反応性形質細胞症

反応性形質細胞導入の紹介 反応性形質細胞増加症（RP）は、複数の原因または原発性疾患によって引き起こされる複数の骨髄成熟形質細胞を特徴とする臨床症候群のグループを指します。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：播種性血管内凝固

反応性形質細胞増加の原因

ウイルス感染（35％）：

この病気の一般的な原因には、ウイルス感染、アレルギー性疾患、結合組織病、結核およびその他の慢性感染症、慢性肝疾患、悪性腫瘍および再生不良性貧血、無顆粒球症、骨髄異形成症候群およびその他の造血系が含まれます。病気。

再生不良性貧血（25％）：

再生不良性貧血（AA、再生不良性貧血と呼ばれる）は、主な症状として総血球減少症を伴う、複数の原因によって引き起こされる骨髄機能障害を伴う症候群のグループです。 中国の年間発生率は約0.74 / 100,000です。 正確な原因は不明であり、再生不良性貧血の発生率は、化学薬品、放射線、ウイルス感染、および遺伝因子に関連していることが知られています。

病理学（35％）：

反応性形質細胞（RPC）の増加は、骨髄造血微小環境におけるIL-2、IL-10、およびIL-6の濃度の増加と関連している可能性があります。

反応性形質細胞症の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

反応性細胞質合併症 合併症、播種性血管内凝固

主な合併症は、重度の肝臓および腎臓の損傷および播種性血管内凝固、ならびに状態を悪化させ、生命を脅かす中枢神経系の損傷です。

反応性形質細胞 症の症状 一般的な 症状アミロイドーシスのめまい

さまざまな臨床症状があり、これらは原発疾患によって異なり、形質細胞の増加とは関係がないため、原発疾患の診断の主な手がかりの1つです。

この病気の診断は、主に骨髄の形質細胞の質と量によって決まります。

反応性形質細胞症の検査

1.末梢血：血塗抹標本に形質細胞が見つかることがあります。

2.骨髄：骨髄形質細胞の割合は3％以上、一般に10％未満ですが、少数の患者は10％を超えるか、50％に達することさえあります。このような細胞は一般に酸性ホスファターゼスコアが低い成熟した形質細胞です。

3.骨髄生検：パルプ細胞はまれまたは結節性であり、プラズマ細胞は血管の周りでより一般的です。

4.免疫組織化学染色：反応性形質細胞は、CD31 CD23-CD56-、Ber-H2 / CD30、KP1 / CD68、LCA / CD45、EMAおよびパンサイトケラチン/ KL1で上昇することが多く、これらの表現型の検出は役立ちます腫瘍性形質細胞の同定に加えて、さらに、カッパおよびラムダ軽鎖形質細胞のレシオメトリック測定もクローン同定の方法です。

5.血清タンパク質電気泳動：免疫グロブリン領域はポリクローナル増粘バンドであり、単一の植物ピークがないことがわかります。

6.フローサイトメトリー検出：末梢血単核細胞に表現型CD19 + CD28-CD138-を含むRPC前駆細胞を検出できます。これは、MMでの識別に役立ちます。

7.細胞および分子遺伝分析：プラズマ細胞での抗アポトーシス因子BAXおよびBCL-2の発現は、RPよりもMMで有意に高くなります。さらに、形質細胞核型分析、IgH遺伝子再配列、およびその他の分子生物学的検査が必要です。良性および悪性形質細胞の同定に使用できます。

反応性形質細胞症の診断と同定

診断基準

1.国内の診断基準

（1）RPを引き起こす原因または原発性疾患があります。

（2）臨床症状は原発性疾患に関連しています。

（3）γ-グロブリンおよび/または免疫グロブリンは正常またはわずかに上昇しており、ポリクローナルIgGを増加させることがより一般的です。

（4）骨髄形質細胞≥3％、一般的には成熟細胞であり、これが診断の主な根拠です。

（5）多発性骨髄腫、髄外形質細胞腫瘍、マクログロブリン血症、重鎖疾患、原発性アミロイドーシスを除外できます。

2.外国の診断基準は、骨髄形質細胞が4％以上であることを除いて、国内の診断基準と同じです。

鑑別診断

反応性形質細胞増加症は、主にクローン形質細胞疾患と区別する必要があります.2つには共通の特徴があるためです：骨髄形質細胞の増加ですが、実際には、2つの形質細胞は異なり、RPの形質細胞は反応性です。ポリクローナルは、後者は悪性のモノクローナル形質細胞ですが、2つを識別するための最も基本的なポイントは、形質細胞のポリクローナル、モノクローナルまたは良性、悪性の識別です。少数の反応性パルプが注目に値します原発性疾患が持続する場合、患者のポリクローナル抗体の一部は時間が経つにつれてモノクローナルに進化し、モノクローナルの存在下で二次MGUSが診断される場合があります。 。

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