大顆粒リンパ球性白血病

大顆粒リンパ球性白血病の紹介 1977年に開始された大きな顆粒リンパ芽球性白血病（LGLL）は、末梢血顆粒球リンパ球減少症を伴う慢性好中球減少性臨床症候群です。 1985年頃に正式に命名されました。 その細胞遺伝学は、その悪性腫瘍の性質を決定するクローン異常です。 一般的に使用される名前には、Tγリンパ球増殖性疾患、顆粒膜リンパ球を伴うリンパ増殖性疾患、およびT慢性リンパ性白血病が含まれます。 FAB共同グループは、それを慢性Tリンパ球性白血病として分類しました。 大きな顆粒リンパ球（LGL）は、CD3（NK細胞）およびCD3（T細胞）を含む正常な末梢血単核細胞の10％〜15％を占めます。 したがって、REAL分類はLGLLをT-LGLLとNK-LGLLに分割します。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：骨髄線維症

大顆粒リンパ球性白血病の原因

（1）病気の原因

T-LGLLの原因は不明であり、EBウイルス感染に関連するHTLV1 / II様レトロウイルスに関連している可能性があります。

（2）病因

LGLのクローン増殖にはいくつかのステップが必要です：抗原応答、特定のリンホカイン（IL-12、IL-15など）の追加、Fas / Fasリガンドのアポトーシス調節経路の異常な調節、および病因はHTLV I / HTLV-IウイルスはII様レトロウイルスから分離されており、HTLV-IIウイルスのpol、px遺伝子領域はクローン化および配列決定されており、EBウイルス感染はNK-LGLLの発生に関連している可能性があります。 LGLLのEBウイルス感染率は50％以上であり、EBウイルスRNAまたは核抗原はさまざまな方法で検出できます。

大顆粒リンパ球性白血病の予防

体力を高め、運動を強化し、ウイルス感染を防ぎます。

大顆粒リンパ球性白血病合併症 合併症、骨髄線維症

発熱、肝脾腫、および骨髄線維症の繰り返し感染は、LGLLの最も一般的な合併症です。

大顆粒性リンパ球性白血病の 症状 一般的な 症状持続性発熱、寝汗、肝臓肥大、リンパ節肥大、反復感染、顆粒球、肝脾腫、関節リウマチ

T-LGLLはLGLLの約85％を占め、これは若い患者によく見られ、患者の3分の1は症状が現れたときに無症候性である可能性があります;初期症状には、細菌感染の繰り返し（好中球減少症に関連することが多い）、疲労、20％〜30％が含まれます患者は寝汗、体重減少、主な徴候を示す場合があります：患者の20％から50％は脾腫、肝臓の腫脹は20％を占め、リンパ節、肺浸潤はまれです。

NK-LGLLは急速に進行し、発症年齢は若く、年齢中央値は39歳で、初期症状は主に発熱、寝汗、体重減少、その他のB細胞疾患および肝脾腫の症状です。骨髄線維症、一部の患者は胃腸障害を起こす可能性があり、関節リウマチはまれです。

1、繰り返される感染症の臨床症状、脾臓の軽度の腫脹、皮膚損傷なし。

2、血球数は中程度に増加し、好中球は有意に減少し、リンパ球の数は5×109 / Lであり、そのうちLGLは3か月間50％から90％を占めました。

3、骨髄は赤血球細胞の増殖が低く、骨髄細胞または熱障壁LGLが間質浸潤であることを見ることができます。

4.免疫表現型は、CD3、CD8、CD16、TCRαβ、GD4-、CD5-、CD7-、CD25-、CD56-です。

大顆粒リンパ球性白血病の検査

1.末梢血：貧血、血小板減少症、好中球減少症、絶対値がしばしば<0.5×109 / L、リンパ球の絶対値が増加、LGLが大幅に増加することがあります。

2.骨髄：骨髄細胞成熟障害、LGL浸潤、および形質細胞の増加を示すことができます。

3.酸性ホスファターゼ（ACP）染色：弱い陽性または陰性の強い陽性の非特異的エステラーゼ（ANAE）染色。

4.リウマチ因子：60％陽性、80％抗核抗体陽性、41％抗好中球抗体および抗血小板抗体、多くの場合モノクローナル高グロブリン血症、細胞性免疫不全、NK細胞減少、活性下。

5.クームス検定は陽性で、T-LGLLは約50％を占めます。

6.骨髄生検：Bリンパ節結節およびびまん性に分布したLGLがしばしば見られ、顆粒球成熟停止およびPRCAも見られます。

7.リンパ節および脾臓の生検：主に、赤髄および脾臓結節の白血病浸潤、形質細胞の増加、および有意な胚中心が見つかりました。

8.臨床症状、症状および徴候に従って、X線、B超音波、および心電図が選択されました。

大顆粒リンパ球性白血病の診断と診断

慢性または再発性の好中球減少症またはPRCA、LGLの増加を伴うリウマチ因子陽性の患者は、T-LGLL、サイトメガロウイルス、およびHIV感染の可能性を考慮して、軽度のLGL細胞増殖を引き起こす可能性があり、CD3- LGL細胞は増加しますが、NK-LGLLの臨床症状は慢性であり、細胞遺伝学的研究はLGLがポリクローナルであることを証明できます。

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