多中心性網状組織球症

多中心性網状細胞過形成の概要 多中心性網状組織球症（網状細胞肉芽腫、網状細胞過形成などとしても知られています）。 基本的な特徴は、皮膚または粘膜に単一または複数の丘疹または結節があり、関節病変を伴う場合があり、全身または局所の症状と徴候、組織細胞などの典型的な組織、および多核巨細胞浸潤を伴うこともあります。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：

多中心性網状細胞過形成の原因

（1）病気の原因

患者の約5分の1が結核に感染していると考えられていますが、ほとんどの患者には結核がなく、結核培養は陰性であり、一部の人々はそれがウイルス感染に関連していると疑っていますが、組織培養ウイルスは分離されませんでした。

（2）病因

この疾患の病因はまだあまり明確ではなく、この疾患は主に皮膚と関節に関与する肉芽腫性病変です。この疾患の組織細胞と巨大細胞では、脂質沈着が見られます。これらの変化は普遍的ではなく、血清と細胞内の脂質は一貫していないことが多いため、この見解を否定する人もいます。電子顕微鏡検査では、ほとんどの組織の細胞質に多数の高密度のリソソーム様体が見られ、これらの体は酸性ホスファターゼ、リゾチーム、ナフタレンオキシダーゼに強く陽性です。実験では、人工的に活性化された組織細胞にも多数のリソソームが含まれており、放出されたプロテアーゼと加水分解酵素がこの疾患と同様に組織破壊と炎症を引き起こすことが示されています。細胞には無傷または分解されたコラーゲン繊維が含まれていますが、これらは非特異的な変化であるため、一部の人々は病気が特定の未知の要因によって誘発される可能性があると考えています。 有核細胞または巨大細胞、滑膜滑膜細胞（A、Bタイプ）細胞過形成の進化、肉芽腫性変化の形成。

病理学：この病気には以下の組織病理学的特徴があります：

1病変には多数の多核巨細胞があります。

2線維組織過形成;

3脂質沈着;

4好酸球性のすりガラス様組織細胞が多数存在するため、筋肉およびリンパ系で典型的な変化が最も顕著です。

多中心性網状細胞過形成の予防

1.病原因子を低減または回避し、ウイルス感染を防ぎます。

2.運動に注意を払い、病気に対する抵抗力を高める。

多中心性網状細胞過形成の合併症 合併症

症例の4分の1は悪性腫瘍で複雑です。腫瘍は、乳房、子宮、卵巣、胃、結腸、喉頭、肺などで発生する可能性があります。また、リンパ腫や白血病である可能性もあります。腫瘍が発生した後、複数の臓器損傷を組み合わせることができます。

多中心性網状細胞過形成の症状一般的な 症状関節リウマチ組織細胞の過形成骨破壊関節変形丘疹関節腫脹

この疾患は成人、主に女性に見られ、皮膚および関節の症状の最も初期の症状は、順次または同時に発生する可能性があります。

1.皮膚：すべての患者に皮膚損傷、主に丘疹および結節、硬い質感、茶色がかった赤または淡黄色、上肢に一般的、正面、首、胴体上部、一般に少数および多数の丘疹、結節はより大きく、数はより少なく、丘疹と結節は混合でき、異なる部分の発疹はわずかに異なります。ほとんどすべての場合、手と指の発疹があり、指節間関節の側面がより一般的です。膝と前腕の伸展は大きく、深い孤立性結節と腫瘍様の変化に浸潤しており、前腕は主に小さな丘疹で、苔状に散在または融合しており、顔と胴体は主にmi粒丘疹です。髪に赤い発疹のような。

2.粘膜：患者の半数は、唇と舌で最も一般的な粘膜丘疹、次に頬粘膜と歯茎を見ることができ、咽頭と角膜も発疹することがありますが、唇はさまざまなサイズの丘疹と結節です。舌は主に丘疹であり、頬粘膜は赤い丘疹であり、水疱のような結節である場合もあります。

約1/4の症例は黄色い腫瘍のような発疹として見られます。一般的には、特定の期間が経過すると数は増えますが、多くは再発します。

3.関節病変：ほぼ対称性の多発性関節炎は、関節の変形と機能障害を引き起こす可能性があり、関節リウマチ、近位指節間関節、中手指節関節に類似した、左右対称性の手の小さな関節炎の初期症状手首と手首は腫れて汗をかいており、遠位指節間関節も影響を受ける可能性があります。さらに、頸椎、顎関節、膝関節も病変浸潤の一般的な部位です。障害、特に手足の再発、手根管症候群の再発、手掌筋膜線維増殖性手拘縮も、この病気の一般的な骨および関節症状であり、早期に目に見える関節の赤、腫れ、熱、痛み、時には子宮滲出に関して、異常はしばしば急性期の後に発生します。

多中心性網状細胞過形成の検査

患者の半分に貧血があり、赤血球沈降速度がわずかに増加し、患者の3分の1が一過性コレステロールが軽度に増加し、血清アルブミンとグロブリンの比率が低下または逆転しました。

X線検査では、病変の初期段階で、関節腔が拡大し、少量の滲出があります。関節表面の骨破壊、関節腔の狭小化、関節変形のさらなる進展、胸部X線写真の少数の患者は結節性またはびまん性があります浸潤性病変。

多中心性網状細胞過形成の診断と診断

主に、対称性多発性関節炎、発赤、腫脹、熱、痛み、骨破壊および奇形を伴う早期の急性変化を伴う皮膚の単一または複数の丘疹および結節に加えて、病理学、多数の形態特異な組織細胞と巨細胞ですが、有糸分裂や核の深い染色がなければ、病気を診断できます。

この疾患は、関節リウマチ、脂肪代謝異常、組織球症および悪性リンパ腫と区別されるべきであり、この疾患と関節リウマチの関節症状は臨床診療において非常に類似しているが、後者はめったに広範ではない。病気は病理学的に多くの泡沫細胞（ガラス状細胞）、臨床的に目に見える黄色の腫瘍の発疹で見られるため、皮膚病変、2つの組織学的変化も非常に異なります、脂質代謝疾患、関節変形および病理学的には、さまざまな形態の組織細胞と多核巨細胞があり、これらは代謝性疾患ではまれです。この疾患の発疹は、組織球症Xおよび悪性リンパ腫に似ていますが、病理には明らかな違いがあります。特に、細胞の形態は特異ですが、有糸分裂と核の深い染色は明らかではありません。

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