デルタリザーバー病

δ蓄積症の紹介 デルタ貯蔵プール病（δ-SPD）は、1969年にWeissによって最初に記述されました。この疾患は、患者の軽度の出血傾向、血小板第2相凝集波異常、および血小板圧縮を伴う不均一な疾患です。身体は、さまざまな程度の縮小によって特徴付けられます。 基礎知識 病気の割合：0.00001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：

Δ蓄積症

（1）病気の原因

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（2）病因

基本的な欠点は、血小板の高密度粒子含有量ADP、ATP、セロトニン、カルシウムイオンなどがすべて減少することです。

Δ保存疾患の予防

遺伝パターンは不明ですが、一部の患者は常染色体優性であることが判明しています。

Δストレージ疾患の合併症 合併症

特別な合併症はありません

δ-蓄積症の症状一般的な 症状鼻出血出血出血月経量複数の皮膚出血スポット

患者の出血は軽度で、軽度から中程度の出血品質で、皮膚斑状出血、歯茎の出血、鼻血、月経過多、および出産時の出血として現れましたが、一般的に関節出血および消化管出血はありませんでした。

Δストレージチェック

1.血小板の数と形態は正常です。

2.出血時間が長くなります。

3.血小板はADPおよびアドレナリン誘発血小板の第1相凝集に対して正常ですが、第2相凝集波には異なる程度の異常があります。

4.血小板濃密顆粒ATP、ADP、5-HT、Ca2などの含有量が大幅に減少し、血小板ATP / ADP全体が3.0以上。

δ蓄積症の診断と同定

この病気は、単独で、またはヘルマンキー・パドラック症候群、チェディアック・東症候群、ウィスコット・アルドリッチ症候群などの他の遺伝性疾患の一部として存在する可能性があります。この病気の診断は、主に臨床症状と臨床検査に依存します。

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