〜75％、軽度の小さな気道閉塞。血液ガス分析の患者のpHは通常より低く、PaCO2が上昇し、高浸透圧性肺胞換気が不十分であることが示唆され、Severinghausは正常な肺機能の場合、肺胞低換気 その理由は、呼吸ドライブの弱化に関連している可能性があります。つまり、周囲または（および）中枢の化学受容器は低酸素症によって弱められています.Sunらは、ラサの高原の人々（3685m）のHVRを研究し、結果は高い赤色で正常な人間のHVRでした。勾配はA = 17±8mmHg /（L・min）および114±22mmHg /（L・min）（P <0.05）で、呼気終末PCO2はそれぞれ36.6±1.0mmHgおよび31.5±0.5 mmHg（P <0.05）でした。これはさらに、肺の過換気がHVRの不活性化に関連している可能性があることを示唆しています。

しかし、Kryger et al（3100m）は、高赤症候群とプラトーの居住者の患者のHVRを比較し、2つのグループ間でHVRに有意差を発見しませんでした。つまり、両方のグループのHVRは不動態化を示しましたが、患者グループの1回換気量は減少し、無効でした。より興味深いのは、純粋な酸素（100％）を吸入すると、患者の肺換気量が増加し、呼吸終期のPCO2が減少しますが、正常な人には有意な変化がないため、HVRの不動態化は高い赤みにつながりません。唯一の理由は他の要因である可能性があり、したがって低酸素換気低下の低酸素仮説を導き、現在の研究は呼吸ドライブが弱められていることを示しています（末梢または中枢に関係なく）患者の重大な低酸素血症と相対的高炭酸血症の主な原因はありますが、それらの間の因果関係はまだ不明です高高度の浮腫の患者の高高度の赤みと同じですか？つまり、これは遺伝に関連するものであり、これはさらなる議論に値する新しいトピックですこの病気は単一の要因ではないと考える人もいます。 動脈血酸素飽和度を誘導することができる染色、夜間睡眠呼吸障害及び肥満低換気症候群は、減少しました。

2.エリスロポエチンの役割

エリスロポエチン（EPO）は、約39,000の分子量を持つ糖タンパク質ホルモンです。主に、赤血球のコミットされた前駆細胞膜のエリスロポエチン受容体に作用し、これらのコミットされた前駆細胞の増殖分化を促進し、赤血球の成熟を促進します。アポトーシス（アポトーシス）の予防、胎児および新生児EPOは肝細胞から分泌され、成人期は主に尿細管間質線維芽細胞から分泌されますが、肝臓はマウスの脳、肺、胸腺に加えてEPOを産生する能力を保持しますEPOの調節に関して、認識されている要因は組織低酸素ですが、他の要因が存在する可能性があります。低酸素（低圧（プラトー）または血液媒介（貧血）がEPOを刺激できるかどうか）。動物が7％の低酸素環境にさらされたときに生成され、エリスロポエチンのmRNAは150倍増加し、重度の貧血では300倍増加しました。クラウスは平均海面6ユニットで9人の登山者の血清EPOを測定しました。海抜4350mに入り、42時間で58単位に増加し、88時間後に31単位に減少しましたが、プレーン値よりもさらに高く、EPOの濃度はSaO2と有意に負の相関があり（r = -0.6）、動物は低気圧でした。 低酸素状態への30分間の暴露後、EPOは上昇し始め、48時間でピークに達し、その後徐々に減少しました。これらのデータは、2〜4日間の低酸素誘導後、シミュレートされた低酸素または高高度に関係なくEPOが最初に増加することを示唆しています。低下しますが、単純な値には落ちません。これは、腎臓がEPOにフィードバック調整効果を持っていることを示しています。

しかし、腎臓がEPOをどのように調節し、EPOが赤血球の産生をどのように調節するかについては、まだ議論の余地があります。一般に、腎酸素受容体が低酸素によって刺激されると、尿細管間質線維芽細胞はEPOを分泌し、骨髄の元の細胞を刺激します。有核赤血球の分裂は、赤血球の成熟を加速し、血液中の赤血球の数を増加させます。その結果、ヘモグロビンの酸素運搬能力を増加させ、酸素透過を増加させ、組織低酸素を改善します;一方、ヘマトクリットが60％を超える場合、血液の粘度、血流の遅さ、微小循環のうっ血、さらには血栓症を著しく増加させ、酸素の伝達を妨げ、組織の低酸素症を悪化させるため、winslowは酸素の非存在下ではEPOの分泌が過剰になる可能性があることを提案しましたそれは高赤の病気の形成の重要な要因ですが、一部の研究者は、高赤みの患者のEPOが通常よりも有意に高くないことを発見しました。また、平原の普通の人々と比較して、プラトーグループのEPOは（普通または高い赤みに関係なく）普通のグループのEPOよりも有意に高かったが、プラトーの普通の人々は 高赤疾患との間の有意差は、したがって、レートファクターものの赤血球EPOの主要な調節因子であるが、機構を変更することにより、すべての高赤疾患で形成されているEPOを説明することは困難です。

現代のEPO分子生物学研究では、EPO遺伝子発現は低酸素誘導因子（HIF）に関連しており、HIFはヘテロ二量体タンパク質で、HIF-1αとHIF-1βで構成されています。 HIF-1は、EPO、血管内皮成長因子（VEGF）、エンドセリン-1（ET-1）などの低酸素症に関連するタンパク質（または酵素）の転写を活性化する酸素受容体であると考えられています。解糖系酵素など。ただし、現在の研究では、EPOとHIFの関係について詳しく調べています。HIF-1は、EPO遺伝子発現誘導または増強因子としても知られ、細胞が培養されるとEPO遺伝子の3 '側に作用します1％の低酸素状態では、HIF-1のRNAレベルは著しく増加し、培養は20％酸素で減少し、HIFの産生は細胞の酸素分圧に密接に関連していることを示しています。遺伝子転写は、EPO分泌と赤血球形成を加速します最近、Yu（1999）は、10％の酸素を先天性部分欠損HIF-1（HIF1±）および非欠陥HIF-1（HIF1±）マウスに暴露しました。 1〜6週間後、コントロールが見つかり、HIF1±マウスは赤血球増加症、右室肥大、肺高血圧症、肺を発症しました。 管筋形成の発生は対照群の発生より有意に遅く、HIF-1はEPOの形成だけでなく、肺動脈圧や心臓肥大などの他の組織にも作用し、慢性高地病の病因に関する新しい研究を提供することを示唆しています。アイデア。

3.ヘモグロビンと酸素の親和性の低下

血液によって運ばれる酸素の約97％はHbと結合して赤血球に存在します。酸素とHbの結合と解離は可逆反応、つまりHb O2 – HbO2です。酸素化または酸素化の過程で、Sb曲線はHbの異なる立体配座によって形成されます酸素分離曲線には重要な生理学的重要性があり、pH、PCO2、温度、2,3-ジホスホグリセリン酸（2,3-DPG）の影響を受けますが、2,3-DPGは特に重要です。 2,3-DPGは赤血球解糖系の産物です。血液中の2,3-DPGの増加はHbと結合するため、Hbと酸素の親和性が低下し、酸素イオン曲線が右に移動し、酸素放出が増加し、人体が急速に進行します。プラトー後、2,3-DPGの濃度は有意に増加しましたが、これは低酸素順化に対する身体の代償的なパフォーマンスですが、2,3-DPGの変化と高ビリルビン化の関係はあまり明確ではありません。赤みの高い患者の2,3-DPGは、同じ高度の正常な人よりも23％高いことがわかりました。著者は、4300mの地域では、患者の全血と赤血球2,3-DPGが地元の健康な人よりも有意に高いことを発見しました。 PaO2はP50（SaO2が50％の場合はPO2）と負の相関および正の相関があるため、プラトーの2,3-DPG濃度の増加が増加します。 酸素の透過により組織の酸素摂取量が増加しますが、その異常な上昇により肺の遊離ヘモグロビンが減少し、血中酸素親和性が大幅に減少し、肺胞からの酸素摂取プロセスが困難になり、その結果SaO2が減少します; 2,3 -DPGの合成によりSaO2がさらに減少し、悪循環を形成し、より深刻な赤血球増加症を発症するため、2,3-DPGの過剰濃度は、プラトーへの人体の不適応順応の現れの1つです。

この病気は全身性の多系統性疾患ですが、赤みによる直接死の例は非常に少ないです。アリアス・ステラーは剖検3例を報告し、リンクルは12例を報告します。心臓、脳、肺の関与が最も一般的であり、損傷の程度も深刻です。脳は、脳実質の浅い湾曲、脳と軟膜の血管拡張、または血管の破裂、および脳内の斑点またはスライスの存在に現れます。出血;脳細胞の腫れ、間質性浮腫、神経細胞の壊死、局所的または広範囲の軟化、心臓の明らかな病的変化などの単純な心臓の機能亢進は発生せず、高高度心臓病とみなされます肺の表面は暗赤色で、テクスチャーは比較的硬く、肺胞壁が肥厚し、空洞が拡大するか、間質性浮腫が拡大し、肺毛細血管が高度に膨張して鬱血し、肺細動脈が肥厚し、内腔に血栓が形成されます。副腎、消化管、腎臓、脾臓で出血、血栓症、組織壊死が起こります。

高原性赤血球増加症の予防

1、適切な休息、寒さと暖かいに注意を払う、アルコールやタバコを避ける、低塩食、いくつかの鎮静剤で、血圧を下げることができます。 高原で3食を食べ、経験を積む;早めに食べ、正午に食べ、夜は少なく食べる。

2、高原の圧力が低く、水の沸点も低く、調理するために圧力鍋を使用して、従業員が温かい食事、ご飯を食べるようにします。 主食と非主食のパターンの改善に注意を払い、調味料を十分に活用して、料理を美味しくし、食欲を刺激します。

3.高原に入る人は、綿のコート、革の帽子、綿の靴、手袋などの防寒用品を身につけ、寒さと霜に対する教育を受ける必要があります。 高原での行進や旅行では、頻繁に足を洗ったり、下着を変えたり、中敷を焼いたり、汗をかいたり、手や足にグリースを塗ったり、金属や氷との直接接触を減らしたりする必要があります。 手足をこすり、地面に足を踏み入れるなどの行進中の休息活動に注意を払い、長時間立っていないようにします。

4、血液学3の指標は特に高く、併存疾患のある患者、または病気が徐々にプラトーに戻るたびに、低酸素環境をできるだけ早く離れ、平野または低地に移動する必要があります。

高原性赤血球増加症の合併症 合併症

高原性赤血球増加症は、脳出血と高地心臓病によって複雑になる可能性があります。

高所性赤血球増加症の 症状 よくある 症状疲労短さ胸の圧迫感心臓の動plateプラトー血性顔薄い食欲不振不眠症耳鳴りめまい

症状

この病気は主に慢性であり、明確な発症時間はありません。通常、1年間プラトーに移動した場合、または元の急性高地病が遅れた場合に発生します。高赤症候群は、血液粘度の増加と血流の低下が原因です。全身のさまざまな臓器の嫌気性損傷;各臓器の重症度は異なり、臨床症状は異なり、変化は非常に複雑であり、最も一般的な症状は頭痛、めまい、息切れ、疲労、記憶喪失です。

臨床症状の重症度は、血液学の変化に起因する低酸素の程度に関連しています。低酸素環境から平野に戻った後、ヘモグロビンとヘマトクリットは正常に戻り、症状は徐々に消えますが、プラトーに戻ると再発する可能性があります。

ペルーの学者は、高赤症候群の一般的な症状と徴候を要約しました：頭痛、息切れ、疲労、精神機能障害、動pit、睡眠障害、耳鳴り、食欲不振、チアノーゼ、結膜毛細血管鬱血、筋肉および/または関節痛、,指（つま先）、指のつま先のしびれ、異常な感覚;国内の学者は360例を数えました、一般的な症状は次のとおりです：めまい、頭痛、息切れ、胸の圧迫感、疲労、関節痛、食欲不振、体重減少、記憶喪失、不眠症。 さらに、女性の不規則な月経、男性のインポテンス、リビドーの喪失なども報告されています。

2.サイン

患者の95％以上がさまざまな程度のチアノーゼ、唇、頬、耳介縁、爪および爪床の他の部分が青紫色であり、顔の毛細血管拡張症が赤紫色の縞模様である。この疾患のユニークな顔、つまり「高レベルの血液表面」、眼に結合した膜は非常に混雑しており、舌の紫色の舌は厚く乾燥しており、舌咽粘膜は黒または青紫色であり、患者の約17.7％、12.8％爪のうつ病があり、一部の患者には顔面および下肢の浮腫があり、肝臓および脾臓が腫れている場合があり、一般的なリズムの規則、徐脈または洞性不整脈の数人、頂端部および肺動脈弁領域の症例の約20％が聞こえますI-IIグレードの雑音、肺動脈II音の甲状腺機能亢進症または分裂、血圧は高くても低くてもよく、脈圧差は小さい。

高高度赤血球増加症の検査

1.血液検査 <br />血液中の赤血球数が異常に増加し、ヘモグロビン濃度も異常に増加しました。ヴェラルデはペルー（3850m）で平均ヘモグロビン235g / L、ヘマトクリット71％の高発赤を72例報告しました。中国の高発赤の診断基準は次のとおりです：エリスロプロテイン> 200g / L、ヘマトクリット> 65％、赤血球数> 6.5×1012 / L、白血球の総数と分類は正常で、血小板は同じ高度の健康な人と同じです。骨髄顆粒球系の主な特徴は、赤系が活発に増殖し、赤血球が有核細胞の33.3％を占めることです。その中でも、後期赤血球は明らかであり、顆粒球および巨核球系には明らかな変化はありません。

2.血液ガス分析

高赤症候群の患者の血中pHは低下し、血液ガス分析は有意な低酸素血症を示し、PaO2は低下し、PaCO2は上昇し、A-aDO2は上昇し、相対的高炭酸ガス血症、肺機能は小さな気道機能を除いて軽度であり、その他は明らかではなかった変化、患者の閉鎖容積の小さな気道機能が増加し、流れの途中での強制呼気が減少した。

3.胃鏡検査

血液粘度の増加と血流の遅さにより、胃粘膜の微小循環に直接影響を与えるだけでなく、血液の凝固亢進状態による毛細血管血栓症も引き起こします。胃粘膜は重度の低酸素と低酸素で、粘膜出血、びらん、壊死を起こしやすいです。彼は21症例の高浸透圧性疾患の胃内視鏡と病理の変化を報告しています。主な症状は慢性びらん性胃炎、慢性表在性胃炎、胃洞の線状潰瘍です。腫瘍の約90％は胃粘膜出血または出血斑を示します。浮腫性で、約81％に粘膜のびらんと壊死があり、数人の人が軽度の腸上皮化生と組織学の過形成性変化を示します。

4. ECG検査

単純な多動は、通常、ECGの変化、またはQRS低電圧、不完全な右脚ブロックまたは局所的な右ブロックなどの軽度の変化を引き起こしません。

5. X線検査

高赤症候群の患者には喫煙歴があることが多いため、一般的に肺のテクスチャが増加して肥厚し、一部には網状変化があります。心臓と血圧が合わない場合、心臓の影は正常になります。増加、肺動脈セグメントが突出し、右下肺動脈管の直径が増加しました。

高高度赤血球増加症の診断と分化

診断基準

1.海抜3000m以上の高原に住む移民、または少数の住民。

2.頭痛、めまい、息切れ、疲労、睡眠障害、チアノーゼ、膜の混雑を伴う眼球がある。

3.ヘモグロビン> 200 g / L、ヘマトクリット> 65％、赤血球数> 6.5×1012 / L

4.低酸素環境を離れた後、症状と徴候は消え、プラトーに戻ったときに再発しました。

5.他の病気によって引き起こされる赤血球増加症を除外します。

鑑別診断

二次赤血球増加症

主に慢性気管支炎、肺気腫、チアノーゼ性先天性心疾患、胸部奇形およびその他の赤血球増加症によって引き起こされるこれらの疾患には、慢性咳、心臓雑音などの典型的な症状と徴候があり、特定するのは難しくありません。

2.真性赤血球増加症

病気のほとんどは50歳以上の人にあります。原発性疾患と原因はありません。移民平野は回復できず、血中酸素飽和度は正常で、血液表面はなく、骨髄は完全な造血過形成と脾臓肥大に変わります。

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