巨大リンパ節腫脹を伴う洞組織球症

巨大リンパ節腫脹を伴う副鼻腔組織球症の紹介 原因が不明であるロザイ・ドルフマン症候群としても知られる巨大リンパ節疾患（SHML）を伴う副鼻腔組織球症は、小児および青年に発生し、まれで良性で自己制限的な疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：子供と青少年に良い 感染モード：非感染性 合併症：貧血

巨大リンパ節腫脹の原因を伴う副鼻腔組織球症

（1）病気の原因

原因は不明であり、エプスタイン-バーウイルス、ヘルペスウイルス感染および細胞性免疫損傷に関連している可能性があります。

（2）病因

病理学的特徴は、リンパ節洞が貪食性組織細胞で満たされており、好中球、リンパ球、形質細胞、赤血球、および核破片を貪食できることです。飲み込まれたリンパ球は時々花冠または房はクラスター状に配置されており、その形状は非常に特殊です。さらに、少量のリンパ球と形質細胞が副鼻腔に浸潤しています。病気の経過、リンパ節エンベロープの線維化、およびカプセルの周囲、免疫組織化学染色は食細胞を示します。汎マクロファージ抗原、食作用関連抗原、S-100タンパク質および単球抗原酸性ホスファターゼの発現、および非特異的エステラーゼ染色陽性、この疾患の病理細胞は機能的に活性な循環単球に由来することを示唆しています。マクロファージ。

巨大リンパ節腫脹の予防を伴う副鼻腔組織球症

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

巨大リンパ節腫脹の合併症を伴う副鼻腔組織球症 合併症貧血

多くの場合、発熱、貧血を伴い、患者の約25％は皮膚、上気道、骨、泌尿生殖器系、耳下腺、目、肝臓、心臓、中枢神経系の病変に関連している可能性があります。

巨大リンパ節腫脹の症状を伴う副鼻腔組織球症一般的な 症状リンパ節の拡大組織細胞増殖免疫学的溶血性ESR

1.痛みのない進行性の表在性リンパ節腫脹：この疾患は主に頸部リンパ節に続き、x窩およびin径部のリンパ節が続きます。病変は限られた場所に限局している場合もあれば、複数の表在性リンパ節腫脹である場合もあれば、同時にまたは連続して腫れる深部リンパ節を伴う場合もあります。リンパ節は、数週間から数ヶ月の進行性の拡大の後、自然に消散することができます。ほとんどのリンパ節は、9から18か月後に完全に消失し、病理に痕跡を残しません。レポート。

2.自己免疫性溶血性貧血、子供の糸球体腎炎と関連する場合があります。

自己制限回帰の2つの特徴を持つ痛みのない巨大リンパ節腫瘤は診断の重要な手がかりですが、最終的な確認は確認する病理学的検査結果に依ります。

巨大リンパ節腫脹を伴う副鼻腔組織球症

1.末梢血：ヘモグロビンの減少、中心顆粒球の増加または正常。

2. ESRが増加し、免疫グロブリンも増加する可能性があります。

症状、兆候、臨床症状に応じて、心電図、B超音波、X線、CT、骨摩耗などの検査を選択できます。

巨大リンパ節腫脹を伴う副鼻腔組織球症の診断と分化

診断基準

1.リンパ節の拡大：SHMLは主に頸部リンパ節、involves窩およびin径リンパ節に続きます。リンパ節は痛みがなく、徐々に拡大します。それらはしばしば互いに合併して大きなブロックになります。または、NHLおよびキャッスルマン病に非常に類似している、注意すべきである深部リンパ節、同時または順次の拡大。

2.炎症の慢性徴候：発熱、貧血、好中球の上昇、赤血球沈降速度の増加、ポリクローナル高グロブリン血症、およびその他の炎症の徴候の臨床症状。

3.節外病変：患者の約1/4が​​節外病変、通常は皮膚、上気道、骨および泌尿生殖器系に関連している可能性がありますが、耳下腺、目、肝臓、心臓および中枢神経系などにも関係します。珍しい。

4.診断手順：診断手順はリンパ腫に似ており、発熱、貧血などの慢性炎症の臨床徴候が痛みのない頸部リンパ節を伴う場合、疾患は臨床症状のために考慮されるべきです。悪性リンパ腫、キャッスルマン病およびAILDと非常によく似ており、最終診断は組織病理学的検査に依存し、診断の唯一の基礎であり、同定の主要な基礎となります。

鑑別診断

SHMLと区別される疾患は、悪性リンパ腫、キャッスルマン病、血管免疫芽球性リンパ節腫脹（AILD）、および悪性組織球症、血球貪​​食症候群などを含むさまざまな組織球症です。診断は臨床的に類似した病理学的生検に依存するが、疾患の経過は自己制限的であり、通常は治療なしで、コルチコステロイド、化学療法および放射線療法は無効であり、他の腫瘍性疾患、Wiskott-Aldrichなどの異常な免疫障害の子供とは異なります症候群、自己免疫性溶血性貧血、糸球体腎炎はSHMLに関連している可能性があります。

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