成人慢性骨髄性白血病

成人慢性骨髄性白血病の紹介 この疾患は、1845年に脾腫、貧血、好中球減少症を特徴としていました。CMLは臨床医に認識されています。CMLはすべての白血病の15〜20％を占めます。子供の2種類のCML：成人CML（ACML）また、JMML、JMMLは子供に限定されており、臨床的、実験的、細胞遺伝学的な特徴があります。 成人型慢性骨髄性白血病の発症年齢は5歳以上で、10〜14歳でより一般的であり、3歳未満の子供ではめったに見られません。 男性と女性の間にほとんど違いはありません。 20歳未満のACMLの発生率は1 / 100,000未満であり、20〜50歳は1 / 100,000〜2 / 100,000であり、50歳以降は徐々に上昇します。診断時の年齢の中央値は67歳であり、男性と女性の比率は1.8です。 1。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：視神経乳頭浮腫

成人慢性骨髄性白血病の原因

電離放射線（30％）：

ほとんどの患者の病因は不明であり、電離放射線はACMLの唯一の明らかな危険因子であり、日本の核爆発の生存者の間でACMLの発生率は7倍に増加し、若者の発生率はこのグループの中で最も高い、特に5 1歳未満の子供。

遺伝的（30％）：

慢性白血病は小児期に少なく、主に慢性骨髄性白血病の小児白血病の3％〜5％を占めます。小児の慢性骨髄性白血病の臨床症状は、成人の慢性骨髄性白血病の臨床症状とは大きく異なるため、小児では一般に慢性です。顆粒球性白血病は、若年型と成人型に分類され、過去には乳児、家族、乳児、成人もいますが、その中でも家族と乳児は似たようなパフォーマンスを示しますが、近親者によく見られます。 1974年に、Smithらは、慢性骨髄性白血病の子供を3つのタイプに分類しました：大人1人、家族2人、少年3人。

細胞アポトーシスが抑制されています（30％）：

ＣＭＬは、造血幹細胞株が関与する悪性腫瘍であり、現在、ＣＭＬは主に細胞アポトーシスの阻害によって引き起こされると考えられている。

病因

CMLには特徴的なフィラデルフィア染色体（ph）t（9; 22）（q34.1; q11.21）があり、染色体9の癌原遺伝子c-ablと染色体22のbcr遺伝子を融合しています。 bcr-ablキメラ遺伝子は悪性クローンの遺伝子マーカーであり、このマーカーはCML患者の顆粒球、赤血球、巨核球、リンパ系に存在し、造血幹細胞のレベルで病変が発生し、キメラ遺伝子が転写されることを示します-8.5融合タンパク質-P210 bcr / ablをコードするKb mRNAは、白血病細胞のアポトーシス遅延を阻害することによりCMLの病因に重要な役割を果たします多能性造血幹細胞の悪性増殖であるため、顆粒は赤色です。部門、巨核球および他の複数のラインの関与、芽球期はリンパ球性白血病に変換できます。

CMLの子供の約85％にPh1染色体t（9; 22）があり、Ph1染色体が陰性の子供はbcr組換え（Ph-bcr CML）とbcrを含まない組換え（Ph）に分けることができます。 -ber-CML）2つのサブタイプ、前者の臨床症状はPh1染色体陽性のものと類似していますが、後者の臨床症状は典型的ではありません。

成人慢性骨髄性白血病の予防

1.有害な要素との接触を避ける妊娠中の女性と子供は、有害な化学物質、電離放射線、および白血病を引き起こすその他の要素への曝露を避ける必要があります。毒物や放射性物質に曝露する場合、さまざまな保護対策を強化する必要があります。薬物の合理的な使用に注意し、細胞毒性薬を慎重に使用してください。

2.様々な感染症、特にウイルス感染症の予防と治療を積極的に実施し、予防接種を行います。

成人の慢性骨髄性白血病の合併症 合併症視神経乳頭浮腫

目に見える脾臓、肝臓、腫れたリンパ節、視神経乳頭浮腫、肺機能障害、脾臓梗塞、出血、髄外浸潤。

慢性骨髄性白血病の成人症状一般的な 症状リンパ節腫脹関節痛肝臓腫脹陰茎異常溶骨性損傷皮膚浸潤疲労高熱骨痛低熱

1、症状

ほとんどの患者は診断時に慢性期にあり、発症は遅いです。症状と兆候は最初は軽度です。一般的な症状には、一般的なmal怠感、疲労、体重減少、発熱、骨および関節痛があります。白血球の数が増えると、病気が診断され、激しい骨と関節の痛み、出血、原因不明の高体温、または髄外浸潤が芽球期により多く見られます。

2、標識

（1）肝臓の脾臓リンパ節の拡大：目に見える脾臓、肝臓の拡大、軽度のリンパ節、上腹部全体または左上腹部のしこり、degrees骨の下にある脾腫の程度の異なる患者の約90％脾臓はしばしば硬く、ノッチがあります。脾臓領域の激しい痛みまたは脾臓領域の擦れる音は、脾臓梗塞の徴候です。患者の50％は軽度から中等度の肝腫大を有し、リンパ節腫大はまれです。

（2）CNSの関与：網膜症、視神経乳頭浮腫など。

（3）皮膚：少数の患者が皮膚浸潤と結節を持っています。

（4）その他：肺機能障害と関節炎、異常な陰茎勃起も発生する可能性があり、患者の約14％が潰瘍性疾患を起こしやすく、主に好塩基球の増加、過剰な原始数による白血球貯留この病気はACMLの子供によく見られますが、症状は軽度です。

成人慢性骨髄性白血病の検査

1、血の周り

主に白血球増加の場合、80％は100×109 / Lを超え、ヘモグロビンは約80g / L、血小板増加、分類は、好酸球、好塩基球を含む顆粒の増加を見ることができ、顆粒球の増加は明らかではありません。 、若いおよび成熟した顆粒球。

2、血液検査

白血球アルカリホスファターゼは減少し、HbFは増加せず、血清免疫グロブリンは増加せず、血清および尿リゾチームは増加しなかったが、ビタミンB12およびビタミンB12キャリアタンパク質は増加した。

3、骨髄検査

活動性過形成、主に顆粒球過形成、顆粒球<10％、大部分は中程度、後期顆粒球およびrod状有核細胞、顆粒：赤は10〜50：1、一部の患者は骨髄線維症、骨髄巨核球を見ることができる主に成熟巨核球で細胞数が大幅に増加し、培養されたコロニーと塊の数が増加しました。

4、その他

定期的な胸部X線、B超音波、ECG、および臨床的ニーズに基づくその他のオプション。

成人慢性骨髄性白血病の診断と診断

診断基準

中国で一般的に使用される診断基準は次のように要約されます。

1.国内の診断基準

（1）Ph1染色体陽性および/またはbcr-abl融合遺伝子陽性：および以下のいずれかを診断できます。

1末梢血：白血球が上昇し、主に好中球、未成熟顆粒球が10％を超え、顆粒球が10％を下回ります。

2骨髄：顆粒球は高度に増殖しており、中性の若い、若い、顆粒球および顆粒球、および元の細胞（タイプI II）<10％です。

（2）Ph1染色体陽性および/またはbcr-abl融合遺伝子陰性：3項目に加えて、次の1〜4の5項目を診断できます。

脾臓1個。

2末梢血：白血球数は30×109 / Lを超えて増加し続け、主に好中球、未熟顆粒球> 10％、好塩基球が増加、芽球（I II型）<10％。

3骨髄：過形成は非常に活発で、中性メサンギウム細胞、後期骨髄細胞、顆粒球成長、始原細胞（I IIタイプ）<10％です。

4好中球ホスファターゼ（NAP）：スコアの低下。

5は、白血病様反応、JMMLまたは他のタイプ：骨髄異形成症候群（MDS）、他のタイプの骨髄増殖性疾患を除外できます。

2、ステージング

臨床的には、病気の発症プロセスに応じて、慢性期、加速期、および爆発期に分けることができます。

（1）慢性期の病期判定基準は次のとおりです。

1無症候性または低熱、疲労、発汗、体重減少などの症状がある。

2白血球数が増加し、主に中性、若い、and状の顆粒球、芽球（I II型）<5％から10％、好酸球および好塩基球で、少数の有核赤血球が存在する可能性があります。

3過形成は非常に活発で、主に顆粒球過形成、中および後期顆粒球核顆粒球の増加、始原細胞（I II型）<10％であることがマークされました。

4はPh1染色体を持っています。

5CFU-GM培養は、通常と比較してコロニーまたはクラスターの有意な増加を示しました。

（2）加速期間：少年型と成人型の違いを表1に示します。

診断後最初の1年で約10％の子供が加速期にあります。少数の患者が短期間に急性白血病を発症し、多くの場合数週間以内に死亡します。患者の約2/3が診断後2〜3年以内に加速期を発症します。この期間の主な症状は、進行性貧血、溶骨性損傷による骨痛および関節痛です。

1原因不明の発熱、貧血、出血の増加および/または骨痛。

2脾臓の進行性拡大。

3非薬物誘発性血小板の進行性の減少または増加。

血液および/または骨髄中の4つの始原細胞（I + II型）> 10％。

5つの末梢血好塩基球> 20％。

6骨髄に著しいコラーゲン線維症があります。

7 Ph1染色体以外の染色体異常があります。

8は、従来の抗遅粒剤に対して効果がありません。

9CFU-GMには増殖と分化に欠陥があり、クラスタリングが増加し、クラスターとコロニーの比率が増加します。

（3）壊滅的な期間：小児の75％から85％が1から5年間（平均3、5から4、5年）芽球期に続き、診断後数か月のうちの数例は突然の変化であり、10年を超える場合もあります突然の変更の後、この期間に次のいずれかを診断できます。

末梢血または骨髄中の1個の始原細胞（IプラスII型）、または元の浸出液と若い水薬、または元のシングルと若いシングル> 20％。

2末梢血では、一次粒子と前骨髄球が30％を超えています。

骨髄に3つの顆粒と前骨髄球が50％以上。

4髄外の原始細胞浸潤があります。この期間では、臨床症状と徴候は加速期よりも悪化します。CFU-GM培養は小さなクラスターで成長するか、成長しません。時折、急性赤血球の変化や急性巨核球の変化などにより、急性リンパ球増加症が約20％を占めました。

鑑別診断

1、白血病のような反応

白血病のような反応は、重度の感染症、先天性心疾患、転移性癌に続発する可能性があります。これらの疾患は白血球によって上昇しますが、一般に50×109 / Lを超えません。好中球には有毒粒子があり、好塩基球は存在しません。原始細胞および未熟細胞はまれであり、好中球アルカリホスファターゼ活性が増強され、細胞遺伝学的検査は正常、Ph染色体なし、分子生物学検査BCR / ABL（-）、白血球数は原発性疾患制御後に回復可能普通。

2、Ph's ALL

ACMLの急性リンパ球の変化はPhの変化と区別されます。融合タンパク質のサイズは異なります。ACMLは通常210KD、Ph ALLは185KDです。逆転写PCRによる融合転写のブレークポイントの検出も識別に役立ちます。化学療法後、Ph染色体は消失し、核型は正常に戻りました。

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