肝性紫斑病

肝性紫斑病の概要 肝性紫斑病はまれであり、近年報告されており、化学細胞毒性薬、ガンマ線、細菌またはウイルス感染、および免疫不全に関連している可能性があります。 肝臓にランダムに分布し、血液で満たされた空洞が特徴です。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：

肝性紫斑病の原因

疾患因子（30％）：

原因は明らかではなく、重度の結核、悪性腫瘍、後天性免疫不全症候群（AIDS）、特定の薬物（ステロイド、アザチオプリン、タモキシフェンなど）の服用、長期血液透析、臓器などの疾患に関連している可能性があります移植後の免疫抑制薬の適用は関連しています。

病原体感染（30％）：

ヒトまたは免疫不全ウイルス（HIV）陽性集団には、R。henselae属の感染に関連し、動物媒介性寄生虫病に属する細菌性肝or症（BP）の肝臓または脾臓があることが報告されています。猫との密接な接触またはR. henselaeおよび関連病原体の感染。

病理学：

肝洞と中心静脈接続の間の接続は、肝洞を拡張させるか、肝細胞が最初に壊死するか、肝洞障壁が破壊され、内皮細胞が損傷し、赤血球が肝洞腔からDisseの隙間に入り、赤血球で満たされた嚢胞を形成します。また、肝紫斑病、肝細静脈閉塞性疾患、肝洞拡張および肝周囲線維症は同じ病理学的過程であり、異なる部分の内皮細胞が損傷し、さまざまな病原性因子が免疫系の欠陥を引き起こす可能性があることを示していると考えられています免疫グロブリンIgA、IgG、IgM欠乏症、補体系欠損、T細胞およびB細胞欠損または複合免疫不全;二次免疫不全症は、すべての年齢層で見られ、発生率は元より高いこれらの免疫不全は、感染の拡大、悪化または再発性発作、タンパク質、カロリー栄養不良、下痢および栄養吸収障害、糖尿病、尿毒症の急速な悪化、悪性腫瘍の急速な広がり、悪化、上記のパフォーマンスは、肝性紫斑病と同時にまたは連続して発生する可能性があります。

肝臓が腫れ、表面に紫青または青黒のプラークがあります。病変はランダムに分布しており、1枚の葉または肝臓全体に広がっています。肝臓の断面は蜂巣状で、大きさの異なる嚢胞があり、血液がいっぱいです。ミリメートルから数センチメートルまで、顕微鏡下で肝洞の嚢胞性拡張が見られます。嚢胞腔の内側を覆う内皮細胞は広範囲に損傷を受けています。管腔は赤血球で満たされています。これらの嚢胞は正常な肝洞または中心静脈と連絡できます。ギャップが拡大し、肝洞間の内皮細胞バリアが破壊されているのを見ることができます。時折、赤血球が通過し、内皮細胞とクッパー細胞が増殖し、肝洞と肝細静脈の周囲の線維化、病変腔の周囲に肝細胞萎縮が見られます。肝臓、腎臓、骨髄、およびリンパ節も影響を受ける可能性があります。

肝性紫斑病の予防 1.発疹の前に疑わしい食べ物があるかどうか、異物との接触がアレルギーを引き起こすかどうかに注意を払い、再び接触しないようにします。 再アレルギーを防ぎ、状態を悪化させるために、シーフードなどの外来タンパク質を食べないようにします。 2.風邪や温かさに注意を払い、風邪を予防し、運動に注意を払い、体力を高め、身体の耐病性を改善する。 3.病気になったら、ベッドで休み、過労を避け、アルコールやタバコを食べないようにします。 食事は栄養価が高く、消化しやすく、新鮮な野菜や果物をより多く食べます。 辛くて香ばしく刺激的なシーフードを食べてはいけません。 高品質のタンパク質ダイエットを食べるには多すぎるを補うために注意を払う必要があります。 風邪をひくように注意してください。 発疹の前に不審な食べ物があるかどうか、異物の接触がアレルギーを引き起こすかどうかに注意を払い、再び接触しないようにしてください。 再アレルギーを防ぎ、状態を悪化させるために、シーフードなどの外来タンパク質を食べないようにします。 4.感染防止に注意してください。

肝合併症 合併症

嚢胞の自然破裂によって引き起こされる腹部出血が主な合併症です。

肝性紫斑病の 症状肝脾腫肝肥大肝不全脾臓紫斑病腹痛下痢食欲不振膨満性紫斑病

ほとんどの患者は無症候性であり、肝腫大および軽度のトランスアミナーゼ上昇を伴う少数の患者であり、まれに肝細胞障害、重篤な合併症、肝不全、菌による広範なびまん性紫斑病を伴う脾臓紫斑を伴う紫斑病の患者は、発熱、体重減少、食欲不振、下痢、腹痛、腹部膨満、肝脾腫、およびさまざまな種類の血球減少を起こすことがあります。

肝性紫斑病の検査

続発性免疫不全症を伴う場合、免疫グロブリンIgA、IgC、IgEおよびIgMが減少し、補体およびリンパ球が減少しますが、ほとんど理論に限定されますが、臨床的実用的応用および促進はまだ研究されていません。造血、血清アミノトランスフェラーゼ、アルカリホスファターゼおよびガンマグルタミナーゼは中程度に上昇する可能性があり、ほとんどの患者はビリルビンが増加している可能性があります。

1.画像検査

Bモード超音波は不均一な低エコー領域を検出できますが、特徴的な変化はありません。低密度または高密度の限局性またはびまん性病変を伴う肝臓でCTを見ることができ、特徴的ではありません。嚢胞性空洞は肝性紫斑病の診断の強力な基盤であり、選択的肝血管造影は、後期動脈相から静脈相まで、造影剤の蓄積で見られますが、肝細胞腺腫および再生結節では特徴的ではありません区別するのは簡単ではありません。

2.組織学的検査

腹腔鏡下の肝臓は腫れており、表面に紫青または紫黒のプラークがありますが、直接鍼生検では標的を絞っており、針の出血を止めるために使用できます。安全性、小さな外傷検査法、探索的開腹術、肝組織ウェッジ切断は、病変および出血が限られている患者、対応する止血または部分肝切除のために病理学的検査のために送られ、その後病理学的検査のために送られます。

肝性紫斑病の診断と同定

診断

症状は隠されており、診断が困難です。それらのほとんどは偶然の所見です。肝血管造影は病変が広く分布している場合に役立ちます。病変がびまん性の場合、CT、B-超音波、MRIも有用であり、組織学的検査が診断の方法です。針生検は出血を引き起こす可能性があるため、避ける必要があります。

鑑別診断

さまざまな肝臓障害の特定。

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