多発性運動神経障害

多病巣性運動神経障害の概要 多巣性運動神経障害（MMN）は、多巣性脱髄性運動神経障害としても知られています。 1985年から1986年にかけて、Parry et al。およびRoth et al。は、ほぼ4つの純粋な運動神経障害の症例を報告しました。主に遠位の関与が不可能なため、電気生理学的特徴は運動神経の持続性多発性ブロック（CB）であり、感覚神経には関与がないか、非常に軽い関与しかない。 1988年に、Pestronkらは、この病気の患者の血清中の抗ガングリオシドGM1抗体のレベルの上昇を最初に報告し、免疫療法に反応しました。 それ以来、ほとんどの学者は、この疾患は慢性炎症性脱髄性多発神経障害（CIDP）や運動ニューロン疾患とは異なるが、多発性運動神経障害と呼ばれる単一の疾患であると信じています。 早くも1982年に、ルイスらは、これに類似した臨床的および電気生理学的特徴を有する運動性神経障害の5例、およびコルチコステロイドによる治療後に改善した2例を報告しました。それとMMNの違いは、前者は感覚神経の関与があり、コルチコステロイド治療に有効であることです。 これまでに、世界中で300を超えるMMNが報告されています。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：重症筋無力症

多病巣性運動神経障害の原因

（1）病気の原因

この疾患の病因についてはほとんど知られていないが、カンピロバクター・ジェジュニ感染に関連している可能性があると推測されている。細菌のリポ多糖成分（LPS）は、抗ガングリオシド抗体産生を誘導します。

疾患が自己免疫に関連しているという少なくとも2つの証拠があります。1つは、患者の20％〜84％が血清GM1抗体の上昇を示し、もう1つは免疫抑制薬（静脈内免疫グロブリンおよびシクロホスファミド）の患者のかなりの割合です。治療は効果的です。

（2）病因

病因はまだ不明であり、血清抗ガングリオシドGM1抗体は上昇しており、免疫療法の使用は症状を改善することができ、この疾患は免疫介在性であり、免疫応答の正確なメカニズムと潜在的な標的抗原が依然として血清抗ガングリオシドGM1抗体および抗アシアロGM1抗体がMMNで上昇することが多いことは不明です。治療用抗体価が低下した後、一部の患者は症状を改善し、この疾患の病因においてそのような抗体を支持します。しかし、ラットの坐骨神経を用いたin vitro実験では、Langfei節に抗GM1抗体が結合し、二次補体活性化が認められましたが、神経伝導検査では異常は示されませんでした。血清抗ガングリオシド抗体は高くありません。一方で、抗GM1抗体はギランバレー症候群（GBS）、運動ニューロン疾患、感覚運動末梢神経障害およびCIDPの患者にも存在する可能性があります。上昇して、これらの発見はこれらの抗体の病原性の役割に疑問を呈しており、これらの抗体の特異性と異なる臨床症状との相関関係は確認されていないため、まだ解明されていません なぜチュー類似の抗体は、異なる疾患を引き起こす可能性があります。

MMNにおける抗GM1抗体の病原性の役割を確認するため、運動ニューロン疾患のない高力価のMMN患者の腹腔内注射または多巣性CBへの神経の曝露時に、in vivoおよびin vitroで多くの実験が行われました抗GM1抗体血清は、in vivoおよびin vitroで局所CBを誘発する可能性がありますが、後者の結果は精製抗GM1抗体では確認されていません。マウスの遠位モーターの場合、同様のブロッキング効果が誘発される可能性があり、現在使用されている抗GM1抗体の検出方法では感度が十分でないか、抗GM1抗体ではなくMMN患者の血清成分がCBを引き起こすことを示唆しています。 。

MMN選択的運動神経損傷のメカニズムは不明であり、おそらく感覚神経と運動神経のGM1スフィンゴシン構造の違いにより、異なる抗原成分または運動神経と感覚神経の異なる発現を反映している可能性があります。 GM1抗体の親和性は、運動神経と感覚神経の損傷に対する感受性の違い、または損傷を修復する能力に関連するか、反映しています。

運動ブロックの部分付近の運動神経生検により、主な病理学的変化は、脱髄およびシュワン細胞増殖によって形成されるタマネギ様構造であり、炎症性細胞浸潤はなく、腹神経生検における軽度の軸索変化であることが示された。性的および脱髄性の変化、MMN剖検データの3例のみが神経根および末梢神経の変化を示していますが、脊髄前角ニューロンの損失およびニッスル体の溶解も示しています。2例はブニーナ体、 2症例は皮質脊髄路損傷を示した。

そのため、多発性運動神経障害と運動ニューロン疾患の関係は議論の余地があります。一部の学者は、ニューロンの周辺核部分と末梢神経が疲労するだけでなく同時に損傷する場合があると考えています。一。

多病巣性運動神経障害の予防

自己免疫疾患に対する予防策はありませんが、臨床的に治癒した患者では、再発を防ぐために次の点に注意してください。

1.栄養を強化し、体力を高め、風邪を予防します。

2.肺の二次感染を防ぐために、正しい咳と咳の方法を練習します。

多病巣性運動神経障害の合併症 合併症重症筋無力症

急性期はギラン・バレー症候群のパフォーマンスに似ていますが、呼吸筋は疲れておらず、多くの場合、筋肉の衰弱のために日常生活の面倒を見ることができません。

多病巣性運動神経障害の 症状 一般的な 症状筋無力症機能障害伝導ブロック頸部および背部筋痙攣

1.潜行性の発症、少数の患者は急性または亜急性の発症である可能性があり、良好な髪の年齢は20〜50歳で、男性ではより一般的であり、男性と女性の比率は4：1です。

2.患者の90％は、主に上肢を含む遠位端の発症を有していました。初期段階では、筋力低下が優勢で、両側が非対称でした。領域の分布は、横隔神経、尺骨神経、正中神経とほぼ一致していました。筋萎縮が発生する可能性があり、患者の3分の2が線維束と筋けいれんを起こすことがあります。

3.少数の患者は一過性の肩の痛みと軽度の感覚異常を持っているかもしれませんが、肯定的で継続的な感覚障害はありません。

4. putの反射は正常または弱く、たまに、の反射が活発で、錐体路の徴候がなく、脳神経と呼吸筋の関与はまれです。

5.神経筋電気生理学的検査により、特徴的な変化は持続性、多病巣性、および部分的な運動ブロックであり、後者は運動神経を刺激するために四肢の近位および遠位端で2点を選択することを示した。結果として生じる複合筋活動電位の振幅と面積は、20％以上、時には70％以上も減少し、異常に短い分散相はありません。伝導ブロックは、複数の末梢神経または同じ神経で同時に発生します。異なるセグメントでは、尺骨神経、正中神経、横隔神経で伝導ブロックが簡単に検出されます。

6.臨床検査では血清クレアチンキナーゼ（CK）がわずかに増加しますが、少数の脳脊髄液タンパク質患者では一過性の軽度の増加が見られることがあります。血清抗ガングリオシド（GM1）抗体陽性、国内の患者の20％から84％ 6例では、血清GM1抗体は4例で有意に上昇し、他の2例はわずかに上昇した。

多病巣性運動神経障害の検査

1.血清学的検査：血清CKがわずかに増加します;血清抗ガングリオシド（GM1）抗体陽性、血清重金属（鉛、水銀、ヒ素、アンチモンなど）濃度検出の患者の20％から84％は、鑑別診断に役立ちます。

2.脳脊髄液検査：タンパク質は一時的にわずかに上昇することがあります。

3.筋肉および神経生理学的検査：神経原性および筋原性損傷、末梢神経損傷の位置、および軸索変性と脱髄の区別を特定することは非常に重要です。 神経筋の電気生理学的検査により、多病巣性運動ニューロパチーには特徴的な変化があり、それは持続性、多病巣性、および部分的な運動ブロックであることが示されました。

4.末梢神経生検：末梢神経障害の鑑別診断のための重要な臨床検査。

多病巣性運動神経障害の診断と分化

この疾患の主な臨床的特徴によると、患者が末梢神経分布、筋萎縮、左右非対称性を伴う慢性進行性筋力低下を呈する場合、主に遠位肢の関与により影響を受けますが、感覚症状はないか、非常に軽度ですMMNの可能性は、神経学的電気生理学的検査を実施しなければならないことです。この疾患の特徴的な所見は、1つまたは複数の運動神経の局所伝導ブロックであり、対応する神経の感覚伝導テストは正常です。軽度の潜時延長、伝導速度の軽度の低下、異常な時間分散も運動神経によく見られ、診断に一定の価値があります。

神経電気生理学的検査により、一部の運動神経ブロックと正常な感覚神経がMMNの診断に必要な条件であることがわかりました。血清抗ガングリオシドGM1抗体の増加は診断に役立ちます。

1.慢性ギランバレー症候群（CIDP）の特定

両方の神経生検病理学はミエリン損失とシュワン細胞増殖を示し、神経電気生理学的検査は神経伝導速度の変化を示し、免疫抑制薬、特にシクロホスファミドと静脈内免疫グロブリンはよく反応した。混乱するのは簡単です。

しかし、CIDPには、臨床診療において客観的かつ長期にわたる感覚障害があります。MMNの感覚症状はほとんどなく、軽度です。わずかに上昇したCIDPはプレドニゾンによく反応したが、MMNはプレドニゾン治療よりも有効であった。抗GM1力価はMMNでは一般的であり、CIDPではめったに見られず、神経生検CIDPでは明らかな炎症細胞浸潤があったいや

2.筋萎縮性側索硬化症（ALSまたはSMA）の同定

MMNには明らかな筋力低下と筋収縮、反射亢進を伴う筋萎縮があり、ALSまたはSMAと容易に混同されます。アスパラギン酸の喪失と運動皮質の磁気刺激により、中枢運動伝導障害がALSを示唆していることが明らかになりました。

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