末梢神経障害を伴うモノクローナル免疫グロブリン血症

末梢神経障害を伴うモノクローナルガンマグロブリン疾患の紹介 パラプロテイン血症性末梢神経障害としても知られる、末梢神経障害を伴うモノクローナルガンマグロブリン疾患。 血液中のMタンパク質が多すぎると、免疫グロブリン疾患、パラタンパク質疾患または形質細胞疾患としても知られるモノクローナルグロボパシーと呼ばれます。 末梢神経に対する血液中のMタンパク質の出現の病理学的重要性は、Mタンパク質がミエリンまたは軸索膜に対する1つ以上の抗体（抗MAG、GM1、GD1抗体など）を含むことです。 原因不明の特発性末梢神経障害のうち、10％がモノクローナルプロポフェロパチーを有し、29％から71％の意義不明のモノクローナルグロボパシー（MGUS）が末梢神経障害に関連しており、モノクローナルCボール病は、末梢神経障害に関連しています。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：

末梢神経障害の病因を伴うモノクローナルガンマグロブリン疾患

（1）病気の原因

モノクローナルガンマグロブリン疾患、免疫グロブリン疾患、パラプロテイン血症、および肝内タンパク質異常：このグループの疾患は、形質細胞疾患としても知られ、腫瘍性または腫瘍を起こしやすい疾患のグループです。免疫B細胞株のモノクローナル形質細胞は、免疫グロブリンによって異常に増殖および分泌されます。

末梢神経ミエリンは、さまざまな糖脂質と糖タンパク質で構成されており、スフィンゴ糖脂質とミエリン鞘関連糖タンパク質（MAG）は、免疫介在性末梢神経障害関連抗原と考えられています。

スフィンゴ糖脂質にはガングリオシド（GM）と硫酸化グリコシドが含まれ、前者は含まれるシアル酸の量に応じてGM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b、LM1に分類できます。 SGPG（sultate-3-glucuronyl paragloboside）は、SGPGが免疫介在性末梢神経障害と最も密接に関連しています。異なる抗原の空間分布が異なるため、各介在末梢神経障害の臨床的特徴は異なります。たとえば、GM1は主に運動中に分布します。神経のミエリン鞘では、それによって媒介される末梢神経障害は単純な運動神経障害であり、GD1bは主に感覚神経のミエリン鞘に分布し、したがって感覚末梢神経障害の生成を媒介しました。

MAGは、ミエリン鞘上の小さな糖タンパク質で、ミエリン鞘の眼窩周囲シュワン細胞膜と傍脊柱嚢に集中しており、軸索とシュワン細胞をつなぐ接着分子であり、5種類の免疫を含んでいます。 HNK-1接着分子と反応できるグロブリン領域と炭素水抗原決定基。

（2）病因

末梢神経障害と組み合わされたモノクローナル神経障害の重要な病理学的メカニズムは、Mタンパク質がミエリンおよび軸索膜に直接作用するさまざまな抗体を含むことです。例えば、MAG抗体は、密に詰まったミエリン層状構造に挿入してMAGと組み合わせることができます。 、それにより、ミエリン構造の完全性と安定性を破壊し、末梢神経障害を脱髄し、免疫組織化学的研究により、末梢神経への免疫グロブリンおよび補体の沈着が見出され、動物実験により、MAG、GMおよびSGPGの適用も確認されました脱髄性ニューロパシーの動物モデルは、免疫動物または適用された患者からの血清の受動的移動により首尾よく確立され得る。

ch牛神経生検は、分節性脱髄または軸索変性で見ることができ、シュワン細胞増殖がタマネギのような構造を形成することもありますが、少数の症例では単核細胞浸潤があり、免疫蛍光および免疫細胞化学の研究がミエリン鞘の縁で見られますIgM-カッパチェーンデポジション。

末梢神経障害予防を伴うモノクローナルガンマグロブリン疾患

主に対症療法や集中治療などの自己免疫疾患の予防策はありません。

末梢神経障害の合併症を伴うモノクローナルガンマグロブリン疾患 合併症

長期フォローアップ（2〜22年）後、患者の約4分の1が悪性形質細胞疾患を発症する可能性があります。多発性骨髄腫は最も一般的ですが、放射性核種標識指数を予測する簡単で信頼できる検出方法はありません形質細胞のDNA率の増加は、悪性形質細胞疾患の発症の強力な証拠ですが、臨床的には実用的な意味はありません。

末梢神経障害症状を伴うモノクローナルガンマグロブリン疾患共通 症状脱髄性歩行不安定性運動失調

同時に、臨床症状と徴候の2つのセット、すなわち、モノクローナルニューロン疾患に起因する多系統病変の発現、末梢神経損傷に起因する末梢運動、および感覚自律神経機能障害があります。これはこの疾患の臨床的特徴の1つです。 。

末梢神経障害に関連する悪性または特定のモノクローナルガンマグロブリンの臨床的、病理学的、および筋電学的特徴。

末梢神経障害と組み合わされたMGUSまたは良性モノクローナルプロポフォールは、主に50歳以上の子供、潜行性の発症、足のしびれ、感覚異常、平衡障害および歩行不安定の臨床症状、深い感情および触覚の関与が明らかであり、患者の半数が痛みを伴う不快感、病気の経過はしばしば数年から数十年続き、後期段階では、遠位端に弱さや程度の異なる萎縮がありますが、筋肉の弱さのために寝たきりになることはめったにありません。

少数の患者は、運動ニューロン疾患のパフォーマンスと同様に、単純な運動神経障害として表されます。

電気生理学的検査では、運動ブロックが局在化することがあり、脳脊髄液タンパク質が増加することが多く、IgM型Mタンパク質患者、四肢振戦、深部感覚喪失および運動失調がより深刻であり、四肢遠位脱力が遅れ、電気生理学的検査が明らかである脱髄が変化し、IgGタイプMタンパク質の患者の電気生理学的検査は軸索神経障害です。

末梢神経障害を伴うモノクローナルガンマグロブリン疾患

1.血清タンパク質電気泳動原因不明の特発性末梢神経障害については、血清タンパク質電気泳動と免疫電気泳動を定期的に実施して、Mタンパク質の有無を検出する必要があります。

2.尿では、血清Mタンパク質ではペリタンパク質が陰性であることがありますが、Mタンパク質の軽鎖が尿に入ることがあり、これはペリタンパク質と呼ばれます。したがって、尿検査は血清と同時に行う必要があります。

3.脳脊髄液タンパク質はしばしば増加します。

電気生理学的検査では、時として局所的な運動ブロックがあり、Mタンパク質のタイプは、末梢神経障害の臨床症状と筋電図の特徴に関連しています。

末梢神経障害を伴うモノクローナルガンマグロブリン疾患の診断と同定

診断基準

1.末梢神経障害や運動障害の感覚などの臨床症状。

2.原因不明の特発性末梢神経障害の場合、Mタンパク質の有無を検出するために、尿および血清のタンパク質および電気泳動を定期的に実施する必要があります。

3.脳脊髄液タンパク質はしばしば増加します。

4.電気生理学的検査では、運動ブロックが局所化されている場合があります。

5.必要に応じて、腹神経生検は分節性脱髄または軸索変性で見られます。

鑑別診断

モノクローナル神経障害末梢神経障害と慢性炎症性脱髄性多発神経障害（CIDP）および多発性運動神経障害の関係は現在不明です。

CIDPおよびいくつかのタイプのモノクローナルニューロン疾患末梢神経障害の臨床症状と電気生理学的特性は非常に類似しており、両方とも脳脊髄液タンパク質が上昇しており、CIDPの1/4はモノクローナルガンマ疾患と組み合わせることができます。

多発性運動神経障害の患者の20％から84％は血清中のGM1抗体を検出でき、そのうち20％はモノクローナルであり、残りはポリクローナルである。一般的な病態生理学的メカニズムがあります。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。